小兒偏頭痛
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偏頭痛(migraine)是一種反復(fù)發(fā)作的神經(jīng)血管性頭痛搏動性頭痛，多在單側(cè)，每次發(fā)作性質(zhì)與過程相似，間歇期正常?？砂榘l(fā)惡心、嘔吐、視覺改變以及對光和聲音的過度敏感等癥狀。它是一種可逐步惡化的疾病，發(fā)病頻率通常越來越高。在頭痛發(fā)生前或發(fā)作時可伴有神經(jīng)、精神功能障礙。
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小兒偏頭痛的病因
(一)發(fā)病原因
目前認為偏頭痛是在遺傳素質(zhì)基礎(chǔ)上形成的局部顱內(nèi)外血管對神經(jīng)-體液調(diào)節(jié)機制的陣發(fā)性異常反應(yīng)。中外專家均稱，偏頭痛的病因目前尚不清楚，但可能與下列因素有關(guān)：
(1)遺傳因素 由于約60%的患者可問出家族史，部分病人家庭中有癲癇病人，故專家認為該病與遺傳有關(guān)，但尚無一致的遺傳形式。
(2)內(nèi)分泌因素 血管性偏頭痛多見于青春期女性，在月經(jīng)期發(fā)作頻繁，妊娠時發(fā)作停止，分娩后再發(fā)，而在更年期后逐漸減輕或消失。
(3)飲食因素 經(jīng)常食用奶酪、巧克力、刺激性食物或抽煙、喝酒的人均易患血管性偏頭痛。
(4)其它因素 情緒緊張、精神創(chuàng)傷、憂慮、焦慮、饑餓、失眠、外界環(huán)境差以及氣候變化也可誘發(fā)偏頭痛。
(二)發(fā)病機制
偏頭痛真正的病因與發(fā)病機制尚未明確，提出了許多學(xué)說，但偏頭痛發(fā)作時顱內(nèi)、外血管舒縮障礙已被證實。
1.遺傳因素 現(xiàn)認為偏頭痛與遺傳有關(guān)，其陽性家族史為50%～80%。
(1)雙親都患偏頭痛的，其子女患偏頭痛的約占70%;
(2)單親患偏頭痛的，子女的患病機會約50%;
(3)單卵雙胎共同發(fā)生率為50%以上。這些都表明遺傳因素在偏頭痛發(fā)生中的重要作用，為多基因遺傳;
(4)基底動脈型偏頭痛和家族性偏癱型偏頭痛例外，呈常染色體顯性遺傳;
(5)家族性偏癱型偏頭痛的致病基因可能定位于19p13.1～13.2。Ducros等于1997年將家族性偏癱型偏頭痛的致病基因定位于1q21～23，提示該病具有遺傳異質(zhì)性; 2.血管源學(xué)說
(1)認為偏頭痛的先兆癥狀與顱內(nèi)血管的收縮有關(guān)。
(2)由于顱外血管的擴張，血管周圍組織產(chǎn)生血管活性多肽，導(dǎo)致無菌性炎癥而誘發(fā)頭痛。
20世紀90年代Olsen進一步發(fā)展了血管源學(xué)說，提出有先兆和沒有先兆的偏頭痛是血管痙攣程度不同的同一疾病。
3.神經(jīng)源學(xué)說 認為偏頭痛時神經(jīng)功能變化是首要的，血流量的變化是繼發(fā)的。
(1)神經(jīng)遞質(zhì)假說
①5-HT在偏頭痛的發(fā)病中具有重要作用，它可使血管壁產(chǎn)生無菌性炎癥或通過受體使腦血管收縮導(dǎo)致局部腦血流下降引起頭痛。
