皮膚發(fā)育不良
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皮膚發(fā)育不良(alplasia cutis)又稱先天性皮膚缺陷(congenital skin defect)，為一個或幾個區(qū)域內(nèi)的表皮真皮，有時甚至皮下組織出現(xiàn)先天性缺損。
目錄 |
皮膚發(fā)育不良的病因
(一)發(fā)病原因
為常染色體顯性或隱性遺傳。亦可能與原發(fā)性分化缺陷以及鄰近的羊膜發(fā)育缺陷有關。
(二)發(fā)病機制
發(fā)病機制還不很清楚?？赡芘c原發(fā)性分化缺陷以及鄰近的羊膜發(fā)育缺陷有關。
皮膚發(fā)育不良的癥狀
出生時即有界限清楚的皮膚缺損，基底粗糙，呈紅色肉芽腫，表現(xiàn)為一個大的厚壁大皰，其頂部很快脫落，頭皮缺損約60%，一般2cm，可大到9cm，也可呈長形、三角形、星形。缺損創(chuàng)面愈合較慢，可反復結痂，脫落而歷時數(shù)月乃至數(shù)年?？砂橛衅渌?a href="/index.php?title=%E5%8F%91%E8%82%B2%E5%BC%82%E5%B8%B8&action=edit&redlink=1" class="new" title="發(fā)育異常（尚未撰寫）" rel="nofollow">發(fā)育異常，如先天性截肢，多數(shù)病人伴發(fā)大皰性表皮松解癥。
根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點，組織病理特征性即可診斷。
皮膚發(fā)育不良的診斷
皮膚發(fā)育不良的檢查化驗
組織病理：示再生不良，深度不一，可有表皮、真皮結構缺失，皮下組織中脂肪可部分或全部缺失。表皮長出后無附屬器是其特征。
皮膚發(fā)育不良的鑒別診斷
有時可與產(chǎn)鉗外傷相混淆，但從其外形、部位以及清楚的穿鑿性邊緣即可診斷。表皮痣亦應鑒別。
皮膚發(fā)育不良的并發(fā)癥
可伴有其他發(fā)育異常，如先天性截肢，多數(shù)病人伴發(fā)大皰性表皮松解癥。
皮膚發(fā)育不良的西醫(yī)治療
(一)治療
在嬰兒期注意護理，控制繼發(fā)感染，后期可由整形外科予以矯正。
(二)預后
缺損創(chuàng)面愈合較慢，可反復結痂，脫落而歷時數(shù)月乃至數(shù)年?？砂橛衅渌?a href="/index.php?title=%E5%8F%91%E8%82%B2%E5%BC%82%E5%B8%B8&action=edit&redlink=1" class="new" title="發(fā)育異常（尚未撰寫）" rel="nofollow">發(fā)育異常，如先天性截肢，多數(shù)病人伴發(fā)大皰性表皮松解癥。
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