神經病學/癌性神經肌病

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癌性神經肌病系指與癌腫轉移浸潤無關,而發(fā)生于癌腫原發(fā)病灶癥狀出現(xiàn)前后的特有的神經、精神及肌病病變。也不包括抗癌藥物毒副作用引起者。

【發(fā)病機制】

其發(fā)病機制尚未完全闡明。晚近認為其發(fā)病與癌毒素、感染代謝紊亂和營養(yǎng)障礙無關,可能與自身免疫或癌腫所引起的免疫反應有關。神經肌病的病程與癌腫間無固定的相互關系,神經肌病的病變嚴重性與癌腫大小及生長速度也不相平行。有的癥狀可在癌腫癥狀出現(xiàn)之前出現(xiàn),甚至以神經肌肉癥狀為主訴而就醫(yī),經系統(tǒng)檢查方面發(fā)現(xiàn)癌腫。常見于肺癌,其次為乳腺癌。其他消化道癌、宮頸癌、直腸癌、前列腺癌、淋巴瘤、多發(fā)生性骨髓瘤等亦可見到。

臨床表現(xiàn)

一、末梢神經病

(一)感覺型末梢神經病變。多呈亞急性或潛在性起病,主要表現(xiàn)為四肢遠端開始的不同程度的麻木、疼痛或異樣感覺。逐漸進行,并向近端發(fā)展,呈手套或短襪子式淺、深感覺障礙。常伴有亞急性小及皮質變性。腦脊液正?;蛴?a href="/w/%E8%9B%8B%E7%99%BD" title="蛋白">蛋白升高。

(二)感覺-運動型末梢神經病變。此型多見于肺癌患者。起病多較急,主要表現(xiàn)為四肢遠端對稱性肌無力、肌萎縮腱反射減弱。亦可伴有較輕的四肢套式感覺障礙。腦脊液多正常。

二、肌肉變病

(一)癌性肌無力綜合征(Lambert-EatonSyndrome)。常見于小細胞未分化型肺癌。主要表現(xiàn)為肢帶肌無力。亦可累及唇咽、發(fā)音及表情運動等肌肉。在主動運動后肌力可有暫時性增加,多數對新斯的明缺乏反應,肌電圖重復電刺激無波幅遞減現(xiàn)象,此與重癥肌無力不同。

(二)重癥肌無力。多見于胸腺瘤胸腺癌者。癥狀與重癥肌無力相同。

(三)其他肌病。肢體近端肌無力、萎縮,但病理檢查無炎細胞浸潤,與多發(fā)性肌炎有別。

(四)多發(fā)性肌炎與皮肌炎。其癥狀與一般多發(fā)性肌炎、皮肌炎相同,唯發(fā)病較緩,腫痛得到有效治療時癥狀消失,而腫瘤復發(fā)時可重現(xiàn)。

三、脊髓病

臨床上可表現(xiàn)為進行性脊髓性肌萎縮、肌萎縮側索硬化、亞急性壞死性脊髓病變或橫貫性脊髓炎的癥狀。病情進展較快,重則可導致死亡。

四、腦病

(一)亞急性小腦皮質變性。呈急性或亞急性起病,主要表現(xiàn)為小腦性共濟失調,還可有眼球震顫,精神異常。

(二)慢性器質性精神病。多呈緩慢進行,表現(xiàn)為智力減退、記憶障礙抑郁或欣快,偶而呈Korsakov綜合征表現(xiàn)。亦可有痙攣發(fā)作,癱瘓、失語和不自主運動等。

(三)邊緣性腦炎。僅在病理檢查中大腦邊緣系統(tǒng)海馬回、帶狀回、額葉眶面等有腦炎樣改變,但臨床上卻無“腦炎”樣表現(xiàn)。

【診斷和鑒別診斷】

癌性神經肌病的診斷主要依據:①典型臨床表現(xiàn);②找到癌腫原發(fā)灶;③排除了癌腫轉移,浸潤或抗癌藥物與放射治療所致者;④癌腫治療后神經病變相繼消失。

在鑒別診斷中,癌性末梢神經病變與各種原因所致的末梢神經炎及抗癌藥物所致末梢神經病變相鑒別;肌肉變就應與重癥肌無力、非癌性多發(fā)性肌炎與皮肌炎相鑒別;脊髓病變應與運動神經元疾病、急性橫貫性脊髓炎鑒別;與其他腦病相鑒別。

【治療】

治療本病重點在于治療原發(fā)病灶,對腫瘤行手術切除、放射線照射或抗癌藥物治療,亦可酌情行對癥治療。

參看

32 軀體疾病的神經系統(tǒng)表現(xiàn) | 肝性腦脊髓病 32
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