雙手輪替動作笨拙
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雙手輪替動作笨拙是由于多動癥、遺傳性運動失調性多發(fā)性神經炎、共濟失調及進行性肥厚性間質性神經炎等疾病引起的雙手在輪替試驗中表現笨拙的臨床癥狀。
人體的正常運動，是在大腦皮質運動區(qū)，皮質的基底核，前庭迷路系統(tǒng)，深部感覺、視覺等共同參與下完成運動的平衡和協(xié)調，稱為共濟運動。這些結構的病變導致協(xié)調發(fā)生礙，稱為共濟失調。
目錄 |
雙手輪替動作笨拙的原因
(一)小腦性共濟失調
1、小腦蚓部損害 常見于小腦蚓部腫瘤，兒童以髓母細胞瘤、星形細胞瘤、室管膜瘤，成人以轉移瘤多見。
2、小腦半球損害 常見于腫瘤、轉移瘤。結核瘤或膿腫及血管病等。
1、周圍神經病變 常見于多發(fā)性神經炎，鉛、砷、汞中毒，酒精中毒，代謝性疾病等。
2、后根病變 常見于轉移瘤。
3、后索病變 常見于脊髓癬聯合變性。酒精中毒、脊髓壓迫癥等。
5、頂葉病變 常見于腦血管病力瘤。
(三)大腦性共濟失調
常見于大腦額葉、頂葉、顏葉、枕葉、骯臟體部等部位的腦血管病，腫瘤，炎癥，外傷，變性性疾病等。
(四)前庭性共濟失調
常見于急性迷路炎、內耳出血、前庭神經或前庭神經核的急性病變等。
機 理
(一)小腦性共濟失調
小腦位于顱后窩，在橋腦和延髓背側，其間為第四腦室，借三對腳與中腦、橋腦、延髓相連。小腦上腳稱結合臂，主要由小腦中央核發(fā)出的離小腦的遠心纖維組成。中腦部分為橋腦臂，它由發(fā)自腦橋核的纖維組成，小腦腳主要為繩狀體，它由來自脊髓、延髓進人小腦的纖維組成。根據小腦的發(fā)生、生理功能和纖維聯系，把小腦分為三葉：
1、絨球小結葉 是小腦最古老的部分，稱原始小腦或古小腦，它接受前庭神經與前庭核來的纖維，它是平衡、調節(jié)的整合中樞，損害時引起軀干及下肢的共濟失調。
2、前葉 在小腦前面，首裂以前的部分，在種系發(fā)生學上屬于舊小腦，主要接受脊髓小腦前后束纖維，此束傳導深部感覺，其功能為調節(jié)肌張力，并維持身體姿勢。
3、后葉 首裂以后的部分，后葉的大部分都是新發(fā)生的結構，稱為新小腦，它接受皮質腦橋小腦傳導，主要參與對由大腦皮質發(fā)出的精巧的隨意運動的調節(jié)。
另外小腦除接受本體感覺沖動外，還接受外部感覺、聽覺、視覺、內臟感覺的沖動。所以小腦不僅只對運動，而且對感覺，間腦功能都有影響。所以小腦病變最主要的表現為共濟失調，站立時身體前傾或左右搖晃，坐位時軀干也同樣搖擺不穩(wěn)，行走時不能走直線，忽左忽右步態(tài)瞞珊即醉漢步態(tài)。指鼻試驗，指耳試驗，把握試驗，輪替試驗，反跳試驗，跟膝勝試驗，意向性震顫，眼球震顫可有陽性發(fā)現。
(二)深感覺障礙性共濟失調
深感覺的傳導通路如下：
肌肉、肌腱、關節(jié)、周圍神經、脊髓后索脊髓后索、薄束(下枝)、薄束核、延髓交叉、楔束(上肢)、薄束核、丘腦皮質束、內囊枕部、中央后回上2/3及頂葉區(qū)。
