小兒發(fā)育性角回綜合征
| A+醫(yī)學百科 >> 小兒發(fā)育性角回綜合征 |
發(fā)育性角回綜合征(developed gerstmanns syndrome，DGS)是指兒童在左側(cè)角回綜合征(Gerstmann氏綜合征)的基礎(chǔ)上伴有特殊的學習能力下降者。
Gerstmann氏綜合征包括手指認識不能、計算不能、書寫不能、左右定向力障礙四個癥狀。臨床上不一定出現(xiàn)典型的四聯(lián)癥，?？梢娖渲械牟糠职Y狀，或再加上其他癥狀，如失語、失用、失讀、右側(cè)偏盲及忽視，右側(cè)輕偏癱或痛覺信號失認等。
目錄 |
小兒發(fā)育性角回綜合征的病因
(一)發(fā)病原因
本病征病因未明。
有人認為是由于優(yōu)勢側(cè)或雙側(cè)頂葉病變所致，主側(cè)半球頂葉與顳葉角回病變，如血管病、腫瘤及外傷引起，以頂后動脈或角回動脈閉塞常見。亦可見于腦萎縮、酒精中毒、一氧化碳中毒、、鉛中毒、各種休克和精神病、催眠狀態(tài)等。
(二)發(fā)病機制
1、江凱的病例書寫實例中可見有明顯的漢字結(jié)構(gòu)排列異常，根據(jù)其推論出現(xiàn)漢字失寫的重要因素之一是結(jié)構(gòu)性失用癥。而失算，則是由于空間失定向及數(shù)字排列進位困難所引起。
2、Critchley等認為其書寫失用及結(jié)構(gòu)性失用癥是引起失寫的關(guān)鍵因素。
3、Kinbourne認為本病征的發(fā)病機制是與連續(xù)工序障礙(subsequential processing deficit)有關(guān)，也是產(chǎn)生手指失認、運算困難及西方文字的拼寫困難的重要原因。
小兒發(fā)育性角回綜合征的癥狀
1、左側(cè)角回綜合征表現(xiàn)。手指失認、左右失認、失寫及失算是該綜合征的四大特征。
2、特殊的學習能力下降。如書面語學習能力下降，而口語理解表達相對正常等。主要是信息加工過程中出現(xiàn)感知學表象、抽象等認識的偏異。
3、根據(jù)臨床表現(xiàn)有手指失認、左右定向力障礙、書寫不能和計算不能的四大癥狀，并伴有學習能力顯著下降的兒童即可診斷為發(fā)育性角回綜合征。臨床上不一定出現(xiàn)典型的四聯(lián)癥，常可見其中的部分癥狀，或再加上其他癥狀等。
小兒發(fā)育性角回綜合征的診斷
小兒發(fā)育性角回綜合征的檢查化驗
1、一般常規(guī)檢查無特殊。
2、智力測試?？梢妼W習能力下降或其他異常。
3、腦CT、腦電圖檢查。由外傷、腫瘤等繼發(fā)因素引起者可有陽性發(fā)現(xiàn)。
小兒發(fā)育性角回綜合征的鑒別診斷
(一)Gerstmann氏綜合征。若僅有四大癥狀(但不典型者僅有2～3種癥狀)而無學習能力顯著下降的兒童則診斷為角回綜合征，或左角回綜合征、半球優(yōu)勢綜合征等名稱。
(二)腦梗塞(cerebral infarction)。主側(cè)半球頂后動脈和角回動脈閉塞常見本綜合征。病人年齡多偏高，有高血壓或動脈硬化病史。睡眠或晨起后發(fā)病，起病突然無誘因。梗塞累及顳葉后常伴有發(fā)作性精神障礙，還可出現(xiàn)幻聽、幻視和記憶缺損等。累及頂葉可伴有失結(jié)構(gòu)癥、偏癱失認癥等。
