不自主運動

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不自主運動是指患者在意識清楚的情況下無目的、不自主、不能控制的病態(tài)動作。不自主運動可出現(xiàn)于神經系統(tǒng)的任何部的病變，如大腦皮質運動區(qū)及其下行纖維，基底節(jié)、腦干、小腦、脊髓、周圍神經以及各部的病變都可引起。其表現(xiàn)多種多樣，產生不自主運動主要和錐體外系的功能失調有關。臨床上常見的不自主運動有：震顫、舞蹈樣運動、偏身投擲癥、手足徐動癥、肌強直、肌陣攣、肌纖維顫動、肌痙攣等。

不自主運動的原因

1、震顫見于帕金森震顫，腦炎、中毒性疾病如一氧化碳、錳、汞、鉛中毒，感染性疾病如傷寒、神經梅毒，藥物性如利血平、氯丙嗓氟哌啶醇，代謝中毒性疾病如肝昏迷、尿毒癥，多發(fā)性腔隙性梗死，多系統(tǒng)萎縮，肝豆狀核變性，多發(fā)性硬化、心功能衰竭等。

2、舞蹈樣運動見于顱內疾病如炎癥、血管病、腫瘤等;全身性疾病如風濕熱、梅毒、中毒、惡性貧血、肝病、甲狀腺功能亢進、甲狀腺功能減退、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等;藥物中毒反應如抗精神病類藥物;遺性舞蹈病及原因不明性舞蹈病。

3、手足徐動癥最多見于新生兒窒息、核黃疽，伴有發(fā)育遲緩，起坐行走、說話的時間均延遲。成人偶見于基底節(jié)區(qū)血管性病變腫瘤、慢性肝性腦病，也可由抗精神病藥物過量引起。

4、機張力改變肌強直見于帕金森綜合征等。肌張力減低，常見于舞蹈病。游走性肌張力增高或降低發(fā)作常見于新紋狀體病變、手足徐動、扭曲痙攣。

5、扭轉痙攣參見基底節(jié)疾病，肝豆狀核變性，腦炎后遺癥，藥物誘發(fā)的多動癥等。

6、肌陣攣節(jié)律性肌陣攣多見于頭部損傷，腦血管病，腫瘤，變性疾病等。非節(jié)律性陣攣見于原發(fā)性遺傳病如多發(fā)性肌陣攣病。癥狀性肌陣攣見于腦缺氧，代謝性或中毒性腦炎，變性性病變。

7、肌束震顫常見于運動神經元病、脊髓或延髓空洞癥、多發(fā)性硬化，也見于周圍神經病，甲狀腺毒性肌病，重度貧血，電解質紊亂，藥物中毒等。

8、肌痙攣陣攣性肌痙攣見于局限性癲癇發(fā)作，三叉神經痛性面肌痙攣等。強直性肌痙攣見于破傷風、手足搐溺癥、士的寧中毒、狂犬病及物發(fā)性疼痛如小腿三頭肌突發(fā)的強直性疼痛，并有局部劇痛。

9、基底節(jié)鈣化有家族史的稱為家族性基底鈣化癥，散發(fā)者稱為特發(fā)性基底節(jié)鈣化癥。部分病例可伴有甲狀旁腺功能減退或假性甲狀腺功能減退。

10、其他痙攣性斜頸、特發(fā)性震顫、抽動穢語綜合征、進行性核上性麻痹、棘狀紅細胞增多癥等。

機理

錐體外系統(tǒng)的主要作用是調節(jié)肌張力，協(xié)調肌肉活動，維持和調整體態(tài)姿勢，進行習慣性和節(jié)律性動作，以協(xié)助隨意動作的完成。此外，錐體外系也執(zhí)行一些粗大的隨意運動。它是一個復雜的、涉及腦內許多結構的機能系統(tǒng)，其中包括大腦皮質(主要是額葉)、丘腦、蒼白球、紋狀體、黑質、紅核、丘腦底核、中腦頂蓋、被蓋核、腦橋核、前庭核、下橄欖核、小腦、腦干的某些網狀核以及它們的聯(lián)絡纖維等。錐體外系統(tǒng)包括紋狀系統(tǒng)和前庭小腦系統(tǒng)的各結構及其聯(lián)絡纖維。

(一)紋狀體系統(tǒng)

包括紋狀體、紅核、黑質、丘腦底核、總稱為基底節(jié)。其有關的主要皮質部分是運動前區(qū)。紋狀體又分為新紋狀體(殼核、尾狀核)和舊紋狀體蒼白球、黑質)兩部分(殼核、蒼白球合稱豆狀核)

