軟組織腫瘤
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軟組織腫瘤的種類(lèi)繁多，名稱(chēng)混雜，特別是軟組織惡性腫瘤的病理形態(tài)學(xué)，隨著對(duì)其認(rèn)識(shí)的不斷提高，經(jīng)常更改其病理命名，致使臨床工作者在處理過(guò)程中感到比其他惡性腫瘤困難得多。最近關(guān)于軟組織腫瘤的病理分類(lèi)又有新的變化，重新命名了一些腫瘤，如滑膜肉瘤改為惡性腱鞘巨細(xì)胞瘤等，這種情況是其他任何腫瘤所沒(méi)有的?！ ?/p>
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軟組織腫瘤診斷
根據(jù)病史和臨床表現(xiàn)，軟組織腫瘤是不難與非腫瘤性腫塊鑒別的，其診斷要點(diǎn)如下：
（一）患者在幾周或幾個(gè)月的時(shí)間后才覺(jué)察到無(wú)痛性進(jìn)行性增大的腫塊，發(fā)熱、體重下降及一般的不適等全身性癥狀則少見(jiàn)。
（二）臨床上較少發(fā)生但很重要的腫瘤引起的綜合征是低血糖癥，常伴發(fā)于纖維肉瘤。
（三）X線攝片檢查 X線攝片有助于進(jìn)一步了解軟組織腫瘤的范圍，透明度以及其與鄰近骨質(zhì)的關(guān)系。如邊界清晰，常提示為良性腫瘤；如邊界清楚并見(jiàn)有鈣化，則提示為高度惡性肉瘤，該情況多發(fā)生于滑膜肉瘤、橫紋肌肉瘤等。
（四）超聲顯像檢查 該法可檢查腫瘤的體積范圍、包膜邊界和瘤體內(nèi)部腫瘤組織的回聲，從而區(qū)別良性還是惡性。惡性者體大而邊界不清，回聲模糊，如橫紋肌肉瘤、滑膜肌肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤等。超聲檢查還能引導(dǎo)作深部腫瘤的針刺吸取細(xì)胞學(xué)檢查。該檢查方法確是一種經(jīng)濟(jì)、方便而又無(wú)損于人體的好方法。
（五）CT檢查 由于CT具有對(duì)軟組織腫瘤的密度分辨力和空間分辨力的特點(diǎn)，用來(lái)診斷軟組織腫瘤也是近年常用的一種方法。
( 六) MRI檢查 用它診斷軟組織腫瘤可以彌補(bǔ)X線CT的不足，它從縱切面把各種組織的層次同腫瘤的全部范圍顯示出來(lái)，對(duì)于腹膜后軟組織腫瘤、盆腔向臀部或大腿根部伸展的腫瘤、腘窩部的腫瘤以及腫瘤對(duì)骨質(zhì)或骨髓侵襲程度的圖像更為清晰，是制訂治療計(jì)劃的很好依據(jù)。
(七) 病理學(xué)檢查
1．細(xì)胞學(xué)檢查：是一種簡(jiǎn)單、快速、準(zhǔn)確的病理學(xué)檢查方法。最適用于以下幾種情況：①已破潰的軟組織腫瘤，用涂片或刮片的采集方法取得細(xì)胞，鏡檢確診；②軟組織肉瘤引起的胸腹水，必須用剛?cè)〉降男迈r標(biāo)本，立即離心沉淀濃集，然后涂片；③穿刺涂片檢查適用于瘤體較大、較深而又?jǐn)M作放療或化療的腫瘤，也適用于轉(zhuǎn)移病灶及復(fù)發(fā)病灶。
2．鉗取活檢：軟組織腫瘤已破潰，細(xì)胞學(xué)涂片又不能確診時(shí)，可做鉗取活檢。
3．切取活檢：多在手術(shù)中采取此法。如較大的肢體腫瘤，需截肢時(shí)，在截肢前做切取活檢，以便得到確切的病理診斷。腫瘤位于胸、腹或腹膜后時(shí)，不能徹底切除，可做切取活檢，確診后采用放療或化療。
4．切除活檢：適用體積較小的軟組織腫瘤，可連同腫瘤周?chē)糠终＝M織整塊切除送病理檢查?！ ?/p>
軟組織腫瘤治療措施
(一)手術(shù)治療
1．根治性手術(shù)：所有位置的腫瘤必須是連同周?chē)@的正常組織一并切除的，為了保證完整的切除，常常不得不割舍一些正常的組織結(jié)構(gòu)，手術(shù)切除亦應(yīng)包括活檢的部位，皮膚及其附近的部分肌肉。對(duì)于肌肉腫瘤，受累肌肉應(yīng)將首尾完全予以切除。只有在臨床顯示淋巴結(jié)已受累時(shí)，才實(shí)施淋巴結(jié)清掃術(shù)。
