骨神經(jīng)鞘瘤
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骨神經(jīng)鞘瘤系骨內(nèi)神經(jīng)鞘細(xì)胞所產(chǎn)生的良性腫瘤，很少見。好發(fā)于下頜骨、骶椎、尺骨干及肱骨干等處，多為20～50歲的青中年男性，腫瘤發(fā)展緩慢，病程較長(zhǎng)。
目錄 |
骨神經(jīng)鞘瘤的病因
(一)發(fā)病原因
由骨內(nèi)神經(jīng)鞘細(xì)胞所產(chǎn)生的良性腫瘤。
(二)發(fā)病機(jī)制
腫瘤起源于神經(jīng)鞘膜，早期多可以看到腫瘤與神經(jīng)的關(guān)系。在腰骶椎椎管內(nèi)的神經(jīng)鞘瘤，可發(fā)生于硬膜外或蛛網(wǎng)膜下，腫瘤體積較大，手術(shù)時(shí)多難以弄清與神經(jīng)的關(guān)系。腫瘤組織顏色淡紅或灰黃，質(zhì)軟而脆，呈黏液樣。體積大的腫瘤常有廣泛的變性，形成空腔。在顯微鏡下可表現(xiàn)為兩種組織類型：①腫瘤細(xì)胞呈束狀排列互相平行成柵欄狀，細(xì)胞核細(xì)而長(zhǎng)，細(xì)胞間含有豐富的細(xì)長(zhǎng)網(wǎng)狀纖維。②腫瘤細(xì)胞排列紊亂而疏松，細(xì)胞及纖維間含有液體，液體可聚集形成囊腔。位于骨內(nèi)的神經(jīng)鞘瘤容易發(fā)生廣泛變性，此型較多見。此外，還可以見到陳舊出血及泡沫細(xì)胞。有時(shí)可見大而深染的細(xì)胞核，非惡性表現(xiàn)。
骨神經(jīng)鞘瘤的癥狀
患者多為中年男性，主要癥狀為神經(jīng)源性疼痛和麻木感，癥狀輕而病程較長(zhǎng)。局部骨質(zhì)膨脹，若穿破骨質(zhì)，可產(chǎn)生局部腫塊并發(fā)生病理性骨折?？捎|到沿神經(jīng)干走行的結(jié)節(jié)，壓之引起神經(jīng)疼痛及麻木，一般無(wú)自發(fā)痛或不適。腰骶椎的神經(jīng)鞘瘤，可產(chǎn)生腰背痛或坐骨神經(jīng)痛，而常被誤診;亦可致膀胱、直腸功能障礙等癥狀。
根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及X線表現(xiàn)，應(yīng)該想到本病的可能，椎管內(nèi)神鞘瘤可行椎管造影協(xié)助診斷，CT和MRI有助于診斷。最后依靠病理診斷。
骨神經(jīng)鞘瘤的診斷
骨神經(jīng)鞘瘤的檢查化驗(yàn)
X線所見為均勻的溶骨性骨質(zhì)破壞，而邊界清晰并可見一薄層硬化骨。腫瘤使骨質(zhì)膨脹，甚至穿破骨外，形成軟組織腫瘤。大的腫瘤可呈多房性，但病變區(qū)內(nèi)無(wú)鈣化或骨化。如起源于骨膜則自骨外向骨內(nèi)破壞形成壓跡，甚至穿破骨質(zhì)。CT示神經(jīng)鞘瘤表現(xiàn)為密度不均勻的腫塊，其密度從接近于水的密度到肌肉的密度不等，邊界整齊，造影后呈不規(guī)則增強(qiáng)MRI圖像上亦為信號(hào)不均勻腫塊。T1加權(quán)信號(hào)有高有低。若腫塊囊性變或壞死時(shí)，T2加權(quán)可表現(xiàn)為明顯信號(hào)。神經(jīng)鞘瘤只靠影像學(xué)表現(xiàn)難以確診。椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤可經(jīng)椎管造影幫助診斷，可見神經(jīng)孔擴(kuò)大(圖1，2)。
骨神經(jīng)鞘瘤的并發(fā)癥
?？刹l(fā)病理性骨折。
骨神經(jīng)鞘瘤的預(yù)防和治療方法
(一)治療
神經(jīng)鞘瘤的治療可按照腫瘤體積行腫瘤刮除術(shù)或截除術(shù)，手術(shù)徹底則不易復(fù)發(fā);切除不徹底者偶有發(fā)生肉瘤改變的報(bào)道。惡性神經(jīng)鞘瘤，預(yù)后不佳，常在短期內(nèi)死亡。
手術(shù)刮除者，最好對(duì)瘤床進(jìn)行滅活處理：如無(wú)水乙醇拭擦、氬氣電刀燒灼、液氮冷凍等處理。
(二)預(yù)后
一般無(wú)惡性變。切除不徹底者偶有發(fā)生肉瘤改變，惡性神經(jīng)鞘瘤，預(yù)后不佳。
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