深感覺傳導路徑上，任何部位的損害都可以出現共濟失調。特點為睜眼時共濟失調不明顯，閉眼時明顯增強伴有深感覺障礙(關節(jié)位置覺、震動黨和運動黨減低或消失)，閉目難立征陽性，洗臉盆征陽性。早期可有行路不穩(wěn)，尤其在黑暗場所，共濟失調明顯者，步行時足向前拋，足跟用力著地(超步)兩足基底增寬。當兩上肢伸出和閉眼后，兩上肢有自覺的垂落，各指呈彈琴姿勢。檢查運動時四肢共濟失調以下肢明顯，跟膝膠試驗不準確，上肢的指鼻試驗、指耳試驗不準確。其靜止性平衡障礙也很明顯，如在仰臥位時囑兩足抬高上舉，兩足分開保持靜止不動，則出現搖晃不穩(wěn)，閉眼時更明顯。
(三)大腦性共濟失調
大腦額葉、頂葉、顏葉、枕葉、腹腔體部等部位病變時，都可出現共濟失調。額葉共濟失調是由于額葉 腦橋 小腦束受損引起。特點為站立或步行時出現，若下肢出現失用癥時應高度考慮額葉病變。頂葉共濟失調常伴有深感覺障礙，頂葉中的旁中央小葉損害出現小腦癥狀及尿便障礙。領葉共濟失調可伴有領葉其他體征。
(四)前庭性共濟失調
主要以平衡障礙為主，其特點為運動時與靜止時均出現平衡障礙?？砂橛?a href="/w/%E7%9C%A9%E6%99%95" title="眩暈">眩暈、眼震、前庭迷路癥狀。誤指試驗陽性，閉目難立征陽性。此類型共濟失調是在閉目后經過一段時間才出現搖晃，并且逐漸加重，傾倒方向與眼震慢相方向一致。見于急性迷路炎、內耳出血、前庭神經或前庭神經核的急性病變等。
雙手輪替動作笨拙的診斷
一、病 史
1、共濟失調 注意起病急緩及病程，一般急性起病的共濟失調并且呈發(fā)作性，以前庭系統(tǒng)病變及眩暈性癲癇的可能性較大。起病較急，短時間內惡化者，經治療后很快好轉者以急性小腦病變、中樞神經系統(tǒng)炎癥及腦外傷多見。起病較急，并且迅速惡化者，有時可危及生命的以腦血管病、腦外傷尤其是小腦出血多見。酒精中毒及維生素缺乏導致的共濟失調在改善營養(yǎng)狀況后可使共濟失調改善。有緩解與復發(fā)的共濟失調以多發(fā)性硬化多見。
2、年齡與家族史 在診斷共濟失調時有很大的參考意義。兒童期以先天性小腦發(fā)育不全、遺傳性疾病、兒童期急性小腦共濟失調、腦炎等多見。青年期發(fā)病者可見于少年型脊髓型遺傳性共濟失調癥、遺傳性共濟失調多發(fā)性神經炎原骨肌萎縮型共濟失調癥、肥大型間質性神經病、脊髓空洞癥等。青年與壯年發(fā)病者可見于齒狀核紅核萎縮癥、橄欖橋腦小腦變性、亞急性聯合變性、毛細血管擴張共濟失調癥等。中老年多見于小腦萎縮、椎一基底動脈供血不足、小腦出血、腦血管病等。共濟失調部分有遺傳因素如先天性小腦發(fā)育不全、兒童期急性小腦共濟失調、少年型脊髓型遺傳性共濟失調癥。遺傳性共濟失調多發(fā)性神經炎層骨肌萎縮型共濟失調癥、大型間質性神經病、齒狀核紅核萎縮癥、橄欖橋腦小腦變性、毛細血管擴張共濟失調癥等。
二、體格檢查
正確隨意運動需要很多肌肉，包括主動肌、協(xié)同肌、桔抗肌和固定肌的參與才能完成。
1、指鼻試驗 囑患者先將上肢伸直外展，然后用食指指尖觸其鼻尖，以不同的方向、速度、睜眼、閉眼重復進行，并兩側對比。共濟失調時則表現為動作輕重、快慢不一，誤指或經過調整后才能指準目標。小腦半球病變時則表現為同側越接近目標時共濟失調越明顯，因辨距不良可常超越目標。感覺性共濟失調時睜眼共濟運動無障礙，但閉眼時則出現明顯的共濟失調。
2、跟膝膽試驗 患者仰臥，依次作下列三個動作：一側下肢抬起并伸直，屈膝將抬起側的足跟置于對側平伸側下肢的膝蓋上，然后將足跟沿勝骨前緣向下滑動，力求動作的準確連貫。小腦損害舉腿和觸膝時因辨距不良和意向性震顫，下移時常搖擺不穩(wěn);感覺性共濟失調時，患者的足跟常尋不到膝蓋，下移時搖擺不定且常不能和股骨保持接觸。