②β-內(nèi)啡肽、甲硫腦啡肽、P物質(zhì)、兒茶酚胺、組織胺、血管活性肽和前列環(huán)素等神經(jīng)遞質(zhì)，亦與偏頭痛的發(fā)生有關(guān)。
(2)擴散性抑制假說 是指各種因素刺激大腦皮質(zhì)后出現(xiàn)的由刺激部位向周圍組織呈波浪式擴展的皮質(zhì)電活動抑制。這種抑制以波的形式非常緩慢地通過皮質(zhì)區(qū)，皮質(zhì)擴散性抑制伴有明顯的大腦血流減少(持續(xù)2～6h)。此假說可以充分解釋偏頭痛發(fā)作的神經(jīng)功能障礙，但不能成功地解釋頭痛。
4.三叉神經(jīng)血管反射學(xué)說 是指三叉神經(jīng)傳入纖維末梢釋放P物質(zhì)及其他神經(jīng)遞質(zhì)，經(jīng)過傳出神經(jīng)作用于顱內(nèi)外血管，引起頭痛和血管擴張。偏頭痛作為一種不穩(wěn)定的三叉神經(jīng)-血管反射，伴有疼痛控制通路中的節(jié)段性缺陷，使得從三叉神經(jīng)脊核來的過量沖動發(fā)放以及對三叉丘腦束或皮質(zhì)延髓束來的過量傳入沖動發(fā)生應(yīng)答，最終引起腦干與顱內(nèi)血管發(fā)生相互作用。
5.其他學(xué)說
(1)低鎂學(xué)說。
(2)高鉀誘導(dǎo)血管痙攣學(xué)說。
(3)自主神經(jīng)功能紊亂學(xué)說及大腦細胞電流紊亂學(xué)說等。
小兒偏頭痛的癥狀
小兒偏頭痛與成人比較有許多不同之處，小兒偏頭痛發(fā)作時的癥狀不如成人鮮明，但胃腸道癥狀非常突出。
小兒偏頭痛的臨床特點是：
① 發(fā)作持續(xù)時間短，但發(fā)作次數(shù)較頻;
② 雙側(cè)頭痛多見，偏側(cè)頭痛相對少見;
③ 視覺癥狀較少見;
④ 頭痛為搏動性較少見;
⑥ 有家族遺傳史者多見;
⑧ 暈車暈船者多見;
兒童診斷標準
HIS制定的偏頭痛診斷標準過于繁瑣及嚴格，不便于臨床工作時應(yīng)用。并且此診斷標準是面對整個人群的，由于小兒偏頭痛的癥狀主訴、發(fā)作方式與成人不盡相同(比如小兒的發(fā)作時間較短，單側(cè)性和畏聲在小兒較少見)，故有不少針對兒童的修改性意見。比較認同的有以下幾點：
(1)發(fā)作頭痛時伴有腹痛、惡心或嘔吐;
(2)偏側(cè)頭痛;
(3)頭痛性質(zhì)呈跳動或搏動性、刺痛性;
(4)經(jīng)短暫時間后能完全緩解;
(5)有視覺、感覺或運動性先兆;
(6)在一級親屬中有一個或更多成員有頭痛史。頭痛特征如具有以上幾項中之3項以上，則較支持偏頭痛的診斷;
另外，小兒偏頭痛的臨床表現(xiàn)與成人基本相似。
1.有先兆的偏頭痛(典型偏頭痛)
舊稱經(jīng)典型偏頭痛，多數(shù)患兒先兆先于頭痛發(fā)生，少數(shù)與頭痛同時發(fā)作，偶爾在頭痛后發(fā)作，個別病例只有先兆而沒有偏頭痛發(fā)作。
主要表現(xiàn)：以視覺癥狀最常見，如眼前出現(xiàn)不同形狀的閃爍暗點、“冒金星”、城垛樣閃光、視物模糊不清、偏盲、黑矇等，亦可出現(xiàn)視幻覺和視物變形或變色，持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時。
發(fā)作部位：頭痛發(fā)作往往開始于一側(cè)額顳部、眶上或眶后，偶爾出現(xiàn)在頂部或枕部，呈搏動性(跳痛)或脹痛，可擴展到半側(cè)頭部或全頭部，亦有左右交替發(fā)作者。頭痛時有伴隨癥狀，如惡心、嘔吐、腹痛、面色蒼白等。