正常情況下，紋狀體受制于皮質運動區(qū)，其功能為維持及調節(jié)身體的姿勢，并擔負那些半自動的刻板的及反射性的運動：如走路時兩臂搖擺等聯(lián)合運動，表情運動，防御反應飲食動作等。紋狀體的損害主要癥狀是肌張力的改變和運動狀態(tài)的異常。蒼白球和黑質的病變多發(fā)生肌張力增高和運動減少，并可出現(xiàn)靜止性震顫如震顫麻痹。尾狀核和殼核病變則產生肌張力過低和運動過多，如舞蹈癥、手足徐動癥。丘腦底核的病變可發(fā)生半身舞蹈癥。出現(xiàn)肌張力增高運動減少是因為蒼白球受損后，脊髓前角細胞在其抑制下釋放的結果。而肌張力降低和運動過多是因紋狀體受損后，解除了對蒼白球的抑制，致使蒼白球對脊髓前角的抑制功能增強之故。

(二)前庭小腦系統(tǒng)

小腦及其傳入和傳出神經纖維是平衡、共濟運動和肌張力的反射器官。小腦通過來自肌腱、關節(jié)位置和運動覺沖動以及來自前庭器官的平衡覺沖動對大腦皮質發(fā)出的沖動進行調節(jié)，以便協(xié)調隨意運動，使其精細準確，同時也對身體的體位姿勢和平衡狀態(tài)作反射性調節(jié)。其傳入纖維有顳橋束、枕顳橋束，主要止于小腦皮質后葉新區(qū)，還接受由脊髓小腦前后束傳入的深部感覺沖動，前庭神經或前庭神經核發(fā)出的纖維以及下橄欖核的纖維。其傳出纖維主要為齒狀核紅核束，從齒狀核還發(fā)出纖維至對側丘腦以及額葉、顏葉皮質。由于齒狀核發(fā)出的纖維經結合臂交叉至對側紅核，而紅核脊髓束亦交叉下行至脊髓前角細胞，兩次交叉所以小腦是同側支配。小腦蚓部與脊髓及前庭器官發(fā)生聯(lián)系，其癥狀主要表現(xiàn)在軀干。

(三)錐體外系統(tǒng)的纖維聯(lián)系

錐體外系統(tǒng)是由多極神經元組成，其相互之間的聯(lián)系非常復雜。其中，紋狀體沒有纖維直接到脊髓，它是通過網狀脊髓束、紅核脊髓束影響脊髓前角細胞的運動功能。丘腦底核、黑質也有纖維至紅核，再作用于脊髓。此外，錐體外系統(tǒng)尚有神經纖維環(huán)路：①大腦皮質→尾狀→核或殼核→丘腦→皮質環(huán)路;③大腦皮質→尾狀核或殼核→蒼白球→丘腦→皮質環(huán)路;③大腦皮質→黑質→蒼白球→丘腦→皮質環(huán)路形成逐級循環(huán)抑制通路對錐體系統(tǒng)的運動進行調節(jié)。

不自主運動的診斷

一、病史

注意不隨意運動的性質、范圍、時間、誘因，是靜止性還是運動性，休息后是減輕還是加重，運動開始時是否特別困難，服什么藥物有效，以及所伴隨的癥狀。

1、震顫對于以震顫為主要病史的應注意與情緒，過勞、驚恐、生氣、怯場、劇烈運動的關系。是靜止性震顫還是動作性震顫、先天性震顫，有無家族史。有無帕金森病，腦炎，動脈硬化，腦梗死，多系統(tǒng)萎縮，肝豆狀核變性，多發(fā)性硬化、心功能衰竭，有無一氧化碳、錳、汞及鉛等中毒史，有無傷寒產經梅毒感染史，有無利血平，氯丙嗪、氟哌啶醇等藥物使用史及應用時間和量，有無代謝中毒性疾病如肝硬化、尿毒癥等，以及遺傳史。

2、舞蹈樣運動對于以舞蹈樣運動為主的不隨意運動病史中應注意激動、精神緊張、疲勞、體力活動時是加重或減輕，安靜時情況，有無顱內疾病如炎癥、血管病、腫瘤等;全身性疾病如風濕熱、梅毒、中毒、惡性貧血、肝病、甲狀腺功能亢進、甲狀腺功能減退、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等;藥物中毒發(fā)應如抗精神病類藥物;遺傳性舞蹈病及原因不明性舞蹈病;是否妊娠。

