Kaposis肉瘤

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KS是AIDS惡性腫瘤的代表病種,KS的臨床特點(diǎn):以皮膚特發(fā)性,多發(fā)性,色素性肉瘤。認(rèn)為是非洲大陸赤道地區(qū)一種地方多發(fā)病,在當(dāng)?shù)氐乩項(xiàng)l件下,主要侵犯中老年男性,在四肢發(fā)生多數(shù)的大小不同的結(jié)節(jié),后人稱此病為Kaposis肉瘤?! ?/p>

目錄

病因

腫瘤結(jié)節(jié)是由梭形細(xì)胞和小血管組成。這種損害在真皮的中下層,向外可向表皮侵犯形成潰瘍,內(nèi)可侵犯骨質(zhì)。結(jié)節(jié)中有時(shí)可見到出血含鐵血黃素沉著。周圍可有小淋巴管擴(kuò)張,淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)漿細(xì)胞反應(yīng)及肉芽增生現(xiàn)象,形狀很不規(guī)則。有時(shí)還可發(fā)現(xiàn)有淋巴管肉瘤、血管外皮瘤及微小Kaposis肉瘤內(nèi)多發(fā)的血管球瘤等改變?! ?/p>

癥狀

KS侵犯的部位很廣泛,四肢、顏面以及軀干等處,皮膚均可出現(xiàn),口腔粘膜、眼瞼、粘膜處也有發(fā)生。此外,肺、肝、脾等臟器,尤其是消化道發(fā)生時(shí)易出現(xiàn)大出血危險(xiǎn)。

臨床表現(xiàn)

① 結(jié)節(jié)型:櫻桃紅色或紫色,表面平滑,突出皮膚表面,境界清楚,質(zhì)較硬。壓迫可使其體積縮小,放松后10秒內(nèi)恢復(fù)原狀。此征稱為Hayne氏征,結(jié)節(jié)可分布于全身各處,但以雙下肢、腳和前臂等處最常見。典型的病灶易出血,但無疼痛,病人多為年長(zhǎng)者。病后存活期10年左右。

② 浸潤(rùn)型,皮損互相融合,潰瘍或疣狀增生,常累及皮下和骨組織,此型多發(fā)生于下肢和足部,皮損中有結(jié)節(jié)存在。該型進(jìn)展快,存活期不超過3年。

③ 泛發(fā)型:是指除皮損外病變廣泛侵及內(nèi)臟器官組織,如胃腸道、肝、脾、呼吸道淋巴組織等。淋巴組織被侵犯時(shí),可稱淋巴腺樣Kaposis肉瘤。泛發(fā)型雖然只占全部病例的5%左右,但病情發(fā)展快,預(yù)后不良,常因大出血而危及生命?! ?/p>

檢查

(1)CD4+T淋巴細(xì)胞耗竭:T淋巴細(xì)胞功能下降,外周血淋細(xì)胞顯著減少,CD4<200/μl,CD4/CD8<1.0,遲發(fā)型變態(tài)反應(yīng)皮試陰性,有絲分裂刺激反應(yīng)低下。

(2)B淋巴細(xì)胞功能失調(diào):多克隆性高球蛋白血癥,循環(huán)免疫復(fù)合物形成和自身抗體形成。

(3)NK細(xì)胞活性下降?! ?/p>

預(yù)防及治療

治療

(1)聯(lián)合治療。

長(zhǎng)春花堿。

長(zhǎng)春新堿。

足葉乙甙是治療AIDS的有效藥物。

博來霉素阿霉素。

(2)放射療法,可緩解癥狀,有效劑量1800-3000 rad。

(3)局部液氮冷凍。

(4)免疫調(diào)節(jié)劑:干擾素、異丙肌苷、胸腺素、白細(xì)胞介素等?! ?/p>

預(yù)防

KS是AIDS并發(fā)的惡性腫瘤,因此安全的性生活可防止HIV感染,從而預(yù)防AIDS及其并發(fā)癥的發(fā)生,包括卡波氏肉瘤。

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