3、快速輪替試驗 以一側手快速連續(xù)拍打對側手背;或前臂快速地作旋前旋后動作，或用手的掌側和背側交替接觸桌面;小腦損害時 以上動作笨拙，節(jié)律不均。
4、反跳試驗 患者閉眼，一側上肢用力握拳屈曲，醫(yī)師用力使其拉開的過程中突然放松，正常脆保護動作，不會自己碰自己，小腦病變時.由于控制主動肌和桔抗肌的協(xié)調功能不良常導致動作過度而捶擊自己。或維持兩臂向前平伸的姿勢。檢查者分別或同時突然向下推動其臂部，然后松開，正常人能準確恢復到原位。小腦性共濟失調的患者不能正常地控制主動肌和桔抗肌的協(xié)調，往往使動作過度和上下擺動時間過長。檢查下肢時可在患者維持屈髓屈膝各90o的姿勢時推動其小腿，檢查及意義同上。
5、過指試驗 患者上肢向前平伸，示指放在檢查者固定不動的手指上，然后囑患者將手上抬至垂直位置，再復下降到檢查者的手指上， 檢查時囑患者始終維持上肢伸直。先睜眼后閉眼檢查。前庭性共濟失調時，上肢下降時偏向迷路有病變的一側;感覺性共濟失調時，閉眼時常尋不到檢查者的手指，但沒有固定不變的偏斜方向則腦性共濟失調時，一般僅患側上肢向外側偏斜。
6、趾-指試驗 患者仰臥，上舉大眼趾來觸及湖者伸出的手指，后者時常改變位置，要求患者跟蹤準確。
7、起坐試驗 患者仰臥，兩手置于胸前不支撐而坐起，正常人僅軀于屈曲兩下肢可下壓而不離開床面，小腦損害的患者髓部和軀干同時屈曲，雙下肢抬起，稱聯合屈曲征。
三、輔助檢查
1、小腦性共濟失調 應檢查腦CT或MRI，以排除小腦腫瘤、轉移瘤、結核瘤或膿腫及血管病及小腦變性及萎縮等。
2、深感覺障礙性共濟失調 如定位病變位于周圍神經應檢查肌電圖、體感誘發(fā)電位;如考慮在后根病變或后索病變應檢查肌電圖、誘發(fā)電位、病變部位的MRI，腦脊液檢查，或脊髓造影檢查?？紤]在丘腦或頂葉時最好檢查腦CT或MRI。
3、大腦性共濟失調 以腦血管病，腫瘤，炎癥，外傷，變性性疾病等多見，應檢查腦CT或MRI、腦電圖等。
4、前庭性共濟失調 可檢查電測聽、聽覺誘發(fā)電位、前庭功能檢查等。
雙手輪替動作笨拙的鑒別診斷
(一)少年脊髓型遺傳性共濟失調癥(Friedreich血為共濟失調)
為最常見的一類遺傳性共濟失調，通常呈常染色體隱性遺傳，早年起病常伴骨骼畸形。病變部位累及脊髓后索及側索中的脊髓小腦束和皮質脊髓束，脊髓小腦前束受累較輕。神經纖維脫髓鞘及軸索破裂，Clarke柱細胞消失，膠質增生。
1、臨床表現 多在5-18歲發(fā)病，平均年齡12-13歲，性別無差異。逐漸起病，緩慢發(fā)展，最早癥狀步態(tài)不穩(wěn)，步態(tài)瞞冊，站立時身體搖晃，醉漢似步態(tài)。閉目難立征陽性。肌張力低，膝踝反射消失，后期因錐體束損害而出現病微射。病情逐漸進展雙上肢動作不靈活而笨拙，意向性震顫，出現小腦性構音困難，說話含糊不清。下肢的位置覺和震動黨消失。神經系統(tǒng)檢查發(fā)現：①肢體共濟失調以下肢為主，行走和站立明顯。②多數患者有眼球震顫，水平眼球震顫多見，但垂直性、旋轉性均可見到，通常向外側凝視時最明顯。③肢體肌張力減低，下肢明顯，當錐體束受損出現病理反射。④感覺障礙不明顯，震顫覺可受影響。⑤少數患者可有原發(fā)性視神經萎縮。
2、輔助檢查 ①X線平片多有足和脊柱的畸形。②90%的患者有心電圖的改變如 T波倒置，傳導阻滯或QRS波異常。