2．減積手術(shù)：是針對(duì)一些無(wú)法完全切除的軟組織腫瘤而采用的方法，術(shù)后再繼以其他非手術(shù)治療，以期改善病人的生活質(zhì)量并延長(zhǎng)病人的生命。如惡性腹膜后巨大的脂肪肉瘤等，可先行減積手術(shù)，爾后再輔加放射治療，可取得好的療效。
3．截肢術(shù)：適用于晚期的巨大腫瘤伴有潰瘍大出血，而又無(wú)法止血；或伴發(fā)嚴(yán)重感染，如膿毒血癥、破傷風(fēng)等危害病人生命安全；或腫瘤生長(zhǎng)迅速并引起劇烈疼痛，難以用藥物控制；或肢體己有病理性骨折，失去活動(dòng)能力等嚴(yán)重狀況下，無(wú)法用其他方法挽救時(shí)，方可考慮先選用截肢術(shù)。
(二)放射治療
徹底根治性的手術(shù)會(huì)造成功能性損傷，截肢或關(guān)節(jié)離斷，治療的另一選擇是手術(shù)與放射的聯(lián)合應(yīng)用。手術(shù)后輔加放射治療，主要是針對(duì)那些殘留在手術(shù)野內(nèi)的微小亞臨床病灶起到了抑制作用，而對(duì)那些團(tuán)塊狀和結(jié)節(jié)狀的大塊瘤體往往難以奏效。因此，學(xué)者們認(rèn)為，即使僅作腫瘤局部切除，再加放射治療，也能取得與包括截肢術(shù)在內(nèi)的根治性手術(shù)相仿的療效，而且還保存了肢體。單純放療，只是姑息性的治療，因而無(wú)法達(dá)到治愈的目的。近年來(lái)，許多學(xué)者提出了術(shù)前放療，并指出，術(shù)前放療有時(shí)會(huì)優(yōu)于手術(shù)后放療，因?yàn)槭中g(shù)前放療可使巨大腫瘤的體積縮小，并常會(huì)在腫瘤組織與正常組織之間產(chǎn)生一層組織反應(yīng)區(qū)，有輕度水腫，易于手術(shù)分離，可使原認(rèn)為不能切除的腫瘤得以切除；其次是大部分腫瘤細(xì)胞經(jīng)放射治療后已失去活力，即使在手術(shù)野內(nèi)留有腫瘤細(xì)胞，也無(wú)生存和復(fù)發(fā)的能力。還有一點(diǎn)是軟組織肉瘤經(jīng)過(guò)放射治療后，其周?chē)?a href="/w/%E8%84%89%E7%AE%A1" title="脈管" class="mw-redirect">脈管大多萎縮變細(xì)，甚至纖維化閉塞，失去循環(huán)能力，這就會(huì)減少手術(shù)操作時(shí)擠壓腫瘤向外擴(kuò)散的機(jī)會(huì)，而手術(shù)前放療最大的缺點(diǎn)是手術(shù)后創(chuàng)面不易愈合，要特別注意。
(三)化學(xué)治療
對(duì)軟組織肉瘤有效的藥物很多；主要為ADM、DTIC、CTX及IFO、KSM等。一般認(rèn)為療效較好的是CYV ADIC聯(lián)合方案。其具體用法是：CTX600mg、d1VCR2mgd1，KSM 400μg，d1，DTIC 250mg d1-5;3～4周為一療程。化學(xué)治療又分術(shù)后輔助化療及新輔助化療，即術(shù)前化療。
1．手術(shù)前化療：體積較大惡性程度高的軟組織惡性腫瘤宜于術(shù)前用化療，可使瘤體縮小，提高切除率，避免截肢之苦。
2．手術(shù)后化療：手術(shù)加用化學(xué)藥物治療，已被廣泛應(yīng)用于臨床各種惡性腫瘤的治療中。在治療高度惡性軟組織肉瘤中，應(yīng)在手術(shù)后短期內(nèi)即開(kāi)始應(yīng)用，有可能減少遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，提高生存率。如時(shí)間相隔太久，將難奏效。作者認(rèn)為：用化療比不用好，早用比晚用好，預(yù)防性比治療性好。一般用藥時(shí)間Ⅰ期和Ⅱa期化療1年，Ⅱb～Ⅲ期化療2年?！ ?/p>
軟組織腫瘤病因?qū)W
根據(jù)目前對(duì)軟組織腫瘤的認(rèn)識(shí)，對(duì)其致病因素都認(rèn)為不是單一的。雖然通過(guò)動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證明了某種因素確能誘發(fā)軟組織腫瘤，但在臨床上卻難以解釋單一因素會(huì)促使軟組織發(fā)生腫瘤。因此軟組織腫瘤的致病原因仍不甚了解。