發(fā)作時間：頭痛持續(xù)時間長短不一，短則數(shù)小時或更短，長達1～2天，一般持續(xù)2～3h。發(fā)作后入睡，醒后頭痛消失。頭痛可每天發(fā)作一次，或數(shù)周、數(shù)月至數(shù)年才發(fā)作一次。
診斷標準
至少有2次發(fā)作符合下列4項條件中的3項：
(1)有一次或多次完全可逆的先兆癥狀，表明有限局性大腦皮質(zhì)和(或)腦干功能障礙;
(2)至少1種先兆癥狀的發(fā)展時程在4min以上或多種先兆癥狀依次出現(xiàn);
(3)先兆癥狀持續(xù)時間均小于60min;
(4)先兆癥狀與頭痛之間的自由間期小于60min(有時頭痛也可在先兆前或與先兆同時開始);
此外，病史、體格檢查及各項檢查應(yīng)未發(fā)現(xiàn)全身或中樞神經(jīng)系統(tǒng)器質(zhì)性疾病，如有其他疾病需有證據(jù)說明與頭痛發(fā)作無關(guān)。
2.沒有先兆的偏頭痛(普遍型偏頭痛)
舊稱普通型偏頭痛，最常見，是青春期前兒童最常見的頭痛發(fā)作形式。
主要表現(xiàn)：頭痛前沒有明確的先兆，但常有一些非特異的癥狀，如嗜睡、疲勞、周身不適、食欲減退等。70%有惡心、嘔吐或腹痛等胃腸道癥狀。
發(fā)作部位：常為雙側(cè)額或顳部疼痛，大約一半患兒頭痛性質(zhì)為搏動性，頭痛程度比經(jīng)典型偏頭痛輕。
發(fā)作時間;持續(xù)時間0.5～2h。
診斷標準
至少有5次發(fā)作符合下列條件：
(1)頭痛發(fā)作持續(xù)4～72h;
(2)頭痛至少具有下列4項中的2項特點：單側(cè)頭痛;搏動性頭痛;中度或重度頭痛，影響日常生活;日常體力活動(如上樓梯)時頭痛加重;
(3)頭痛時至少有下列2項中的1項表現(xiàn)：惡心和(或)嘔吐;畏光及畏聲。
(4)病史、體格檢查及各項檢查未發(fā)現(xiàn)全身或中樞神經(jīng)系統(tǒng)器質(zhì)性疾病，如有其他疾病需有證據(jù)說明與頭痛發(fā)作無關(guān);
3.特殊類型的偏頭痛
(1)偏癱型偏頭痛：頭痛開始或頭痛不久出現(xiàn)頭痛對側(cè)肢體癱瘓，可伴有癱瘓肢體麻木，持續(xù)時間長時可致癱瘓肢體抽搐。偏癱一般較輕，持續(xù)數(shù)小時至1～2天，重者可達數(shù)天，一般均能完全恢復(fù)。可分兩類：家族性多呈常染色體顯性遺傳;散發(fā)性可表現(xiàn)為經(jīng)典型、普通型和偏癱型偏頭痛的交替發(fā)作。
(2)基底動脈型偏頭痛：多見于兒童(女孩多于男孩)或年輕女性。有明確的起源于雙側(cè)枕葉或腦干的各種先兆癥狀，視覺癥狀如閃光、暗點、視物模糊、黑矇等;腦干癥狀如眩暈、復(fù)視、眼球震顫、耳鳴、構(gòu)音障礙、共濟失調(diào)、雙側(cè)肢體麻木及無力等。
(3)眼肌癱瘓型偏頭痛：多在12歲以前發(fā)病，有時見于嬰幼兒。眼眶部疼痛伴有動眼神經(jīng)完全性或不全性麻痹，部分病例同時累及滑車和展神經(jīng)，出現(xiàn)眼球運動障礙。眼肌癱瘓可在頭痛前或后或同時發(fā)生，以上眼瞼外翻最常見，重者眼外肌全部癱瘓，伴瞳孔散大，眼球固定，光反應(yīng)消失。疼痛可持續(xù)數(shù)小時，眼肌癱瘓可持續(xù)數(shù)天至數(shù)周。
