痛性痙攣
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痛性痙攣
痛性痙攣(tic douloureux)又名三叉神經(jīng)痛（trigminal neuralgia）,是累及面部限于三叉神經(jīng)的一支或幾支分布區(qū)反復(fù)發(fā)作性短暫而劇烈的疼痛，是最典型的神經(jīng)痛。國(guó)外統(tǒng)計(jì)每百萬(wàn)人口中有118.2人發(fā)病，國(guó)內(nèi)有人調(diào)查其發(fā)病率為10萬(wàn)分。本病診斷雖較容易，但由于神經(jīng)阻滯等有效的療法未被普遍采用，許多患者帶病數(shù)十載而不得治愈，難以忍受的痛苦的折磨使他們痛不欲生，因此，本病被認(rèn)為是"世界上人類最大的敵人"。臨床上為診療的方便，通常把三叉神經(jīng)痛分為原發(fā)（特發(fā)）性和繼發(fā)性（癥狀性）兩型。
一、 病因
（一）繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛 本病是指由于三叉神經(jīng)本身或鄰近組織病變所引起的疼痛癥狀。但除了疼痛以外，還有神經(jīng)系統(tǒng)體征。它可繼發(fā)于橋小腦角，三叉神經(jīng)根或半月神經(jīng)節(jié)部位的腫瘤、血管畸形、動(dòng)脈瘤、蛛網(wǎng)膜炎及多發(fā)性硬化等疾患。
（二）原發(fā)性三叉神經(jīng)痛 原發(fā)性三叉神經(jīng)痛是指不表現(xiàn)有神經(jīng)系統(tǒng)體征，且用各種檢查并無(wú)明顯和發(fā)病有關(guān)的器質(zhì)性或功能性病變者。
二、 疼痛特征
1. 疼痛發(fā)作前 無(wú)先兆癥狀，突然起病，迅速停止。間歇期完全正常，多數(shù)患者發(fā)作日趨頻繁，也可有數(shù)周到數(shù)年的緩解期，但很少有自愈者。
2. 疼痛的部位 嚴(yán)格地限于三叉神經(jīng)的一支或幾支分布區(qū)的額或面部，右側(cè)為多，占60%左右，絕對(duì)不會(huì)串到對(duì)側(cè)，但5%以下的為雙側(cè)性。疼痛多以第二支為中心，單獨(dú)第二支患病及累及第二支者約占25%，其中第二三支同時(shí)發(fā)病者最多，約占32%～42%，其次為第二或第三支，第一支患病不超過(guò)5%。
3. 疼痛的性質(zhì) 呈閃電式、淺表而尖銳的劇痛，常被描述為刀剜樣、電灼樣、火燒樣或撕裂樣痛。
4. 疼痛的程度 極為劇烈，疼痛發(fā)作時(shí)表情異常痛苦，表現(xiàn)為：用手猛搓面部，以至于皮膚腫脹、破損，眉毛胡子搓光；有的頻頻呼喊；也有的用頭部猛烈撞墻或在地上打滾；還有的患者表現(xiàn)為目瞪口呆，似乎遇到某種意外打擊而震驚，保持原來(lái)姿勢(shì)，不敢動(dòng)彈。
5. 疼痛持續(xù)時(shí)間 數(shù)秒鐘到2分鐘。
7. 觸發(fā)點(diǎn) 約有1/3以上的患者，面部三叉神經(jīng)分布區(qū)某一區(qū)域特別敏感，稍加觸碰就可引起疼痛發(fā)作，此區(qū)域稱為"觸發(fā)點(diǎn)"或"扳機(jī)點(diǎn)"，觸發(fā)點(diǎn)常位于疼痛受累支別所支配的范圍內(nèi)，如唇、鼻旁、齒齦及舌部等。
8. 誘因 本病發(fā)作可因說(shuō)話、洗臉、進(jìn)食、刷牙、震動(dòng)、冷刺激、情緒變化等因素誘發(fā)。
三、 診斷與鑒別診斷
（一）原發(fā)性三叉神經(jīng)痛 除以上疼痛特征外，本病發(fā)病年齡多在40歲以上，其中70%以上患者是在50歲以后發(fā)病的。神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)異常，但有的患者面部可因局部皮膚刺激而皮膚粗糙和輕度痛覺減退。根據(jù)以上癥狀和體征作出診斷并不困難，但要注意與下列疾病相鑒別：
1. 牙痛 第二、三支的三叉神經(jīng)痛早期很容易被誤診為牙痛，常常多次撥牙，疼痛不得緩解，牙科檢查無(wú)病變。另外，牙痛無(wú)明顯的陣發(fā)性發(fā)作及觸發(fā)點(diǎn)，但與冷熱食物刺激關(guān)系較大。
