口唇嚴重充血呈紅色
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皮膚粘膜淋巴結綜合癥(mucocutaneous lymphnode syndrome，MCLS)又稱川崎病(Kawasaki disease)，是一種以全身血管炎變?yōu)橹饕?a href="/w/%E7%97%85%E7%90%86" title="病理">病理特點的急性發(fā)熱性出疹性小兒疾病。1967年日本川崎富作醫(yī)生首次報道。由于本病可發(fā)生嚴重心血管病變，引起人們重視，近年發(fā)病增多，1990年北京兒童醫(yī)院風濕性疾病住院病例中，川崎病67例，風濕熱27例;外省市11所醫(yī)院相同的資料中，川崎病為風濕的2倍。顯然川崎病已取代風濕熱為我國小兒后天性心臟病的主要病因之一。目前認為川崎病是一種免疫介導的血管炎，暫編入結締組織疾病篇內。
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口唇嚴重充血呈紅色的原因
病因尚未明確。本病呈一定的流行及地主性，臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、皮疹等，推測與感染有關。一般認為可能是多種病原，包括EB病毒、逆轉錄病毒(retrovirus)，或鏈球菌、丙酸桿菌感染。1986年曾報道患者外周血淋巴細胞培養(yǎng)上清液中逆轉錄酶活性增高，提示該病可能為逆轉錄病毒引起。但多數(shù)研究未獲得一致性結果。以往也曾提出支原體、立克次體、塵螨為本病病原，亦未得到證實。也有人考慮環(huán)境污染或化學物品過敏可能是致病原因。
口唇嚴重充血呈紅色的診斷
主要癥狀常見持續(xù)性發(fā)熱，5～11天或更久(2周至1個月)，體溫常達39℃以上，抗生素治療無效。常見雙側結膜充血，口唇潮紅，有皸裂或出血，見楊梅樣舌。手中呈硬性水腫，手掌和足底早期出現(xiàn)潮紅，10天后出現(xiàn)特征性趾端大片狀脫皮，出現(xiàn)于甲床皮膚交界處。還有急性非化膿性一過性頸淋巴結腫脹，以前頸部最為顯著，直徑約1.5cm以上，大多在單側出出現(xiàn)，稍有壓痛，于發(fā)熱后3天內發(fā)生，數(shù)日后自愈。發(fā)熱不久(約1～4日)即出現(xiàn)斑丘疹或多形紅斑樣皮疹，偶見痱疹樣皮疹，多見于軀干部，但無皰疹及結痂，約一周左右消退。
其它癥狀往往出現(xiàn)心臟損害，發(fā)生心肌炎、心包炎和心內膜炎的癥狀?；颊?a href="/w/%E8%84%89%E6%90%8F%E5%8A%A0%E9%80%9F" title="脈搏加速">脈搏加速，聽診時可聞心動過速、奔馬律、心音低鈍。收縮期雜音也較常有?？砂l(fā)生瓣膜關閉不全及心力衰竭。作超聲心動圖和冠狀動脈造影，可查見多數(shù)患者有冠狀動脈瘤、心包積液、左室擴大及二尖瓣關閉不全。X線胸片可見心影擴大。偶見關節(jié)疼痛或腫脹、咳嗽、流涕、腹痛、輕度黃疸或無菌性腦脊髓膜炎的表現(xiàn)。急性期約20%病例出現(xiàn)會陰部、肛周皮膚潮紅和脫屑并于1～3年前接種卡介苗的原部位再現(xiàn)紅斑或結痂?；謴推?a href="/w/%E6%8C%87%E7%94%B2%E5%8F%AF%E8%A7%81%E6%A8%AA%E6%B2%9F%E7%BA%BA" title="指甲可見橫溝紡">指甲可見橫溝紡。