3、診斷 本病的診斷要點是青少年期緩慢發(fā)生及漸進性共濟失調，構音障礙，膝踝反射消失，有病理反射，深感覺障礙，骨骼畸形，心臟征，常染色體隱性遺傳。
(二)遺傳性痙攣性共濟失調
又稱遺傳性小腦性共濟失調。通常呈常染色體顯性遺傳，多數在成年起病，伴有肌張力增高和健反射亢進。主要損害小腦，浦肯野細胞大部分消失，白質脫髓鞘，軸索變性。病變可累及橋腦、延髓、橄欖核、脊髓、視神經等。
1、臨床表現 多在25-55歲起病，首先出現緩慢進展的步態(tài)不穩(wěn)，易跌倒，可呈瞞珊步態(tài)或踴珊步態(tài)合并痙攣步態(tài)。以后上肢也受影響，出現雙手笨拙及意向性震顫以致不能完成精細動作，構音障礙，講話可出現暴發(fā)性語言。下肢出現錐體束征，如肌張力增高，股反射亢進及病理反射。不少患者伴有視神經萎縮、視網膜變性、眼外肌活動障礙、眼瞼下垂。眼球震顫可能很遲才出現，無骨骼畸形。
2、輔助檢查①CT及MRI掃描：小腦和腦干萎縮。②氣腦造影：見蛛網膜下腔及小腦幕下氣體增多，提示小腦及腦干萎縮。
3、診斷 遺傳性共濟失調的診斷是成年起病，緩慢發(fā)病及緩慢進展的共濟失調，下肢有錐體束征，CT及MRI掃描可見小腦萎縮，常染色體顯性遺傳。
(三)遺傳性痙攣性截癱
本病是遺傳性共濟失調較多類型，屬常染色體顯性遺傳。主要是脊髓中的雙側皮質脊髓束的軸索變性和脫髓鞘，以胸段最多。脊髓小腦束、薄束、前角、巨錐體細胞、基底節(jié)、腦干、小腦、視神經等也可有改變。
1、臨床表現 多在10歲內起病或少數20-30歲發(fā)病，最早為兩腿僵硬不靈活，下肢肌強直和踝關節(jié)背曲肌的無力而出現剪刀步態(tài)。因髓關節(jié)屈肌的無力和痙攣，病孩感到上樓困難，檢查可發(fā)現兩下肢肌張力高，肌力減弱，膝踝反射亢進，病理反射陽性，無感覺障礙。發(fā)病緩慢進展，以后上肢也受影響，出現較輕的錐體柬征。累及延髓時出現痙攣性構音障礙，吞咽困難和強哭強笑。晚期可有括約肌功能發(fā)生輕度障礙?？捎性l(fā)性視神經萎縮和視網膜色素變性。
2、診斷 兒童期發(fā)病，緩慢進展的下肢錐體束征，剪刀步態(tài)，輕度協(xié)調障礙，有明顯家族史。
3、特殊類型①遺傳性痙攣性截癱伴有眼與錐體外系癥狀(Ferguson-Critchley綜合征)：表現四肢錐體來征，眼部癥狀主要是眼球震顫，側向及垂直注視受限、假性球麻痹。錐體外系損害表現四肢強硬、不自主運動、面部表情少，可有前沖步態(tài)。②Kjellin綜合征：在25歲左右開始發(fā)生痙攣性截癱，雙手和腿部的小肌肉進行性萎縮，智能減退，中心性視網膜變性。③Troyer綜合征：兒童早期起病，痙攣性截癱伴有遠端肌萎縮，身材矮小，到20-30歲不能走路，少數患者不自主哭笑，構音障礙。④Mast綜合征：11-20歲起病，主要表現痙攣性截癱伴早老性癡呆。⑤Sjugren-larsson綜合征：痙攣性截癱，先天性魚鱗癬，智力減退。
(四)共濟失調毛細血管擴張癥
本病是累及神經、血管、皮膚、網狀內皮系統(tǒng)、內分泌等的原發(fā)性免疫缺陷病。屬常染色體隱性遺傳，由于患兒胸腺發(fā)育不良而失去這種作用。主要病理改變?yōu)閺浬⑿?a href="/index.php?title=%E5%B0%8F%E8%84%91%E7%9A%AE%E8%B4%A8&action=edit&redlink=1" class="new" title="小腦皮質（尚未撰寫）" rel="nofollow">小腦皮質萎縮，細胞明顯減少，脊髓薄束和脊髓小腦束脫髓鞘。胸腺明顯縮小或缺失。