(4)可能為偏頭痛先驅(qū)或與偏頭痛有關(guān)的周期性綜合征：即過去所稱的偏頭痛等位癥，是指臨床出現(xiàn)短暫性神經(jīng)功能障礙而當(dāng)時頭痛只是次要癥狀，甚至不出現(xiàn)頭痛的一組綜合征。特點是周期性發(fā)作，與偏頭痛發(fā)作有相似的間歇期及相同的誘發(fā)因素，應(yīng)用治療偏頭痛的藥物有效。主要包括良性陣發(fā)性眩暈，周期性嘔吐(再發(fā)性嘔吐)，腹型偏頭痛，兒童交替性偏癱，陣發(fā)性斜頸等。
關(guān)于偏頭痛的診斷，目前還沒有一個客觀的生物學(xué)指標，主要根據(jù)臨床癥狀及陽性家族史加以診斷。至于輔助檢查一般對偏頭痛的診斷是不必要的，其價值在于排除非偏頭痛疾病。
普遍認同的診斷標準:
迄今尚無一致公認的偏頭痛診斷標準，但以下幾點受到普遍的贊同：
(1)反復(fù)發(fā)作性的頭痛，間歇期完全正常，排除其他器質(zhì)性疾病引起的頭痛;
(2)具備以下6條中的3條：
①頭痛發(fā)作時伴有惡心、嘔吐，頭痛時或不頭痛時有發(fā)作性腹痛;
②偏側(cè)頭痛;
③搏動性頭痛;
④短期休息或睡眠后緩解;
⑤有視覺異常等先兆;
⑥有偏頭痛家族史;
小兒偏頭痛的診斷
小兒偏頭痛的檢查化驗
胃腸道癥狀重者可至代謝性酸中毒，應(yīng)做血鈉、鉀、氯、鈣，血pH等檢查。
應(yīng)做腦電圖和腦血流圖檢查，可發(fā)現(xiàn)異常。
小兒偏頭痛的鑒別診斷
與癲癇相鑒別，家庭史，腦電圖改變特點和發(fā)作特點可助鑒別。
小兒偏頭痛的并發(fā)癥
惡心為最常見伴隨癥狀，達一半以上，且常為中、重度惡心。惡心可先于頭痛發(fā)作，也可于頭痛發(fā)作中或發(fā)作后出現(xiàn)。近一半的患者出現(xiàn)嘔吐，有些患者的經(jīng)驗是嘔吐后發(fā)作即明顯緩解。其次，常伴有腹痛，伴夜尿、夜驚、夜游癥、暈車暈船者多見也可出現(xiàn)精神心理改變，如煩躁、易怒、情緒低落、少語、少動等。。特殊類型的偏頭痛出現(xiàn)頭痛對側(cè)肢體癱瘓，癱瘓肢體抽搐，眩暈、復(fù)視、眼球震顫、耳鳴、構(gòu)音障礙、共濟失調(diào)、雙側(cè)肢體麻木及無力，可出現(xiàn)短暫的意識喪失，眼肌癱瘓，伴瞳孔散大，眼球固定，光反應(yīng)消失，陣發(fā)性斜頸等。
小兒偏頭痛的預(yù)防和治療方法
1.清除誘因 偏頭痛的預(yù)防第一步就是要消除或減少發(fā)作的誘發(fā)因素，隨著氣候變化、異味及某些食物和藥物有可能誘發(fā)偏頭痛的發(fā)作，并且要避免情緒緊張，避免服用血管擴張劑等藥物.發(fā)作期宜在光線較暗的房間內(nèi)靜臥休息，一般患兒若能入睡，醒后頭痛可自行緩解。
(1)少碰3C食物，香腸、熱狗和代糖食品，少喝紅酒，咖啡。
(3)補充維他命B2，鎂。
(4)營造安靜的環(huán)境。
(5)學(xué)會減壓，規(guī)律運動，勤做肩頸運動，睡眠規(guī)律，拒絕晨昏顛倒。
(6)吃魚防頭疼。
(7)善用熱敷和冰袋。
(8)月經(jīng)期多喝水。
(9)小心香水和眾多清潔劑。
(10)小心使用避孕藥。