2.舌咽神經(jīng)痛 疼痛特征與三叉神經(jīng)痛有相似之處，但疼痛部位更多見于舌根、扁桃體窩和耳。
3.顳頜關(guān)節(jié)病 疼痛位于耳前顳頜關(guān)節(jié)處并可由此放射，但顳頜關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍變小，運(yùn)動(dòng)時(shí)有彈響聲，關(guān)節(jié)囊有壓痛。X線及/或同位素閃爍法有陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)。
4.非典型性面痛 疼痛與神經(jīng)分布無(wú)關(guān)，呈持續(xù)性，位置深在且不易定位。
（二）繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛 疼痛特征基本與原發(fā)性三叉神經(jīng)痛相同，但部分病例發(fā)作間期可有持續(xù)性疼痛。檢查時(shí)可發(fā)現(xiàn)相應(yīng)三叉神經(jīng)分布區(qū)感覺減退、角膜反射及聽力減弱等陽(yáng)性體征，CT、MR等檢查有助于發(fā)現(xiàn)原發(fā)病。本病發(fā)病年齡相對(duì)較輕。
四、 治療 對(duì)于繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛，首先應(yīng)當(dāng)積極治療原發(fā)病，但當(dāng)原發(fā)病無(wú)法治療或經(jīng)治療仍不能解除疼痛時(shí)，疼痛的控制與原發(fā)性三叉神經(jīng)痛相同。原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的治療方法很多，較有價(jià)值的有以下幾種：
（一）藥物療法 人們?cè)噲D用各種各樣的藥物治療本病，但經(jīng)過(guò)科學(xué)的臨床研究表明，兩種抗癲癇藥--苯妥英鈉和卡馬西平確有較好的鎮(zhèn)痛效果（Crill 1973）。其作用機(jī)制：一是可以增加神經(jīng)細(xì)胞膜的穩(wěn)定性，二是可使腦干以上的有關(guān)疼痛結(jié)構(gòu)的突觸傳導(dǎo)降低。
1. 卡馬西平（Carbamazepine） 又名痛驚寧，商品名"得里多（Tegretol）"。始用于60年代，被公認(rèn)為目前治療本病最有效的首選藥物。副作用有厭食、頭暈、嗜睡、記憶力減退、共濟(jì)失調(diào)、體位性低血壓、類阿托品反應(yīng)（口干、瞳孔調(diào)節(jié)差、尿潴留等）、皮疹等。長(zhǎng)期大量服用，可致紅、白細(xì)胞或血小板減少、充血性心力衰竭、血尿、肝功能異常、剝脫性皮炎等，甚至有死亡的報(bào)告。如果止痛作用與副作用同時(shí)出現(xiàn)，最明智的做法是停藥24小時(shí)，然后再?gòu)某跏夹┝块_始投藥，直至疼痛完全緩解?？R西平的副作用是肯定的，但尚不屬于危險(xiǎn)藥品。在最初用藥的一年內(nèi)，應(yīng)每月檢測(cè)一次血象，以后每三個(gè)月檢測(cè)一次。對(duì)血象的影響通常發(fā)生于用藥后的最初三個(gè)月內(nèi)?？R西平對(duì)75%三叉神經(jīng)痛患者有良好的止痛效果，僅有25%完全完全無(wú)效，但25%患者在疼痛緩解的同時(shí)，伴有副作用出現(xiàn)，因此，治療的成功率僅有50%。長(zhǎng)期服用大多產(chǎn)生耐藥，需逐漸增加劑量，其中的25%最終失敗。
2. 苯妥英鈉（Diphenylhydantoin） 1912年內(nèi)科醫(yī)生Bergouiguan首先報(bào)道用于治療三叉神經(jīng)痛，在此之前，對(duì)本病從未有過(guò)有效的控制辦法。最初的設(shè)想是三叉神經(jīng)痛可能是一種癲癇的感覺發(fā)作，以后數(shù)十年的實(shí)踐證明了它的確切療效，卡馬西平普遍應(yīng)用于臨床后，它成為本病的次選藥物。長(zhǎng)期使用可發(fā)生骨質(zhì)疏松、巨細(xì)胞性貧血、白細(xì)胞和血小板減少、肝腎功能損害等。同時(shí)補(bǔ)充維生素B6、B12和葉酸，有利于減少并發(fā)癥。 3. 其它 Carasso（1979）曾報(bào)告使用阿米替林。也有作者建議聯(lián)合使用阿米替林和氟奮乃靜治療"慢性化"的三叉神經(jīng)痛，所謂"慢性化"的突出特點(diǎn)是指?jìng)€(gè)別長(zhǎng)期罹患此癥者，每次發(fā)作時(shí)疼痛時(shí)間大大延長(zhǎng)，可達(dá)十?dāng)?shù)至數(shù)十分鐘。
