腎乳頭壞死

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腎乳頭壞死(renal papillary necrosis)又稱壞死性腎乳頭炎腎髓質壞死,是因腎內髓區(qū)缺血和/或嚴重感染導致的腎實質毀損性并發(fā)癥,通常局限于腎乳頭部。本癥雖可視為暴發(fā)過程的急性腎盂腎炎,但其本質上應歸屬于慢性間質性腎炎。本癥多見于40歲以上老年人。發(fā)病率尚不清楚,各地報告也不一致,美國約為0.16%~0.26%,英國為0.8%~1.3%,而澳大利亞為4%?! ?/p>

病因

本癥病因眾多,主要有糖尿病尿路梗阻、腎盂腎炎鎮(zhèn)痛劑腎病、鐮狀細胞血紅蛋白病、腎結核巨球蛋白血癥、移植腎排異反應和肝硬化等。各地區(qū)報導中,諸病因的相對重要性并不一樣,如在美國,糖尿病是本癥最常見的原因,約占總數(shù)的50%~60%。

病理說明

本癥常累及雙腎,阻塞或感染所致者可只累及一側腎臟。在大體解剖上即可見壞死區(qū),可由乳頭尖部直至腎皮質髓質交界處,波及整個錐體。按壞死的部位可分為髓質型(穹窿部和乳頭部正常)和乳頭型(彎窿部和整個乳頭部均被破壞)兩型。鏡檢可見正常組織與壞死組織間分界明顯,相鄰區(qū)域有不同程度的炎癥反應。病程發(fā)展緩慢者可見不同程度的鈣化。腎乳頭壞死的原因與髓質血流量少有關。腎髓質血流量僅占腎血流量的10%~15%,且愈近乳頭區(qū)血流量愈少,容易發(fā)生缺血壞死。在伴有缺氧小血管微血管病變(如糖尿?。?a href="/w/%E8%82%BE%E7%9B%82" title="腎盂">腎盂內壓力增高(如梗阻性腎病)、酸性物刺激、血粘稠度增高(如鐮狀細胞血紅蛋白病和巨球蛋白血癥等)和某些腎毒性物質作用下(如鎮(zhèn)痛劑腎?。?,腎乳頭區(qū)可有嚴重缺血和缺氧,可導致壞死。缺血的腎乳頭組織,對細菌等感染的易感性增加,易發(fā)生腎盂腎炎;后者引起的炎癥水腫則更加重了腎乳頭的缺血,最后導致壞死。當然,沒有感染的情況下,也可發(fā)生腎乳頭壞死?! ?/p>

表現(xiàn)

臨床表現(xiàn)的輕重,取決于壞死的部位、范圍和病變發(fā)展的速度。按起病方式和病程不同可分為兩型。①急性腎乳頭壞死:常突然起病,重癥可有寒顫高熱、腰痛、肉眼血尿及尿路刺激癥狀,有發(fā)展成敗血癥者。當血塊或脫落的壞死組織塊堵塞輸尿管時,可出現(xiàn)腎絞痛少尿。兩側腎乳頭壞死時常出現(xiàn)急性腎功能衰竭。②慢性腎乳頭壞死:表現(xiàn)與慢性間質性腎炎相似,兼有屢發(fā)腎盂腎炎樣癥狀或偶發(fā)腎絞痛、間隙或持續(xù)鏡下血尿及進行性腎功能減退;亦可毫無臨床癥狀,僅在作尿路造影時發(fā)現(xiàn)環(huán)形征而偶然發(fā)現(xiàn),最終亦發(fā)展成尿毒癥。外周血白細胞數(shù)常增高;80%病人有蛋白尿、血尿和膿尿;尿中有時可找到脫落的壞死腎乳頭組織塊;尿細菌等檢查在合并尿路感染時可為陽性;常有不同程度的血氮質潴留。尿路造影可見乳頭區(qū)有杵狀或斑點狀充盈點,或腎乳頭區(qū)有空洞,或腎小盞呈蟲蝕樣邊緣,甚至整個乳頭區(qū)缺失等表現(xiàn),有診斷意義。  

病因

在前述病因背景下,出現(xiàn)暴發(fā)性腎盂腎炎樣臨床過程,對抗菌治療效果不佳并伴進行性腎功能減退者,或有腎絞痛而排出壞死組織塊史者,應高度懷疑本癥。如在尿中查到腎組織塊并經病理證實,或X線檢查發(fā)現(xiàn)有腎乳頭壞死直接證據(jù),診斷便可成立。治療則應按病因施治,有感染者要積極控制感染,有梗阻者盡早解除梗阻,如為單側性腎乳頭壞死,必要時可施行手術,如已發(fā)生腎功能衰竭則按腎功能衰竭處理??刂?a href="/w/%E9%AB%98%E8%A1%80%E5%8E%8B" title="高血壓">高血壓和禁用前列腺素合成酶抑制劑,有助于減緩病情進展。

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