長短不一。病程的第一期為急性發(fā)熱期，一般病程為1～11天，主要癥狀于發(fā)熱后即陸續(xù)出現(xiàn)，可發(fā)生嚴重心肌炎。進入第二期為亞急性期，一般為病程11～21天，多數(shù)體溫下降，癥狀緩解，指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮。重癥病例仍可持續(xù)發(fā)熱。發(fā)生冠狀動脈瘤，可導致心肌梗塞、動脈瘤破裂。大多數(shù)病人在第4周進入第三期即恢復期，一般為病程21～60天，臨床癥狀消退，如無明顯冠狀動脈病變即逐漸恢復;有冠狀動脈瘤則仍可持續(xù)發(fā)展，可發(fā)生心肌梗塞或缺血性心臟病。少數(shù)嚴重冠狀動脈瘤患者進入慢性期，可遷延數(shù)年，遺留冠狀動脈狹窄，發(fā)生心絞痛、心功能不全，缺血性心臟病，可因心肌梗塞而危及生命。
急性期白細胞總數(shù)及粒細胞百分數(shù)增高，核左移。過半數(shù)病人可見輕度貧血。血沉明顯增快，第1小時可達100mm以上。血清蛋白民泳顯示球蛋白升高，尤以α2球蛋白增多顯著。白蛋白減少。IgG、IgA、IgA增高。血小板在第2周開始增多。血液呈高凝狀態(tài)。抗鏈球菌溶血素O滴度正常。類風濕因子和抗核體均為陰性。C反應蛋白增高。血清補體正常或稍高。尿沉渣可見白細胞增多和/或蛋白尿。心電圖可見多種改變，以ST段和T波波異常多見，也可顯示P-R、Q-R間期延長，異常Q波及心律紊亂。二維超聲心動圖適用于心臟檢查及長期隨訪在半數(shù)病中可發(fā)現(xiàn)各種心血管病變如心包積液、左室擴大、二尖瓣關閉不全及冠狀動脈擴張或形成動脈瘤。最好能在病程的急性期和亞急性期每周檢查1次，是監(jiān)測冠狀動脈瘤的最可靠的無創(chuàng)傷性檢查方法。在出現(xiàn)無菌性腦膜炎的病例，腦脊液中淋巴細胞可高達50～70/mm3。有些病例可見血清膽紅素或谷丙轉氨稍高。細菌培養(yǎng)和病毒分離均為陰性結果。
口唇嚴重充血呈紅色的鑒別診斷
應與各種出疹性傳染病、病毒感染、急性淋巴結炎、類風濕病以及其它結締組織病、病毒性心肌炎、風濕炎心臟炎互相鑒別。
本癥與猩紅熱不同之點為：①皮疹在發(fā)病后第3天才開始;②皮疹形態(tài)接近麻疹和多形紅斑;③好發(fā)年齡是嬰幼兒及較小兒童時期;④青霉素無療效。
本癥與幼年類風濕病不同之處為：①發(fā)熱期較短，皮疹較短暫;②手足硬腫，顯示常跖潮紅;③類風濕因子陰性。
與滲出性多形紅斑不同之點為：①眼、唇、無膿性分泌物及假膜形成;②皮疹不包括水皰和結痂。
與系統(tǒng)性紅斑狼瘡不同之處為：①皮疹在面部不顯著;②白細胞總數(shù)及血小板一般升高;③抗核抗體陰性。④好發(fā)年齡是嬰幼兒及男孩多見。
與嬰兒型結節(jié)性多動脈類的癥狀有很多相似之處，但MCLS的發(fā)病率較多，病程產短，預后較好。這兩種病的相互關系尚待研究。
與出疹性病毒感染的不同點為：①唇潮紅、干裂、出血，呈楊梅舌;②手足硬腫，常跖潮紅及后期出現(xiàn)指趾端膜狀脫皮;③眼結膜無水腫或分泌物;④白細胞總數(shù)及粒細胞百分數(shù)均增高，伴核左移;⑥血沉及C反應蛋白均顯著增高。
與急性淋巴結炎不同之點為：①頸淋巴結腫大及壓痛較輕，局部皮膚及皮下組織無紅腫;②無化膿病灶。
與病毒性心肌炎不同之處為：①冠狀動脈病變突出;②特征性手足改變;③高熱持續(xù)不退。
與風濕性心臟炎不同之處為：①冠狀動脈病變突出;②無有意義的心臟雜音;③發(fā)病年齡以嬰幼兒為主。