3、手足徐動癥有無新生兒窒息、核黃疸，發(fā)育遲緩如起坐行走、說話的時間較晚。成年人注意基底節(jié)區(qū)血管性病變、腦腫瘤、慢性肝性腦病，是否應用抗精神病藥物過量引起。

4、扭轉痙攣注意基底節(jié)疾病，肝豆狀核變性，腦炎后遺癥，有無服藥史等。

5、肌陣攣注意頭部損傷，腦血管病，腫瘤，變性疾病，多發(fā)性肌陣攣病、腦缺氧，代謝性或中毒性腦炎。

6、肌束震顫注意有無運動神經元病、脊髓或延髓空洞癥、多發(fā)性硬化，周圍神經病，甲狀腺毒性病，重度貧血，電解質紊亂，藥物中毒等。

7、肌痙攣注意腦部病變如局限性癲癇發(fā)作，三叉神經痛性面肌痙攣等，有無破傷風、手足搐溺癥、士的寧中毒、狂犬病及特發(fā)性疼痛如小腿三頭肌突發(fā)的強直性疼痛等病史。

8、基底節(jié)鈣化注意家族史、甲狀旁腺功能減退或假性甲狀旁腺功能減退。

二、體格檢查

不自主運動的體格檢查極為重要，多依據病史和體格檢查來診斷不自主運動以及是那種類型的不自主運動。查體時注意。

1、震顫是身體的一部位還是全部，是循一定方向、不自主的、節(jié)律性還是無節(jié)律性的顫動，是靜止性震顫還是動作性震顫。

2、舞蹈樣運動注意檢查頭面部和肢體及軀干，上肢重還是下肢重，注意聳肩、轉頸、伸臂、擺手、伸屈手指。注意肌張力，是否妊娠等。

3、手足徐動癥注意手足扭轉運動、肌張力，肌痙攣時的肌張力，肌松弛時的肌張力，隨意運動時和安靜狀態(tài)時的肌張力。

4、肌張力改變注意肌強直是齒輪樣或鉛管樣強直還是折刀樣，是變換不定的肌張力，還是游走性肌張力增高或降低發(fā)作，與情緒激動，安靜休息時或睡眠時情況。

5、肌陣攣是節(jié)律性肌陣攣或非節(jié)律性陣攣。

6、肌束震顫注意部位如手、臂、股、舌。軀干與小腿肌或四肢、顏面等部位，震顫的性質，范圍，幅度、頻度及時間等。

7、M痙攣陣攣性肌痙攣還是強直性肌痙攣等。

三、輔助檢查

由于大腦皮質運動區(qū)及其下行纖維，基底節(jié)、腦干、小腦、脊髓、周圍神經以及各部的病變都可引起不自主運動。其表現(xiàn)多種多樣產生不自主運動主要和錐體外系的功能失調有關。臨床上輔助檢查應圍繞著上述解剖位置進行檢查。所以除了血、尿、便常規(guī)、風濕、類風濕、血沉、等外還應根據情況選擇腦或脊髓CT、MRI、肌電圖、和(或)肌肉、神經活檢等。

不自主運動的鑒別診斷

應與下面的癥狀相鑒別診斷：

1.發(fā)作性共濟失調III型(EA3)又稱發(fā)作性共濟失調伴陣發(fā)性舞蹈手足徐動癥，通常2~15歲發(fā)病，主要表現(xiàn)為發(fā)作性的不自主運動。主要表現(xiàn)為發(fā)作性的不自主運動，姿勢性肌張力障礙，平衡失調，構音障礙。情緒緊張和飲酒可加重發(fā)作。發(fā)作間期體格檢查正常。

2.舞蹈樣不自主運動：是不自主運動的一種臨床表現(xiàn)。不自主運動或稱異常運動，為隨意肌的某一部分、一塊肌肉或某些肌群出現(xiàn)不自主收縮。是指患者意識清楚而不能自行控制的骨骼肌動作。臨床上常見的有肌束顫動、肌纖維顫搐、痙攣、抽搐、肌陣攣、震顫、舞蹈樣動作、手足徐動和扭轉痙攣等。

3.節(jié)律性刻板重復的不自主運動：遲發(fā)性運動障礙(TD)又稱遲發(fā)性多動癥、持續(xù)性運動障礙，由抗精神病藥物誘發(fā)，為一種持久的刻板重復的不自主運動。