手足徐動癥

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手足徐動癥(athetosis)可見于多種腦病,特點(diǎn)為手足緩慢不規(guī)則扭動。

【病因】

可以是先天性的或繼發(fā)于腦的各種疾病。病變主要累及紋狀體,特別是殼核和尾狀核。有神經(jīng)細(xì)胞脫失,變性,繼發(fā)性脫髓鞘增生。

臨床表現(xiàn)

手足徐動癥是一種不自主運(yùn)動和異常姿勢復(fù)合在一起的一種異常運(yùn)動,具有無法固定體位和多變性?;颊邿o法保持手指、足趾在某一位置。維持的位置被一種相當(dāng)緩慢、連續(xù)不斷地和無目的的移動性動作所干擾。徐動性動作主要出現(xiàn)在四肢遠(yuǎn)端。手指呈不規(guī)則"蠕蟲樣"運(yùn)動,過度伸展和彎曲交替出現(xiàn),呈"佛手"樣特殊姿勢。諸趾也可扭轉(zhuǎn),過度背屈和趾伸。面肌緩慢變換動作呈各種怪臉。口唇可不斷呶嘴;舌頭時(shí)而伸出,時(shí)而縮回;頭部向左右兩側(cè)緩慢扭來扭去。咽喉肌受累時(shí)發(fā)生吞咽構(gòu)音困難。癥狀在安靜時(shí)減輕,睡眠時(shí)停止;精神緊張或隨意動作時(shí)加重。許多病人伴有不同程度的運(yùn)動缺陷,如錐體束損害造成肌張力增高。有的智能減退。

【診斷說明】

本病應(yīng)與假性手足徐動癥區(qū)別。后者因肢體喪失位置覺造成一伴有額葉、后柱和側(cè)柱合并損害或周圍神經(jīng)損害。

【治療說明】

硝西泮、氯硝西泮氟哌啶醇均可使癥狀暫時(shí)緩解。在智能良好及單側(cè)病變者可用腦部立體導(dǎo)向手術(shù),以減輕癥狀。

治療原則 1病因治療;2對癥治療

用藥原則 各種鎮(zhèn)靜劑均可使不自主運(yùn)動暫時(shí)緩解,如苯巴比妥、地西泮等。

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