主要癥狀常見持續(xù)性發(fā)熱，5～11天或更久(2周至1個月)，體溫常達39℃以上，抗生素治療無效。常見雙側結膜充血，口唇潮紅，有皸裂或出血，見楊梅樣舌。手中呈硬性水腫，手掌和足底早期出現(xiàn)潮紅，10天后出現(xiàn)特征性趾端大片狀脫皮，出現(xiàn)于甲床皮膚交界處。還有急性非化膿性一過性頸淋巴結腫脹，以前頸部最為顯著，直徑約1.5cm以上，大多在單側出出現(xiàn)，稍有壓痛，于發(fā)熱后3天內發(fā)生，數(shù)日后自愈。發(fā)熱不久(約1～4日)即出現(xiàn)斑丘疹或多形紅斑樣皮疹，偶見痱疹樣皮疹，多見于軀干部，但無皰疹及結痂，約一周左右消退。
其它癥狀往往出現(xiàn)心臟損害，發(fā)生心肌炎、心包炎和心內膜炎的癥狀?；颊?a href="/w/%E8%84%89%E6%90%8F%E5%8A%A0%E9%80%9F" title="脈搏加速">脈搏加速，聽診時可聞心動過速、奔馬律、心音低鈍。收縮期雜音也較常有?？砂l(fā)生瓣膜關閉不全及心力衰竭。作超聲心動圖和冠狀動脈造影，可查見多數(shù)患者有冠狀動脈瘤、心包積液、左室擴大及二尖瓣關閉不全。X線胸片可見心影擴大。偶見關節(jié)疼痛或腫脹、咳嗽、流涕、腹痛、輕度黃疸或無菌性腦脊髓膜炎的表現(xiàn)。急性期約20%病例出現(xiàn)會陰部、肛周皮膚潮紅和脫屑并于1～3年前接種卡介苗的原部位再現(xiàn)紅斑或結痂。恢復期指甲可見橫溝紡。
長短不一。病程的第一期為急性發(fā)熱期，一般病程為1～11天，主要癥狀于發(fā)熱后即陸續(xù)出現(xiàn)，可發(fā)生嚴重心肌炎。進入第二期為亞急性期，一般為病程11～21天，多數(shù)體溫下降，癥狀緩解，指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮。重癥病例仍可持續(xù)發(fā)熱。發(fā)生冠狀動脈瘤，可導致心肌梗塞、動脈瘤破裂。大多數(shù)病人在第4周進入第三期即恢復期，一般為病程21～60天，臨床癥狀消退，如無明顯冠狀動脈病變即逐漸恢復;有冠狀動脈瘤則仍可持續(xù)發(fā)展，可發(fā)生心肌梗塞或缺血性心臟病。少數(shù)嚴重冠狀動脈瘤患者進入慢性期，可遷延數(shù)年，遺留冠狀動脈狹窄，發(fā)生心絞痛、心功能不全，缺血性心臟病，可因心肌梗塞而危及生命。
急性期白細胞總數(shù)及粒細胞百分數(shù)增高，核左移。過半數(shù)病人可見輕度貧血。血沉明顯增快，第1小時可達100mm以上。血清蛋白民泳顯示球蛋白升高，尤以α2球蛋白增多顯著。白蛋白減少。IgG、IgA、IgA增高。血小板在第2周開始增多。血液呈高凝狀態(tài)。抗鏈球菌溶血素O滴度正常。類風濕因子和抗核體均為陰性。C反應蛋白增高。血清補體正?；蛏愿?。尿沉渣可見白細胞增多和/或蛋白尿。心電圖可見多種改變，以ST段和T波波異常多見，也可顯示P-R、Q-R間期延長，異常Q波及心律紊亂。二維超聲心動圖適用于心臟檢查及長期隨訪在半數(shù)病中可發(fā)現(xiàn)各種心血管病變如心包積液、左室擴大、二尖瓣關閉不全及冠狀動脈擴張或形成動脈瘤。最好能在病程的急性期和亞急性期每周檢查1次，是監(jiān)測冠狀動脈瘤的最可靠的無創(chuàng)傷性檢查方法。在出現(xiàn)無菌性腦膜炎的病例，腦脊液中淋巴細胞可高達50～70/mm3。有些病例可見血清膽紅素或谷丙轉氨稍高。細菌培養(yǎng)和病毒分離均為陰性結果。
口唇嚴重充血呈紅色的治療和預防方法
除對癥、支持療法外，主要是對抗血管炎癥和對抗血小板凝集，常用阿司匹林和潘生丁。在發(fā)病10天內用大劑量丙種球蛋白靜滴可有效的預防冠狀動脈瘤。
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