1、臨床表現 患兒步態(tài)搖晃明顯，兩腿分得很寬。繼而上肢出現意向性震顫。與少年脊髓型遺傳共濟失調不同處為無感覺障礙，閉目難立征陰性。多數患兒伴有手足徐動癥，隨年齡增大，錐體外系多動癥可變的更為明顯。眼球主動的向兩側同向運動慢而斷續(xù)，常伴有眨眼和頭的擺動，運動終止時出現眼球震顫，有小腦構音障礙。至青春期后，多數患者出現脊髓受損癥狀，深感覺消失，病理征陽性。毛細血管擴張癥通常3-6歲時出現，發(fā)生于球結膜暴露部位，隨年齡增長而累及全部結膜、眼瞼、鼻梁和兩頰產耳、頸項、肘窩和腋窩等。皮膚和毛發(fā)的早發(fā)性改變明顯。嬰兒期的皮下脂肪很早消失，面部皮膚常萎縮而緊貼面骨?？砂橛新灾缧圆€炎和溢脂性皮炎、點狀色素沉著和色素減退，反復的呼吸系統(tǒng)感染為本病突出癥狀之一。鼻炎后鼻竇炎、慢性氣管炎、肺炎，較長時間可引起肺部廣泛纖維化，發(fā)生持狀指和肺功能不全等。病兒幾乎均有性功能發(fā)育障礙，通常不出現第M性征。大約有3/4的患者呈侏儒癥。
2、輔助檢查X線攝片?？砂l(fā)現全部副鼻竇炎及慢性支氣管炎和肺炎的表現，有時可見到惡性淋巴瘤引起縱隔陰影增寬。心電圖多數正常，血清中免疫球蛋白IgA和IgE的選擇性缺乏，周圍血液中淋巴細胞減少。甲胎蛋白明顯升高，反應肝臟發(fā)育不良。染色體檢查主要改變是 t(14q+、14q- )即同源14號染色體移位，也有見14號染色體與7、8號或X染色體易位。
3、診斷 嬰兒期發(fā)生的共濟失調，3-6歲出現的毛細血管擴張，軀體發(fā)育遲緩，皮膚遲發(fā)的早老性改變。血清 IgA及 IgE明顯減少。血清甲胎蛋白升高。X線頭顱側位片見鼻咽部淋巴組織減少或缺失。
(五)激攬體橋腦小腦萎縮(OPCA)
本病分為遺傳性與散發(fā)病例兩類，臨床有多種類型，Meniel型是遺傳性中最常見也是最典型者。
本病呈常染色體顯性和隱性遺傳，以前者較多。病理改變主要在橄欖體、橋腦基底核和小腦半球，細胞明顯消失，神經纖維顯著脫髓鞘。脊髓后索和脊髓小腦束也受累，面神經核、舌下神經核、紅核、黑質、基底核、大腦皮質和脊髓前角也有損害。
1、臨床表現 為中年起病的遺傳性共濟失調。開始為小腦性行走困難，以后影響上肢并出現構音障礙。有時可出現頭和軀干的靜止性震顫。通常無眼球震顫，肌力和反射正常，有意向性震顫，辨距不良。有不自主運動如舞蹈動作、手足徐動、震顫麻痹綜合征。部分患者出現核上性或核性眼肌麻痹，視神經萎縮，視網膜色素變性，眼球震顫較少見，有病理反射，深感覺障礙，尿失禁。少數出現癡呆。
2、輔助檢查 氣腦造影和CT或MRI掃描可見小腦和腦干萎縮，MRI檢查優(yōu)于CT。腦干誘發(fā)電位也有助于診斷。
3、診斷 根據臨床表現，即成年后發(fā)生的進行性小腦性共濟失調，伴有錐體外系征，眼部癥狀，脊髓癥狀，陽性家族史，結合CT及MRI診斷并非困難。
(六)小腦徽欖萎縮
本病又稱原發(fā)性小腦實質變性，屬常染色體顯性遺傳，有少數患者是常染色體隱性遺傳。病理改變在小腦皮質，浦肯野細胞消失。變性可順行擴展至小腦其他核以至小腦傳出纖維，變性逆行達橄欖核，后者萎縮，膠質增生，橄欖核小腦間的纖維脫髓鞘。
