四疊體受壓
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四疊體受壓是由于松果體瘤壓迫出現(xiàn)瞳孔散大，兩眼球同向上視與下視運(yùn)動(dòng)障礙稱為四疊體綜合癥。
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四疊體受壓的原因
松果體的畸胎瘤的絨毛組織和生殖細(xì)胞瘤，都可以分泌HCG分泌的激素，足夠引起性早熟，這樣的腫瘤具有絨毛膜癌的組織學(xué)和功能特征。
松果體瘤導(dǎo)致性早熟，可能由于腫瘤壓迫或破壞影響下丘腦的調(diào)節(jié)功能或HCG的分泌。神經(jīng)內(nèi)分泌解剖結(jié)果認(rèn)為，由于腦的其他腫瘤擴(kuò)大延伸到松果體引起性早熟。
引起性早熟的另一可能原因，是由于松果體產(chǎn)生一種抑制垂體分泌促性腺激素的物質(zhì)，如松果體被破壞抑制作用消失產(chǎn)生性早熟，也可能腫瘤超越松果體區(qū)域，引起第三腦室積水或損害下丘腦從而引起性早熟。
四疊體受壓的診斷
1..病史癥狀：
好發(fā)于兒童1/3患者有性早熟;腫瘤壓迫癥狀可有頭痛嘔吐;侵犯下丘腦 出現(xiàn)尿崩癥或其他下丘腦的神經(jīng)精神癥狀神經(jīng)系統(tǒng)，癥狀主要為兩眼上視不能、動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，使眼球運(yùn)動(dòng)障礙，、共濟(jì)失調(diào)瞳孔反射改變、包括阿-羅瞳孔嗜睡等。
腫瘤壓迫四疊體出現(xiàn)瞳孔散大，兩眼球同向上視與下視運(yùn)動(dòng)障礙稱為四疊體綜合癥。還可引起小腦性共濟(jì)失調(diào)，內(nèi)分泌癥狀有性早熟表現(xiàn)的特征，有時(shí)因腫瘤累及三腦室引起植物神經(jīng)障礙如肢端青紫。
2.體檢發(fā)現(xiàn)：
可有視力下降， 視神經(jīng)乳頭水腫步態(tài)異常。
四疊體受壓的鑒別診斷
腦室受壓移位：是指CT檢查或腦血管造影發(fā)現(xiàn)腦室移位、腦室受壓，多出現(xiàn)在腦外傷或腦腫瘤。
脊髓丘腦束受壓：脊髓受壓時(shí)，運(yùn)動(dòng)障礙先于感覺(jué)障礙出現(xiàn)，再加上除脊髓組織受壓外，可能還伴有血循環(huán)障礙，腦脊液動(dòng)力學(xué)紊亂以及并發(fā)炎癥和粘連等因素。因此，臨床表現(xiàn)呈現(xiàn)出多樣性和復(fù)雜性。
脊髓受壓：骨折移位，碎骨片與破碎的椎間盤擠入椎管內(nèi)可以直接壓迫脊髓，而褶皺的黃韌帶與急速形成的血腫亦可以壓迫脊髓，使脊髓產(chǎn)生一系列脊髓損傷的病理變化。
脊神經(jīng)壓迫：脊神經(jīng)是混合性神經(jīng)，其感覺(jué)纖維始于脊神經(jīng)節(jié)的假單極神經(jīng)元。假單極神經(jīng)元的中樞突組成后根入脊髓;周圍突加入脊神經(jīng)，分布于皮膚、肌、關(guān)節(jié)以及內(nèi)臟的感受器等，將軀體與內(nèi)臟的感覺(jué)沖動(dòng)傳向中樞。運(yùn)動(dòng)纖維由脊髓灰質(zhì)的前角、胸腰部側(cè)角和骶副交感核運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的軸突組成，分布于橫紋肌、平滑肌和腺體。脊神經(jīng)發(fā)生壓迫可導(dǎo)致四肢麻木，感覺(jué)功能和運(yùn)動(dòng)功能都受限。
1..病史癥狀：
好發(fā)于兒童1/3患者有性早熟;腫瘤壓迫癥狀可有頭痛嘔吐;侵犯下丘腦 出現(xiàn)尿崩癥或其他下丘腦的神經(jīng)精神癥狀神經(jīng)系統(tǒng)，癥狀主要為兩眼上視不能、動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，使眼球運(yùn)動(dòng)障礙，、共濟(jì)失調(diào)瞳孔反射改變、包括阿-羅瞳孔嗜睡等。
腫瘤壓迫四疊體出現(xiàn)瞳孔散大，兩眼球同向上視與下視運(yùn)動(dòng)障礙稱為四疊體綜合癥。還可引起小腦性共濟(jì)失調(diào)，內(nèi)分泌癥狀有性早熟表現(xiàn)的特征，有時(shí)因腫瘤累及三腦室引起植物神經(jīng)障礙如肢端青紫。
2.體檢發(fā)現(xiàn)：
可有視力下降， 視神經(jīng)乳頭水腫步態(tài)異常。
四疊體受壓的治療和預(yù)防方法
對(duì)本病的治療方案也應(yīng)以術(shù)后放療為宜，依據(jù)病理結(jié)果來(lái)設(shè)計(jì)靶區(qū)。只是有的病例不但手術(shù)切除即使活檢也很危險(xiǎn)，只好單純放療，此時(shí)宜用邊緣較寬的局部野照射(2～30) Gy/(2.5～3.5)周后，立即CT掃描與放療前CT片對(duì)比，如顯示腫瘤明顯縮小則提示此腫瘤為生殖細(xì)胞瘤等惡性腫瘤。射野則應(yīng)改為全腦、全脊髓照射，劑量為30Gy(原發(fā)灶追加總量達(dá) 50Gy)。如果 CT片顯示腫瘤無(wú)明顯改變，說(shuō)明此腫瘤對(duì)放射線不敏感，可能屬于良除腫瘤而適于手術(shù)切除，若不宜手術(shù)則局部增加劑量至55Gy。
參看
- 小兒腦積水
- 正常顱壓腦積水
- 高顱壓性腦積水
- 自發(fā)性腦室內(nèi)出血
- 高血壓腦出血
- 腦室內(nèi)腦膜瘤
- 松果體細(xì)胞瘤
- 外傷性腦積水
- 老年人正常壓力腦積水
- 老年人腦出血
- 小兒外部性腦積水
- 小兒后顱窩型腦積水綜合征
- 小兒松果體區(qū)腫瘤
- 腦積水
- 松果體瘤
- 腦室炎
- 腦室內(nèi)出血
- 耳源性腦積水
- 第四腦室腫瘤
- 第三腦室腫瘤
- 側(cè)腦室腫瘤
- 腦出血
- 先天性腦積水
- 頭部癥狀
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