（二）經(jīng)皮電神經(jīng)刺激鎮(zhèn)痛(TENS) TENS在西方被廣泛用于慢性疼痛的治療，但對(duì)三叉神經(jīng)痛治療的報(bào)告少見。Erikson(1984)報(bào)告TENS可緩解三叉神經(jīng)痛，另有作者認(rèn)為高頻TENS對(duì)20%的三叉神經(jīng)痛有效。
（三）神經(jīng)阻滯療法 迄今為止，神經(jīng)阻滯療法仍是治療三叉神經(jīng)最有效的方法，它還具備經(jīng)濟(jì)、簡(jiǎn)單、創(chuàng)傷相對(duì)較小等諸多優(yōu)點(diǎn)。擅長(zhǎng)神經(jīng)阻滯療法的麻醉科、口腔科醫(yī)生，甚至不需開顱同樣能夠達(dá)到某些開顱手術(shù)的止痛目的，因此，權(quán)威的疼痛醫(yī)學(xué)家Melzack和Wall（1983）稱贊他們"在一定程度上"變成了神經(jīng)外科醫(yī)生。 本法的效果好壞，主要取決于操作的準(zhǔn)確性，其次是阻斷藥的種類、濃度和劑量等因素，只要穿刺技術(shù)和用藥得當(dāng)，幾乎所有病例均能收到滿意的效果。
（四）電凝治療及射頻治療 1931年Kirschner用特制的穿刺針行半月神經(jīng)節(jié)穿刺，然后通以小量電流，以達(dá)到凝固半月神經(jīng)節(jié)內(nèi)神經(jīng)細(xì)胞的目的，稱為電凝治療。由于復(fù)發(fā)率高且有包括失明、死亡等嚴(yán)重并發(fā)癥，后來(lái)有人不斷加以改進(jìn)，主要是降低電流以此減少并發(fā)癥。直到1965年，Sweet發(fā)明了差動(dòng)射頻加熱裝置，將此法改進(jìn)為所謂射頻療法。其方法是：用針干絕緣而尖端不絕緣的穿刺針，行半月神經(jīng)節(jié)穿刺，穿刺成功后，用射頻發(fā)生器通上電流慢慢加熱，每2分鐘增加5℃，通常50℃可造成較重的感覺減退，70℃時(shí)痛覺消失，其機(jī)理是加溫到70-75℃時(shí)，傳導(dǎo)痛覺的相對(duì)較細(xì)的Aδ和C纖維因變性而喪失傳導(dǎo)功能，但傳導(dǎo)觸覺的粗纖維仍可保留，因而可達(dá)到無(wú)痛而保留觸覺的效果，還可避免角膜潰瘍等合并癥。
（五）手術(shù)療法 自1932年Frazier首次開展經(jīng)顱中凹三叉神經(jīng)根切斷術(shù)以來(lái)，神經(jīng)外科醫(yī)師對(duì)開顱手術(shù)方法不斷改進(jìn)，但仍難以避免嚴(yán)重的合并癥，且復(fù)發(fā)率高，復(fù)發(fā)后給重新治療帶來(lái)困難。然而自Jannetta(1967)首先介紹顯微外科微血管減壓術(shù)（microvas-cular decompression,MVD）以來(lái)，由于相對(duì)其它手術(shù)創(chuàng)傷較小且效果確切，故被西方國(guó)家普遍開展。神經(jīng)外科醫(yī)師們手術(shù)時(shí)發(fā)現(xiàn)90%以上病人的病變（感覺）神經(jīng)有明顯的動(dòng)、靜脈纏繞，1～2%病人有小的腫瘤或形態(tài)異常的骨質(zhì)。關(guān)于其療效，Gybels與Sweet（1989）以及Loeser（1994）通過(guò)復(fù)習(xí)文獻(xiàn)得出這樣的結(jié)論：一年內(nèi)疼痛緩解率為85%；最初的報(bào)告認(rèn)為術(shù)后不復(fù)發(fā)，但以后長(zhǎng)期的隨訪研究表明，5年成功率為80%；5年后每年有2%～3%的病例復(fù)發(fā)；15年后成功率為50%，總死亡率約為0.5%，永久性顱神經(jīng)損害為5%～10%，其他并發(fā)癥為10%。
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