1、臨床表現 多數在33-57歲起病，初期步態(tài)不穩(wěn)，走路瞞珊，兩足分開。以后影響手的精細動作，字跡變壞，講話油吃，或有吟詩狀語言。肌張力低，意向性震顫，指鼻、跟膝勝試驗不準。部分病例后期出現眼球震顫。膀跳括約肌障礙也較常見，少數患者智能減退，視力正常，無感覺障礙。
2、輔助檢查 氣腦造影、CT或MRI可見到蚓狀溝加寬而第四腦室正常。
3、診斷 根據發(fā)病晚、多數在50歲后起病，指鼻及跟膝胚試驗不準，CT或MRI可見到蚓狀溝加寬而第四腦室正常。
為常染色體隱性遺傳。病理改變主要為齒狀核細胞的喪失和結合臂的變薄，紅核小細胞發(fā)生變性。故也稱“齒狀核紅核萎縮”。
1、臨床表現 是肌陣攣J腦功能不良、伴有或不伴癲癇大發(fā)作。多在7-21歲起病，開始可能為一個肢體的定向性震顫，構音障礙辨距不良，輪替運動不能。肢體共濟失調較軀干共濟失調明顯。上肢較下肢重，嚴重者兩手向前伸直時呈撲翼樣震顫。肌陣攣性癲痛可在小腦癥狀出現之前數年已存在。
2、診斷 主要依靠肌陣攣、小腦功能障礙、伴有或不伴有癲痛大發(fā)作。
(八)遺傳性共濟失調一自內障一株儒一智力缺陷綜合征是一種少見的遺傳病。多為常染色體隱性遺傳，主要病理改變是小腦明顯萎縮，浦肯野細胞和顆粒細胞幾乎消失全無，膠質增生。
1、臨床表現 出生后或嬰兒期出現癥狀者稱幼兒型，成年人發(fā)病者稱成人型、本病有三種特征性癥狀是白內障、小腦共濟失調、智能發(fā)育不全。白內障出生則有或在5歲后發(fā)生，均為雙側性。小腦功能障礙表現為構音障礙，軀干及肢體共濟失調，眼球震顫，肌張力低。年齡大些患兒常有錐體束征陽性。性功能發(fā)育遲緩、足外翻、脊柱后側凸，指(趾)畸形等。
2、診斷 典型的癥狀白內障、小腦共濟失調、智能發(fā)育不全即可診斷本病。
一、病 史
1、共濟失調 注意起病急緩及病程，一般急性起病的共濟失調并且呈發(fā)作性，以前庭系統(tǒng)病變及眩暈性癲癇的可能性較大。起病較急，短時間內惡化者，經治療后很快好轉者以急性小腦病變、中樞神經系統(tǒng)炎癥及腦外傷多見。起病較急，并且迅速惡化者，有時可危及生命的以腦血管病、腦外傷尤其是小腦出血多見。酒精中毒及維生素缺乏導致的共濟失調在改善營養(yǎng)狀況后可使共濟失調改善。有緩解與復發(fā)的共濟失調以多發(fā)性硬化多見。
2、年齡與家族史 在診斷共濟失調時有很大的參考意義。兒童期以先天性小腦發(fā)育不全、遺傳性疾病、兒童期急性小腦共濟失調、腦炎等多見。青年期發(fā)病者可見于少年型脊髓型遺傳性共濟失調癥、遺傳性共濟失調多發(fā)性神經炎原骨肌萎縮型共濟失調癥、肥大型間質性神經病、脊髓空洞癥等。青年與壯年發(fā)病者可見于齒狀核紅核萎縮癥、橄欖橋腦小腦變性、亞急性聯合變性、毛細血管擴張共濟失調癥等。中老年多見于小腦萎縮、椎一基底動脈供血不足、小腦出血、腦血管病等。共濟失調部分有遺傳因素如先天性小腦發(fā)育不全、兒童期急性小腦共濟失調、少年型脊髓型遺傳性共濟失調癥。遺傳性共濟失調多發(fā)性神經炎層骨肌萎縮型共濟失調癥、大型間質性神經病、齒狀核紅核萎縮癥、橄欖橋腦小腦變性、毛細血管擴張共濟失調癥等。
二、體格檢查
正確隨意運動需要很多肌肉，包括主動肌、協(xié)同肌、桔抗肌和固定肌的參與才能完成。
