顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤

 

一。內(nèi)分泌癥狀  性早熟及巨生殖器為本病突出的內(nèi)分泌癥狀因此具有較大的診斷價(jià)值但也可見(jiàn)到性發(fā)育停頓或遲緩性發(fā)育障礙在15歲以下的兒童發(fā)生率為10%～37.5%。性早熟以男性病例占大多數(shù)。下丘腦損害可出現(xiàn)尿崩癥嗜睡、肥胖、發(fā)育障礙及性功能低下等。

 

二。局部定位征  最常見(jiàn)的定位癥狀有Parinaud綜合征，這是Parinaud于1883年首先指出松果體區(qū)腫瘤可出現(xiàn)上視不能瞳孔光反應(yīng)和調(diào)節(jié)反應(yīng)障礙等。其中部分病人同時(shí)合并下視不能，瞳孔光反應(yīng)遲鈍或喪夫、調(diào)節(jié)反應(yīng)減弱及阿羅瞳孔是生殖細(xì)胞瘤的重要體征。約半數(shù)以上的病人可出現(xiàn)小腦癥狀表現(xiàn)為持物不穩(wěn)走路搖晃、眼球震顫等，少數(shù)侵犯基底節(jié)時(shí)可出現(xiàn)偏癱等腫瘤壓迫下丘腦及內(nèi)側(cè)膝狀體可出現(xiàn)雙側(cè)耳鳴及聽(tīng)力下降。其他尚包括癲癇腦神經(jīng)(ⅢⅣ)不全麻痹視野缺損等。

 

三。顱內(nèi)壓增高癥狀  生殖細(xì)胞瘤可早期壓迫或梗阻導(dǎo)水管的上端開(kāi)口，引起梗阻性腦積水當(dāng)腫瘤進(jìn)一步增大時(shí)，壓迫第三腦室后部或?qū)苌隙?，使梗阻性腦積水更為突出，因此，幾乎所有的病人都有顱內(nèi)壓增高的癥狀及體征主要表現(xiàn)為頭痛、惡心嘔吐、復(fù)視、視盤(pán)水腫，小兒可有頭圍擴(kuò)大等。后期可繼發(fā)視神經(jīng)萎縮及展神經(jīng)麻痹等。

 

四。轉(zhuǎn)移  由于生殖細(xì)胞瘤組織松散很易脫落，故有種植性轉(zhuǎn)移傾向，常沿蛛網(wǎng)膜下腔向基底池、腦室系統(tǒng)和脊髓轉(zhuǎn)移。其轉(zhuǎn)移率一般在10%～37%之間個(gè)別病例可發(fā)生顱外遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移如頭皮下、肺部等。

早期癥狀

腦內(nèi)生殖細(xì)胞瘤生長(zhǎng)較快，多數(shù)病程在1年以內(nèi)，文獻(xiàn)中記載病程在2天～6年，平均7個(gè)月。生殖細(xì)胞瘤的癥狀與體征主要包括顱內(nèi)壓增高、局部腦定位征和內(nèi)分泌癥狀等。其癥狀與體征的發(fā)展順序一般是先出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高、繼之出現(xiàn)四疊體受壓癥狀和丘腦下部癥狀。也有少部分病人以四疊體受壓為首先癥狀。

1、顱內(nèi)壓增高癥狀 生殖細(xì)胞瘤可早期壓迫或梗阻導(dǎo)水管的上端開(kāi)口，引起梗阻性腦積水，當(dāng)腫瘤進(jìn)一步增大時(shí)，壓迫第三腦室后部或?qū)苌隙?，使梗阻性腦積水更為突出，因此，幾乎所有的病人都有顱內(nèi)壓增高的癥狀及體征。主要表現(xiàn)為頭痛、惡心嘔吐、復(fù)視、視盤(pán)水腫，小兒可有頭圍擴(kuò)大等。后期可繼發(fā)視神經(jīng)萎縮及展神經(jīng)麻痹等。

2、局部定位征 最常見(jiàn)的定位癥狀有Parinaud綜合征，這是Parinaud于1883年首先指出松果體區(qū)腫瘤可出現(xiàn)上視不能、瞳孔光反應(yīng)和調(diào)節(jié)反應(yīng)障礙等。其中部分病人同時(shí)合并下視不能，瞳孔光反應(yīng)遲鈍或喪夫、調(diào)節(jié)反應(yīng)減弱及阿羅瞳孔是生殖細(xì)胞瘤的重要體征。約半數(shù)以上的病人可出現(xiàn)小腦癥狀，表現(xiàn)為持物不穩(wěn)、走路搖晃、眼球震顫等，少數(shù)侵犯基底節(jié)時(shí)可出現(xiàn)偏癱等。腫瘤壓迫下丘腦及內(nèi)側(cè)膝狀體可出現(xiàn)雙側(cè)耳鳴及聽(tīng)力下降。其他尚包括癲癇、腦神經(jīng)(Ⅲ、Ⅳ)不全麻痹、視野缺損等。

3、內(nèi)分泌癥狀 性早熟及巨生殖器為本病突出的內(nèi)分泌癥狀，因此具有較大的診斷價(jià)值。但也可見(jiàn)到性發(fā)育停頓或遲緩。性發(fā)育障礙在15歲以下的兒童發(fā)生率為10%～37.5%。性早熟以男性病例占大多數(shù)。下丘腦損害可出現(xiàn)尿崩癥、嗜睡、肥胖、發(fā)育障礙及性功能低下等。

4、轉(zhuǎn)移 由于生殖細(xì)胞瘤組織松散，很易脫落，故有種植性轉(zhuǎn)移傾向，常沿蛛網(wǎng)膜下腔向基底池、腦室系統(tǒng)和脊髓轉(zhuǎn)移。其轉(zhuǎn)移率一般在10%～37%之間。個(gè)別病例可發(fā)生顱外遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，如頭皮下、肺部等。

 

放療及化療  生殖細(xì)胞瘤對(duì)放射線極為敏感術(shù)后輔以放療可獲穩(wěn)定的療效但體積較大的腫瘤可以復(fù)發(fā)對(duì)此類病人應(yīng)加大照射劑量和擴(kuò)大照射野由于生殖細(xì)胞瘤發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔及脊髓種植的轉(zhuǎn)移率達(dá)3%～57%故多數(shù)學(xué)者認(rèn)為不管腦和脊髓有無(wú)轉(zhuǎn)移，均應(yīng)常規(guī)行全腦和脊髓放療。一般一個(gè)療程的劑量為40～60Gy，照射野大約為60～100cm2，整個(gè)脊髓的放療劑量為20～30Gy。1歲以內(nèi)小兒劑量為成人的50%5歲兒童為成人劑量的75%8歲以上與成人劑量相同。放療可引起放射性腦壞死及腫瘤周?chē)?a href="/w/%E7%98%A2%E7%97%95" title="瘢痕">瘢痕形成的粘連，盡管如此也有人主張術(shù)前應(yīng)照射20～30Gy的劑量，以減少腫瘤的血液循環(huán)和切除腫瘤時(shí)的出血。

 

生殖細(xì)胞瘤化學(xué)治療已有不少研究。常用的化療藥物有亞硝脲類長(zhǎng)春新堿環(huán)己亞胺放線菌素、甲氨蝶呤(氨甲喋呤)博萊霉素順氯胺鉑等有不少學(xué)者采用不同的化療藥物對(duì)生殖細(xì)胞瘤進(jìn)行治療均獲一定療效，故認(rèn)為生殖細(xì)胞瘤對(duì)某些化療藥物是敏感的，可將聯(lián)合化療作為術(shù)后的一種輔助治療。