1.先天性畸形
血管瘤多見(jiàn)于嬰兒和兒童。血管畸形的表現(xiàn)是毛細(xì)血管、小靜脈、小動(dòng)脈和淋巴管異常擴(kuò)張，無(wú)內(nèi)皮細(xì)胞增生現(xiàn)象，肥大細(xì)胞計(jì)數(shù)不高，可分靜脈型、毛細(xì)血管型、淋巴血管瘤型和動(dòng)靜脈瘺型等。這種病變絕大多數(shù)在出生后即發(fā)現(xiàn)。隨小兒的增長(zhǎng)，血管病變也會(huì)按比例生長(zhǎng)，從不自行消退，也無(wú)迅速生長(zhǎng)的病史。
2 家族性遺傳
多年的研究已觀察到許多腫瘤細(xì)胞顯示出染色體異常。有染色體異常的人其腫瘤發(fā)病率高于正常人，并有家族遺傳現(xiàn)象。這些情況都支持腫瘤的發(fā)生與家族遺傳有著非常密切的關(guān)系。還進(jìn)一步認(rèn)識(shí)到常染色體顯性遺傳現(xiàn)象，但其外顯率卻不盡一致。有的是代代相傳，有的是二代、三代發(fā)病，也有的是兩代各有少數(shù)人發(fā)病，這些都符合常染色體完全或不完全顯性遺傳的原理。
3 異物刺激
動(dòng)物實(shí)驗(yàn)和臨床觀察，異物對(duì)機(jī)體的長(zhǎng)期物理性刺激可誘發(fā)軟組織腫瘤。
4 化學(xué)物質(zhì)刺激
用化學(xué)物質(zhì)誘發(fā)軟組織腫瘤的動(dòng)物實(shí)驗(yàn)歷史已久。已證實(shí)多環(huán)碳?xì)浠衔锞哂姓T發(fā)作用，但對(duì)人體尚缺乏有力的證據(jù)，僅從流行病學(xué)的調(diào)查中發(fā)現(xiàn)少數(shù)長(zhǎng)期接觸聚氯乙烯的工人，會(huì)發(fā)生肝血管肉瘤。
5.創(chuàng)傷學(xué)說(shuō)
根據(jù)病史分析，有相當(dāng)一部分軟組織腫瘤病人在腫瘤部位有過(guò)明確的外傷史。有些病人是在過(guò)去手術(shù)瘢痕的基礎(chǔ)上發(fā)生了軟組織腫瘤。常見(jiàn)的瘢痕疙瘩就是最明顯的證據(jù)。
6.內(nèi)分泌因素
軟組織腫瘤的發(fā)生，到底與內(nèi)分泌的關(guān)系如何，尚無(wú)定論。許多學(xué)者認(rèn)為有個(gè)別軟組織腫瘤的生長(zhǎng)是受某種內(nèi)分泌支配的。
7.此外
病毒、慢性水腫性驗(yàn)證及放射線等因素也可誘發(fā)軟組織腫瘤?！ ?/p>
軟組織腫瘤流行病學(xué)
軟組織惡性腫瘤，又稱(chēng)組織肉瘤，僅占全部惡性腫瘤的1％左右。在兒童期軟組織肉瘤的發(fā)病次于白血病、腦腫瘤和淋巴瘤，居第四位。在軟組織肉瘤中最常見(jiàn)的是纖維肉瘤、滑膜肉瘤、橫紋肌肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤和間皮肉瘤等。在兒童期，國(guó)內(nèi)外的資料均認(rèn)為橫紋肌肉瘤的發(fā)病率最高，其次是纖維肉瘤。
軟組織腫瘤預(yù)后
軟組織肉瘤患者的預(yù)后優(yōu)于許多上皮類(lèi)腫瘤，全部5年生存率在50％，預(yù)后主要取決于腫瘤組織病理學(xué)的分化程度及受累范圍，位于四肢的腫瘤預(yù)后要優(yōu)于其他部位者。發(fā)生了轉(zhuǎn)移但治療仍有收效的患者，中數(shù)生存期為確診轉(zhuǎn)移后大約1年?！ ?/p>
軟組織腫瘤轉(zhuǎn)移與擴(kuò)散