2.藥物預(yù)防 可酌情給予下列藥物，如β受體阻斷劑(普萘洛爾)、組胺受體阻斷劑(賽庚啶)、5-羥色胺受體阻斷劑(苯噻啶)、鈣通道阻滯藥(氟桂利嗪)、其他藥物丙戊酸、卡馬西平、可樂定、苯乙肼、阿米替林(amitrptyline)等。劑量、方法見治療中所述。
小兒偏頭痛的西醫(yī)治療
1、藥物治療
一、早期給予止痛及鎮(zhèn)靜藥物。
二、輕-中度頭痛選用解熱鎮(zhèn)痛藥。
三、中-重度頭痛選用麥角胺制劑或曲普坦類藥物。
(1)解熱鎮(zhèn)痛藥：常用對乙酰氨基酚(撲熱息痛，paracetamol)10～15mg/(kg.次)、阿司匹林(aspirin)每次～15mg/kg、布洛芬(ibuprofen)每次～10mg/kg、奈普生(naproxen)每次～10mg/kg等，在頭痛早期服用有效。
(2)麥角胺制劑：如麥角胺、雙氫麥角胺等，對顱外動脈有收縮作用。常用的復(fù)方片劑為麥角胺咖啡因(每片含麥角胺1mg和咖啡因100mg)，學(xué)齡兒童用量每次片，對終止頭痛發(fā)作有效。但必須在先兆一出現(xiàn)或頭痛剛出現(xiàn)時(發(fā)作早期)服用，否則無效。
(3)曲普坦類藥物：如舒馬普坦(sumatriptan)，是一種選擇性5-羥色胺受體激動劑，具有高度選擇性地收縮頸動脈作用，為治療偏頭痛急性發(fā)作有效而昂貴的藥物。但其在小兒偏頭痛中的應(yīng)用經(jīng)驗有限。
2、仍有頭痛發(fā)作者的藥物預(yù)防
仍然有頭痛發(fā)作者可酌情給予下列藥物治療:
(1)β受體阻斷劑：常用普萘洛爾(心得安)(propranolol)，劑量為每天2mg/kg，分3次口服。為防止低血壓及心率減慢不良反應(yīng)發(fā)生，應(yīng)從小量(每天0.5～1mg/kg)開始，緩慢加量直至可以耐受。療程一般6～12個月，病情控制后緩慢漸停，以免發(fā)生癥狀反跳現(xiàn)象。有哮喘病史者禁用。
(2)組胺受體阻斷劑：常用賽庚啶(cyproheptadine)，劑量為每天0.2～0.4mg/kg，療程6～12個月或更長。
(3)5-羥色胺受體阻斷劑：常用苯噻啶(pizotifen)，兼有組胺受體拮抗作用。劑量為每次～1mg，2～3次/d。青光眼者禁用。
(4)鈣通道阻滯藥：常用氟桂利嗪(flunarizine，西比靈)，劑量為每晚睡前服2.5～5mg，一般療程2～3個月。
(5)其他藥物：丙戊酸鈉(valproic acid)，卡馬西平(carbamazepine)，可樂定(clonidine)，苯乙肼(phenelzine)，阿米替林(amitrptyline)等。
小兒偏頭痛的護理
預(yù)后
偏頭痛病程較長，但預(yù)后良好。據(jù)對確診的73例偏頭痛兒童30年觀察隨訪，在發(fā)病開始6年內(nèi)緩解率為62%，在30歲時緩解率降為40%(部分人再發(fā))，但大多數(shù)發(fā)作程度輕，頻度較兒童期少，30%病人自始至終頭痛。近年有報道小兒偏頭痛發(fā)作過程中有時并發(fā)腦梗死，被稱為偏頭痛中風(fēng)(migrainous apoplexy)，其機制不明，可能與血小板聚集后的微血栓形成有關(guān)。
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