1、指鼻試驗 囑患者先將上肢伸直外展，然后用食指指尖觸其鼻尖，以不同的方向、速度、睜眼、閉眼重復進行，并兩側對比。共濟失調時則表現為動作輕重、快慢不一，誤指或經過調整后才能指準目標。小腦半球病變時則表現為同側越接近目標時共濟失調越明顯，因辨距不良可常超越目標。感覺性共濟失調時睜眼共濟運動無障礙，但閉眼時則出現明顯的共濟失調。
2、跟膝膽試驗 患者仰臥，依次作下列三個動作：一側下肢抬起并伸直，屈膝將抬起側的足跟置于對側平伸側下肢的膝蓋上，然后將足跟沿勝骨前緣向下滑動，力求動作的準確連貫。小腦損害舉腿和觸膝時因辨距不良和意向性震顫，下移時常搖擺不穩(wěn);感覺性共濟失調時，患者的足跟常尋不到膝蓋，下移時搖擺不定且常不能和股骨保持接觸。
3、快速輪替試驗 以一側手快速連續(xù)拍打對側手背;或前臂快速地作旋前旋后動作，或用手的掌側和背側交替接觸桌面;小腦損害時 以上動作笨拙，節(jié)律不均。
4、反跳試驗 患者閉眼，一側上肢用力握拳屈曲，醫(yī)師用力使其拉開的過程中突然放松，正常脆保護動作，不會自己碰自己，小腦病變時.由于控制主動肌和桔抗肌的協(xié)調功能不良常導致動作過度而捶擊自己?；蚓S持兩臂向前平伸的姿勢。檢查者分別或同時突然向下推動其臂部，然后松開，正常人能準確恢復到原位。小腦性共濟失調的患者不能正常地控制主動肌和桔抗肌的協(xié)調，往往使動作過度和上下擺動時間過長。檢查下肢時可在患者維持屈髓屈膝各90o的姿勢時推動其小腿，檢查及意義同上。
5、過指試驗 患者上肢向前平伸，示指放在檢查者固定不動的手指上，然后囑患者將手上抬至垂直位置，再復下降到檢查者的手指上， 檢查時囑患者始終維持上肢伸直。先睜眼后閉眼檢查。前庭性共濟失調時，上肢下降時偏向迷路有病變的一側;感覺性共濟失調時，閉眼時常尋不到檢查者的手指，但沒有固定不變的偏斜方向則腦性共濟失調時，一般僅患側上肢向外側偏斜。
6、趾-指試驗 患者仰臥，上舉大眼趾來觸及湖者伸出的手指，后者時常改變位置，要求患者跟蹤準確。
7、起坐試驗 患者仰臥，兩手置于胸前不支撐而坐起，正常人僅軀于屈曲兩下肢可下壓而不離開床面，小腦損害的患者髓部和軀干同時屈曲，雙下肢抬起，稱聯合屈曲征。
三、輔助檢查
1、小腦性共濟失調 應檢查腦CT或MRI，以排除小腦腫瘤、轉移瘤、結核瘤或膿腫及血管病及小腦變性及萎縮等。
2、深感覺障礙性共濟失調 如定位病變位于周圍神經應檢查肌電圖、體感誘發(fā)電位;如考慮在后根病變或后索病變應檢查肌電圖、誘發(fā)電位、病變部位的MRI，腦脊液檢查，或脊髓造影檢查?？紤]在丘腦或頂葉時最好檢查腦CT或MRI。
3、大腦性共濟失調 以腦血管病，腫瘤，炎癥，外傷，變性性疾病等多見，應檢查腦CT或MRI、腦電圖等。
4、前庭性共濟失調 可檢查電測聽、聽覺誘發(fā)電位、前庭功能檢查等。
雙手輪替動作笨拙的治療和預防方法
遺傳性共濟失調的預防主要在于遺傳咨詢，但因這類疾病有多種遺傳方式，故遺傳咨詢目前仍有困難。因此預防主要是避免近親結婚;對于有家族史的成員，從兒童起就定期去醫(yī)院檢查，及早發(fā)現有無骨骼畸形、眼部癥狀、心臟病變，以及行走不穩(wěn)等共濟失調癥狀，以便及早治療，可能使疾病進展得以延緩或使靜止穩(wěn)定的時期得以延長。
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