軟組織腫瘤的病程是很不一致的，這與腫瘤的生長(zhǎng)速度、出現(xiàn)的癥狀、病人的耐受性及其對(duì)腫瘤的認(rèn)識(shí)和警惕性有關(guān)。一些可以迅速?gòu)V泛地發(fā)生轉(zhuǎn)移；而另一些則可能極少且晚期才轉(zhuǎn)移。因此，病程與腫瘤的惡性程度并無(wú)必然的同步關(guān)系，也就是說(shuō)病程長(zhǎng)者不一定都是良性，病程短者也不一定都是惡性。反之亦然。幾乎所有這一類(lèi)腫瘤均表現(xiàn)有沿解剖位置，諸如神經(jīng)、血管、肌束和筋膜造成局部侵犯的傾向，因此腫瘤實(shí)際延及的范圍常遠(yuǎn)大于體檢所認(rèn)為的范圍。軟組織腫瘤具有早期發(fā)生血行播散的特點(diǎn)，通常為肺轉(zhuǎn)移，肝、骨、腦等其他器官的轉(zhuǎn)移則少見(jiàn)，引流區(qū)淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移不常發(fā)生，但在滑膜肉瘤和橫紋肌肉瘤則可能。
軟組織腫瘤的病菌
大約有20多種不同的軟組織腫瘤，每種都有不同的組織學(xué)及生物學(xué)特性。大約有15％的肉瘤由于組織學(xué)上變化多端而不能分類(lèi)。
惡性軟組織腫瘤通常生長(zhǎng)迅速、體積巨大，浸潤(rùn)和破壞周?chē)＝M織。腫瘤本身可有壞死、出血及繼發(fā)感染，并且經(jīng)常有廣泛的血行播散轉(zhuǎn)移至肺、骨、皮下、腦、腎上腺、胰腺等臟器?；颊咄烙趷阂嘿|(zhì)，嚴(yán)重出血及廣泛轉(zhuǎn)移；各種類(lèi)型的惡性軟組織腫瘤的惡性程度也有顯著差別，根據(jù)其血行轉(zhuǎn)移多少可粗略地分為三類(lèi)：高度惡性的有圓型細(xì)胞脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤、腺泡狀橫紋肌肉瘤、滑膜肉瘤、血管內(nèi)皮肉瘤、淋巴管肉瘤等；中度惡性的有深部惡性巨細(xì)胞瘤、多形性橫紋肌肉瘤、透明細(xì)胞肉瘤、平滑肌肉瘤等；低度惡性的有上皮樣肉瘤、淺部惡性巨細(xì)胞瘤、纖維肉瘤、高分化的粘膜脂肪肉瘤等。
軟組織肉瘤共同的特點(diǎn)為：體積比其相應(yīng)的良性腫瘤大，一般都無(wú)包膜。但肉瘤因生長(zhǎng)迅速而將周?chē)＝M織壓縮，可形成假包膜，鏡下觀察與周?chē)＝M織無(wú)明顯界限。
預(yù)后
軟組織肉瘤患者的預(yù)后優(yōu)于許多上皮類(lèi)腫瘤，全部5年生存率在50％，預(yù)后主要取決于腫瘤組織病理學(xué)的分化程度及受累范圍，位于四肢的腫瘤預(yù)后要優(yōu)于其他部位者。發(fā)生了轉(zhuǎn)移但治療仍有收效的患者，中數(shù)生存期為確診轉(zhuǎn)移后大約1年。
預(yù)防
專(zhuān)家介紹了軟骨肉瘤發(fā)病早期的一些癥狀，提示廣大青少年，如有以下癥狀要及時(shí)到醫(yī)院進(jìn)行檢查：
1、早期患者的患病區(qū)域會(huì)感覺(jué)不適，幾天或幾周后出現(xiàn)腫脹及腫塊，晚期可出現(xiàn)靜脈曲張，局部皮膚溫度升高及充血發(fā)紅。
2、一般患者會(huì)感覺(jué)關(guān)節(jié)周?chē)弁矗畛跏情g歇性疼痛，一段時(shí)間后逐漸加重，轉(zhuǎn)為持續(xù)性疼痛，夜間更為明顯，服用止痛藥無(wú)效。
3、患者的關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，有些病人會(huì)發(fā)生關(guān)節(jié)積液，甚至?xí)l(fā)生病理性骨折。
飲食護(hù)理
1、軟骨肉瘤患者宜吃食物：
（1）宜多吃具有抗骨髓病、骨肉瘤的食物，如海帶、紫菜、淡菜、海蛤、裙帶菜、杏仁、桃仁、李。
（2）骨痛宜吃龜板、鱉肉、穿山甲、牡蠣、蟹、蝦、核桃。
（3）脾臟腫大宜吃甲魚(yú)、泥鰍、海鰻、毛蚶、海帶、裙帶菜。
（4）貧血宜吃豬肝、香菇、芝麻、蜂乳、黃魚(yú)、花生、海參、鯇魚(yú)、鮑魚(yú)。
（5）化療期間宜吃甲魚(yú)、黃鱔。補(bǔ)白細(xì)胞的，化療需要足夠白細(xì)胞，不夠就不能化療。冬蟲(chóng)夏草，可以減輕化療副作用。
2、軟骨肉瘤患者忌吃食物：
（1）忌煙酒及辛辣刺激食物。
（2）忌霉變、腌制、油煎、肥膩食物。
（3）忌雞肉、羊肉、鵝肉、豬頭肉等發(fā)物。
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