表皮痣

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表皮痣(epidermal nevus)又稱狀表皮(verrucous epidermal nevi)是一種表皮疣狀增生的先天性限局性表皮發(fā)育異常。常見(jiàn)于出生時(shí)或兒童期,發(fā)病率約為新生兒的1/1000,皮損可自行消退,極罕見(jiàn)。

目錄

表皮痣的病因

(一)發(fā)病原因

可能與角質(zhì)形成細(xì)胞突變有關(guān)。

(二)發(fā)病機(jī)制

在患者的一些細(xì)胞系發(fā)現(xiàn)指示遺傳鑲嵌現(xiàn)象的染色體斷點(diǎn)。偶亦有報(bào)告呈家族性發(fā)病者。

表皮痣的癥狀

常見(jiàn)于出生時(shí)或兒童期,有些病例成人期皮損才表現(xiàn)明顯。發(fā)病率約為新生兒的1/1000,男女發(fā)病相等。皮損可分限局性和系統(tǒng)性。限局性線狀表皮痣為單個(gè)線狀皮損,由密集天鵝絨樣、顆粒狀或乳頭瘤樣丘疹,連續(xù)或間斷地排列成線條狀,境界清楚的斑塊。顏色呈正常膚色,淡紅,黃褐甚至黑色。發(fā)生于頭部、軀干或四肢,呈單側(cè)性縱行線狀排列;發(fā)生于軀干者呈橫行帶狀或旋渦狀排列。顏面受累時(shí),口腔黏膜亦可受累。系統(tǒng)性表皮痣皮損與限局性相同,不同者皮損不只一條,而是許多條皮損平行排列,特別是位于軀干者,皮損位于一側(cè),偶呈雙側(cè)對(duì)稱分布。此種廣泛性皮損易伴發(fā)骨及中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害,引起所謂“表皮痣綜合征”。一般無(wú)自覺(jué)癥狀。侵犯甲皺襞時(shí),可致復(fù)發(fā)性甲溝炎和甲板扭曲。皺褶部受累,皮損浸漬,產(chǎn)生臭味。極罕見(jiàn)情況下,皮損可自行消退。

根據(jù)臨床表現(xiàn),組織病理檢查即可診斷。

表皮痣的診斷

表皮痣的檢查化驗(yàn)

組織象類似于良性乳頭瘤,表現(xiàn)為角化過(guò)度、棘層肥厚、乳頭瘤樣增生表皮突延長(zhǎng),基層內(nèi)色素常增加。局限型的特征為致密的角化過(guò)度,棘層上、中部空泡形成和細(xì)胞內(nèi)、外大的透明角質(zhì)顆粒。炎癥型則常示表皮灶性角化不全,偶或棘層輕度海綿狀態(tài)。真皮上部慢性炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。就泛發(fā)型而言,大多數(shù)單側(cè)和部分雙側(cè)泛發(fā)的病變與局限型相同,大部分雙側(cè)和少數(shù)單側(cè)泛發(fā)的患者常示特殊的棘突松解性表皮角化過(guò)度,往往波及整個(gè)表皮。

表皮痣的鑒別診斷

表皮痣酷似其他慢性線狀損害,如Darier樣表皮痣,線狀汗孔角化病皮脂腺痣,乳頭狀汗腺囊腺瘤炎癥性線狀疣狀痣線狀苔蘚,可根據(jù)臨床及組織病理加以區(qū)別。

表皮痣的預(yù)防和治療方法

預(yù)防:目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。

表皮痣的西醫(yī)治療

較小皮損可切除皮損包括其下的真皮部,是最有效的方法,可避免復(fù)發(fā)。較大皮損可行刮術(shù),化學(xué)剝皮法、激光、冷凍治療。面積大的系統(tǒng)性損害可試服阿維A酯(依曲替酯),外用維A酸乳膏。

預(yù)后:極罕見(jiàn)情況下,皮損可自行消退。

表皮痣的護(hù)理

可能與角質(zhì)形成細(xì)胞突變有關(guān)。常見(jiàn)于出生時(shí)或兒童期,發(fā)病率約為新生兒的1/1000,皮損可自行消退,極罕見(jiàn)。

表皮痣吃什么好?

暫無(wú)相關(guān)飲食信息。

參看

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