突膚挺胸
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小舞蹈病又稱風濕性舞蹈病或Sydenham舞蹈病,是與風濕密切相關的,臨床以不規(guī)則舞蹈樣不自主動作和肌張力降低為主要表現(xiàn)的一種彌散性腦病。臨床表現(xiàn)有突膚挺胸等等。
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突膚挺胸的原因
本病與風濕病密切相關,常為急性風濕病的一種表現(xiàn),孕婦發(fā)生的妊娠性舞蹈病也多為風濕性舞蹈病的復發(fā)。也可見于猩紅熱、白喉等其它感染性疾病之后。
本病病變主要在大腦皮層、紋狀體、小腦、黑質(zhì)等外,呈一種非特異性可逆性炎性病變,病變部位血管充血,血管周圍淋巴細胞和漿細胞浸潤,神經(jīng)細胞彌散性變性。
突膚挺胸的診斷
(一)病史及癥狀: 以青少年和女性多見,成人和孕婦亦可受累。多呈亞急性起病。早期先有性情急躁、手腳笨拙和某些輕微的不自主動作,繼之出現(xiàn)擠眉弄眼、呲牙咧嘴、張口吐舌、點頭轉(zhuǎn)頸、聳肩扭腰、翻掌旋臂、屈膝踢腿和突胸挺腹等不自主、不規(guī)則、不重復且又無目的的快速動作。情緒激動更著。癥狀常自一側(cè)面部或手指開始,逐漸波及半身或全身;上肢重于下肢,安靜時減輕,睡眠時消失。部分病人尚可吐字不清。
(二)體檢發(fā)現(xiàn): 可有肌張力低,腱反射弱,動作不協(xié)調(diào),共濟失調(diào)等小腦體征。大腦皮層受損者出現(xiàn)情緒不 穩(wěn)、易激動、興奮,重者意識模糊或躁動。
(三)輔助檢查:
1、血沉快、抗“O”增高。
3、腰穿CSF檢查:早期Ig可增高。
4、EEG 55%-75%異常,以頂枕區(qū)高幅慢波及α節(jié)律減少為特點。
突膚挺胸的鑒別診斷
1、習慣性痙攣:也多見于兒童,但其不自主動作作為多限于某些肌肉或肌群的刻板而重復的強迫動作,與本病不同。
2、抽動-穢語綜合征:好發(fā)生于男性兒童,病程慢性持久而癥狀則有波動。除多發(fā)性肌肉抽動外,可有不自主發(fā)聲以及語言動作異常,如猥褻性言語和動作。
3、肝豆狀核變性:多在青少年時起病,也可表現(xiàn)有舞蹈樣不自主動作,但起病緩慢,進行性加重,有銅代謝障礙以及家族遺傳史等可資鑒別。
(一)病史及癥狀: 以青少年和女性多見,成人和孕婦亦可受累。多呈亞急性起病。早期先有性情急躁、手腳笨拙和某些輕微的不自主動作,繼之出現(xiàn)擠眉弄眼、呲牙咧嘴、張口吐舌、點頭轉(zhuǎn)頸、聳肩扭腰、翻掌旋臂、屈膝踢腿和突胸挺腹等不自主、不規(guī)則、不重復且又無目的的快速動作。情緒激動更著。癥狀常自一側(cè)面部或手指開始,逐漸波及半身或全身;上肢重于下肢,安靜時減輕,睡眠時消失。部分病人尚可吐字不清。
(二)體檢發(fā)現(xiàn): 可有肌張力低,腱反射弱,動作不協(xié)調(diào),共濟失調(diào)等小腦體征。大腦皮層受損者出現(xiàn)情緒不 穩(wěn)、易激動、興奮,重者意識模糊或躁動。
(三)輔助檢查:
1、血沉快、抗“O”增高。
3、腰穿CSF檢查:早期Ig可增高。
4、EEG 55%-75%異常,以頂枕區(qū)高幅慢波及α節(jié)律減少為特點。
突膚挺胸的治療和預防方法
小舞蹈病是風濕熱在腦部的常見表現(xiàn),大約1/4患者在病前已發(fā)生風濕熱如關節(jié)痛、頻繁喉痛、皮膚紅斑、風濕性心臟病。約1/2在病中或日后出現(xiàn)多種風濕熱現(xiàn)象。因此防治風濕熱是關鍵。本病由于起病緩慢,早期癥狀不明顯,在兒童可表現(xiàn)為注意力分散,不安寧,學習成績退步,肢體動作笨拙等而被家長及教師誤診為有神經(jīng)質(zhì)或頑皮,故應引起注意。
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