(三)頂葉腫瘤(tumor of parietal lobe)。優(yōu)勢側(cè)半球腫瘤出現(xiàn)本綜合征。在神經(jīng)癥狀出現(xiàn)前，有時可產(chǎn)生一種特殊的癲癇征象，即短暫的體象障礙。這些征象很易被誤認為功能性精神疾患。良性腫瘤多以癲癇為首發(fā)癥，惡性腫瘤則多以頭痛為首發(fā)癥。
(四)一氧化碳中毒(carbon monoxide poisoning)。“假愈期”后出現(xiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)后發(fā)癥，表現(xiàn)為精神障礙，神經(jīng)癥狀除可表現(xiàn)Gerstmann征外，尚以巴金森氏征最為突出。
小兒發(fā)育性角回綜合征的并發(fā)癥
小兒發(fā)育性角回綜合征的預防和治療方法
2、病因未明，目前尚無系統(tǒng)預防措施。
3、出項相關(guān)癥狀及時就醫(yī)，切勿延誤治療時機。
小兒發(fā)育性角回綜合征的中醫(yī)治療
中醫(yī)主要以辯證施治為主，以證用藥?？勺骱笃谡{(diào)理。
小兒發(fā)育性角回綜合征的西醫(yī)治療
(一)治療
本病征以病因治療為主。
1、藥物治療。目前尚無特殊藥物治療，對于外傷、一氧化碳中毒、鉛中毒或各種休克后引起的患者，一般可給予促進腦功能的藥物包括腦復康r-氨酪酸等口服，對其他伴發(fā)行為癥狀可采取對癥處理。
2、外科手術(shù)治。 針對腫瘤或血管病引起者，必要時應手術(shù)治療。
3、教育干預措施。本癥屬特殊學習不能癥兒童，可參考學習障礙兒童的治療方法。
教育干預是指對患兒應安排一個良好的教學環(huán)境，教師應用生動活潑的教學手段，幫助患兒減慢閱讀速度和計數(shù)速度，糾正潦草書寫，建立學習過程中必需的常規(guī)，如遵循指令、順序安排，閱讀時從左至右的方向等。同時并培養(yǎng)兒童的注意力，提供認知的關(guān)鍵。
學習潛能開發(fā)
訓練內(nèi)容具體包括：(1)以開發(fā)大腦潛能為核心的身心基礎(chǔ)訓練。(2)培養(yǎng)學習能力的訓練著重教學生學會有效接受信息加工處理信息和反思。(3)社會適應能力訓練即遷移活動，把操作訓練中悟出的道理規(guī)律方法運用到各自的學習工作生活中。
感覺統(tǒng)合訓練
感覺統(tǒng)合訓練的本質(zhì)就是以游戲的形式讓孩子參加，以豐富孩子的感覺、刺激神經(jīng)系統(tǒng)。發(fā)育不規(guī)則的小孩無法很好的受理自己在游玩中的感覺。在感覺統(tǒng)合治療師的指導訓練時，同時給予兒童前庭肌肉關(guān)節(jié)皮膚觸壓視聽嗅等多種刺激并將這種刺激與運動相結(jié)合。
教學中應針對各種不同類型的學習問題而采取相應的措施，如言語障礙的兒童著重語言教學的技能，計算障礙則著重數(shù)學技能。另外，還應幫助患兒懂得和了解社會，掌握一些社會常識。在評價患兒學習成績時應作縱向(自身前后)對比，而不是橫向(與其他同學)比較，使其建立一定的信心。
(二)預后
本病征的預后與病因密切相關(guān)?；純喊Y狀程度較輕，治療后預后較好。
有關(guān)特殊學習不能癥的預后，目前認為其發(fā)生在兒童時期，可持續(xù)至成人期，不僅影響成年后的學習能力，還對職業(yè)的選擇、社會關(guān)系和精神健康狀況產(chǎn)生消極的影響。
參看
| 關(guān)于“小兒發(fā)育性角回綜合征”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |