克羅恩病關節(jié)炎
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克羅恩病(Crohns disease，CD)是一種病因未明的胃腸道非特異性的腸道肉芽腫性炎癥性疾病，伴有潰瘍、肉芽腫、瘢痕形成和關節(jié)炎等病理變化，與潰瘍性結腸炎統(tǒng)稱為炎癥性腸病(IBD)。本病整個消化道均可發(fā)生，但主要累及末端回腸和鄰近結腸，病變呈節(jié)段性分布。臨床以腹痛、腹瀉、腹塊、腸瘺、腸梗阻為特點，常伴有發(fā)熱等腸外表現(xiàn)。病程多遷延，呈發(fā)作緩解交替出現(xiàn)，重癥者遷延不愈，常有各種并發(fā)癥，預后不良。
目錄 |
克羅恩病關節(jié)炎的病因
(一)發(fā)病原因
本病病因還不明。有細菌、病毒、真菌、原蟲等感染學說;淋巴管阻塞和淋巴細胞聚集學說;炎癥循環(huán)障礙學說等，都難定論。目前已肯定，本病患者HLA-1327大多陽性，說明遺傳素質是本病的致病因素。近年來從病理形態(tài)學的多樣性，疾病的慢性炎癥特性，肉芽腫的存在，多系統(tǒng)損傷如關節(jié)炎、皮膚損害及免疫抑制治療有效等方面考慮，免疫調控機制障礙也是致病的重要原因。
(二)發(fā)病機制
1.本病的發(fā)病機制還不十分清楚。有人提出攜帶HL-B27的個體，其腸上皮細胞與腸內厭氧菌具有共同的抗原性。本病與潰瘍性結腸炎一樣，對厭氧菌抗原處于過敏狀態(tài)，作為抗原的細菌突破防御屏障侵入機體，即可產生自身抗體，同時還可刺激免疫系統(tǒng)產生致敏的淋巴細胞。自身抗體與自身抗原形成自身抗原抗體復合物，激活補體的經典途徑，結果可造成免疫性炎癥反應。致敏的淋巴細胞產生淋巴激活素和其他炎癥介質，與自身抗原抗體復合物激活補體系統(tǒng)釋放的炎癥介質共同作用，損傷黏膜組織和其他組織，從而導致本病。
2.病理 本病是貫穿腸壁全層的增殖性疾病，并侵犯腸系膜和局部淋巴結。在急性炎癥期，末端回腸壁水腫、充血，呈紫紅色，漿膜層有纖維素性滲出物，相連的腸系膜有腫脹、充血和淋巴結腫大。在慢性期，腸壁因纖維組織增生而明顯增厚、堅韌，腸腔狹窄，多見于末端回腸，腸系膜和周圍脂肪組織增厚，集合淋巴結和腸系膜淋巴結腫大，并出現(xiàn)不同程度的腸梗阻，狹窄上段腸壁擴張。本病常呈典型的節(jié)段分布，受累腸段與正常腸段間分界清楚，有跳躍區(qū)的間隔。腸黏膜的典型改變有：①潰瘍：有多發(fā)縱行裂溝及各種不規(guī)則潰瘍，潰瘍間黏膜正常?？v行潰瘍沿腸系膜分布，為早期表現(xiàn)，好發(fā)于小腸。潰瘍深度各不相同，但一般都侵犯到漿膜下。②卵石狀結節(jié)：是黏膜下層水腫和細胞浸潤形成的小島狀突起，好發(fā)于小腸縱行潰瘍的近旁，在結腸可因纖維化和瘢痕組織收縮而引起局限致密性炎癥性息肉。③肉芽腫：由類上皮細胞組成，有時伴有郎罕細胞，無干酪灶，無抗酸桿菌，故有別于腸結核。肉芽腫是由單核細胞、淋巴細胞和漿細胞組成的炎癥浸潤，且以后二者為主。肉芽腫通常位于黏膜下，也可位于腸壁任何部位、腸系膜、局部淋巴結和肝臟中，因此本病曾有肉芽腫性腸炎之稱。④瘺管：當潰瘍逐漸擴展時，可穿透漿膜與附近的腸襻而形成交通性瘺管。這種瘺管可以在腸與腸之間互相交通。
本病雖然以消化道病變為主，但常有其他器官系統(tǒng)損害。關節(jié)炎滑膜組織活檢標本可見間皮細胞增生、淋巴細胞浸潤和多發(fā)性非壞死性類上皮細胞肉芽腫。
克羅恩病關節(jié)炎的癥狀
本病主要發(fā)生于青壯年，以15～35歲為多見。高齡者以結腸受累為主?；孛げ坎∽冋?0%以上，病變僅限于結腸者占10%，結腸和小腸均受累者占30%以上。起病多緩慢。
1.消化系統(tǒng) 腹痛是其最常見癥狀。疼痛多位于臍周和右下腹，為便前輕度絞痛或不適，便后可緩解。腹瀉一般每天3～6次。由于膽汁酸、水和脂肪吸收障礙，故糞便呈半液狀。病變累及結腸時，可出現(xiàn)大便失禁，表現(xiàn)里急后重。在病程后期可捫及包塊。
如病變發(fā)生在口腔和會厭部。則表現(xiàn)有口瘡樣潰瘍，口腔黏膜亦可有鋪路石狀改變。如累及聲帶，可發(fā)生聲音嘶啞?？谇徊∽円话愠Ｅc腸道克羅恩病同時發(fā)生。
食管受累主要表現(xiàn)吞咽疼痛、胸骨后痛、燒心感。胃及十二指腸受累可出現(xiàn)上腹痛、惡心、嘔吐等，還可并發(fā)幽門梗阻。
肝膽病變以膽管周圍炎和肝臟脂肪變性為多見，其次有壞死性肝硬化、肝門纖維化和慢性活動性肝炎，很少有肝膿腫、門靜脈炎、淀粉樣變性和肉芽腫性肝炎。
腸道并發(fā)癥有：①腸梗阻：是由于病變腸段纖維化、瘢痕形成和炎癥水腫所引起，約見于25%的病人;②瘺管形成：內瘺在小腸結腸同時受累時發(fā)生率較高，外瘺多數(shù)發(fā)生于手術后;③肛周病變：有肛周炎、肛裂、肛瘺、肛周潰瘍、肛周膿腫等;④消化道出血：小腸局限性病變者多為隱血，結腸病變或廣泛小腸病變者以血便為主，少數(shù)病例可有大出血;⑤腸穿孔：罕見;⑥中毒性巨結腸：病人可出現(xiàn)大量腹瀉、惡心、嘔吐、腹痛、腹脹、毒血癥等;⑦癌變及假性息肉：約1%的病人可并發(fā)結腸癌;⑧吸收不良綜合征：最常見的是脂肪、脂溶性維生素和維生素B12吸收不良，也可有蛋白質、電解質、葉酸、鈣、鎂、鋅等吸收不良，吸收不良的原因主要是遠端回腸功能失常，膽鹽吸收障礙，以及小腸襻內細菌過度繁殖而致膽鹽分解等。
2.皮膚 結節(jié)性紅斑為本病常見的皮損，通常與疾病的活動性相平行，主要分布于下肢伸側，有的可形成潰瘍。
壞疽性膿皮病是一種深的、壞死性潰瘍性皮膚損傷，疼痛明顯，多位于下肢脛骨前區(qū)，常伴有全身癥狀。病變?yōu)閱蝹€，也可為多發(fā)性或廣泛性。若不治療，病變可向深部發(fā)展而引起骨髓炎。其他皮損包括濕疹、斑丘疹、紅斑、蕁麻疹和多形性紅斑等。
3.關節(jié)炎
(1)周圍關節(jié)炎：有10%～20%的克羅恩病患者發(fā)生周圍關節(jié)炎，系克羅恩病最常發(fā)生的腸道外表現(xiàn)，并主要見于結腸受累的病人。其累及關節(jié)類似潰瘍性結腸炎，為亞急性非對稱性少關節(jié)炎。以膝關節(jié)最常受累，其次為踝關節(jié)，再次為肩關節(jié)、腕關節(jié)、肘關節(jié)、掌指關節(jié)。大關節(jié)較小關節(jié)易受累，下肢關節(jié)較上肢關節(jié)易受累。關節(jié)炎常不留畸形，但可引起關節(jié)疼痛、觸痛，有時可伴有關節(jié)積液。關節(jié)癥狀一般持續(xù)數(shù)周甚至一個月以上。
(2)脊柱炎：1%～25%的病人可發(fā)生強直性脊柱炎，應用嚴格標準確定約為5%。大多數(shù)病人骶髂關節(jié)癥狀不明顯。關節(jié)放射學檢查發(fā)現(xiàn)的骶髂關節(jié)炎要比有癥狀的骶髂關節(jié)炎多3倍。脊柱炎可發(fā)生于腸道病變之前、之后或同時，且與腸道病變活動性不平行。控制腸道癥狀脊柱炎也不會緩解。部分病人可出現(xiàn)杵狀指，尤以小腸上段受累者多見。有杵狀者，其內瘺和吸收不良的發(fā)生率也較高。
4.泌尿生殖系統(tǒng) 尿路結石是克羅恩病常見的并發(fā)癥，多見于結腸切除和回腸造瘺術者。這可能是由于嚴重腹瀉或回腸造瘺使大量分泌物喪失，尿液濃縮，引起尿pH值降低，而形成尿酸鹽結石。膽鹽吸收障礙，使小腸內草酸鹽吸收過多，也是引起尿路結石的原因。此外，梗阻性腎盂積水、腎周圍膿腫和腎淀粉樣變病及腸瘺管形成導致尿路病變等，也可引起尿路結石。
5.其他 病人可有不同程度的發(fā)熱。部分病人可出現(xiàn)瞼緣炎、結膜炎、角膜炎、角膜潰瘍和鞏膜炎等。眼部表現(xiàn)一般發(fā)生在腸道病變的急性惡化期，病情緩解時即消失，但可反復發(fā)作。此外，病人臥床休息、毒血癥、手術、凝血活酶生成增多及血小板增多等，均可引起靜脈血栓形成，偶爾也可出現(xiàn)廣泛性動脈血栓形成。
臨床上遇有慢性腹瀉、腹痛、發(fā)熱、貧血、體重減輕、腹部包塊、肛門病變和低蛋白血癥者，應考慮本病。結合X線檢查、內鏡檢查和活組織檢查，即可確診。
克羅恩病關節(jié)炎的診斷
克羅恩病關節(jié)炎的檢查化驗
1.血常規(guī)及血沉 由于失血或骨髓抑制，以及葉酸或維生素Bl2吸收不良，可引起貧血。不同程度的白細胞增多和血沉增速，可反映出病變的活動和炎癥程度。
2.生化學檢查 血清α2球蛋白升高。腹瀉明顯者常見低鉀、低鎂血癥。低鈣血癥是由于廣泛腸黏膜受累和維生素D吸收不良所造成的。低蛋白血癥是由于蛋白質漏出而引起的。十二指腸液檢查甘氨酸和牛黃酸含量比值增高，提示末端回腸病變廣泛。血清溶菌酶能反映出活動性肉芽腫的炎癥程度，其正常值為5mg/L，本病則在10mg/L以上，可用以判斷病期活動性及觀察治療效果。廣泛小腸切除有碘-聚維酮試驗(Ⅰ-PVP)異常(正常人糞便排泄率<1.5%)，復發(fā)者碘-甘油三油酸酯試驗(I-triolein)異常。
3.免疫學檢查 類風濕因子、狼瘡細胞均為陰性。HLA-B27陽性者易發(fā)生周圍關節(jié)炎或者強直性脊柱炎。血清IgA示預后良好。
1.X線檢查 發(fā)病部位以末端回腸為多見，早期由于黏膜下層炎癥水腫，X線檢查表現(xiàn)腸黏膜皺襞增粗、變平及消失，病變腸形態(tài)較固定，但腸管一般無明顯狹窄。其他腸道可出現(xiàn)分節(jié)、舒張等功能改變。由于分泌增多，鋇劑常分散呈斑片狀。隨著病變的發(fā)展，黏膜下層可有大量肉芽組織增生，黏膜皺襞可出現(xiàn)卵石樣或息肉樣充盈缺損，潰瘍形成后，腸腔充盈時輪廓常呈鋸齒狀或尖刺狀，此即龕影所在。腸管外形常固定，局部蠕動消失。因腸壁增厚，腸間距可增寬。晚期腸段可發(fā)生大量纖維化。腸腔明顯狹窄時，X線顯示腸腔呈線狀不規(guī)則狹窄，黏膜皺襞消失，狹窄段長短不一，從1～2cm到較長范圍不等，而且可以間斷多發(fā)。有時見機械性腸梗阻的X線表現(xiàn)，但多為不完全性腸梗阻。
局限性腸炎單獨侵犯結腸者較少見，多發(fā)生于右側結腸，尤以盲腸好發(fā)，并常同時伴有回腸末端病變。結腸受侵犯時也可發(fā)生于多個節(jié)段，并累及左側結腸。早期表現(xiàn)為結腸動力增速，刺激征象明顯，鋇劑不易充盈。慢性期腸腔變窄，腸袋變淺或消失，多為一側性，但有時亦可呈對稱性，腸管邊緣可有乳頭狀高低不平的突出或有縱行的小潰瘍。
除小腸及結腸改變外，還可出現(xiàn)多發(fā)性周圍性關節(jié)炎，但在X線上可以不出現(xiàn)關節(jié)侵蝕改變。骶髂關節(jié)炎的X線改變同強直性脊柱炎。Acheson(1960)發(fā)現(xiàn)，在742例局限性小腸炎病例中，2.3%有強直性脊柱炎。
2.內鏡檢查 纖維結腸鏡檢查可發(fā)現(xiàn)小的和初期病變，通過活檢可獲得確切診斷。內鏡可見：①潰瘍;②黏膜呈鋪路石形;③充血、水腫;④袋形改變，狹窄、假息肉形成等。腸壁潰瘍有兩種：一種為細小潰瘍，多見于早期;另一種為較大的圓形、橢圓形或縫狀潰瘍。在病灶處活檢可找到典型的肉芽腫和非特異性炎癥乙狀結腸鏡檢僅對直腸和乙狀結腸病變有價值，部分病人活檢可見到肉芽腫。食管、胃、十二指腸和空腸病變者，可作纖維內鏡檢查。
克羅恩病關節(jié)炎的鑒別診斷
1.急性闌尾炎 急性闌尾炎有發(fā)熱、右下腹痛等癥狀，與本病相似，但對抗生素治療效果好，而本病對糖皮質激素治療反應良好。活組織檢查可以幫助診斷。
2.急性出血性腸炎 二者都有腹痛、腹瀉、便血和局部壓痛。但克羅恩病多為慢性型，經常反復，急性出血性腸炎極少復發(fā)。另外，X線及內鏡檢查結果也不相同。
3.潰瘍性結腸炎 多數(shù)呈彌漫性侵犯結腸和直腸，為腸黏膜的淺層炎癥，罕見有增殖性變化，腸壁肥厚、狹窄、瘺管形成及肛門病變少見。對不典型病例，二者較難鑒別，偶爾兩病也可同時存在。
4.缺血性腸炎 發(fā)病年齡約80%在50歲以上，既往有心血管病史，起病突然，病情發(fā)展快，常形成縮窄。受累的腸段多為脾曲、橫結腸與降結腸，鋇灌腸檢查?？梢娪小?a href="/w/%E6%8B%87%E6%8C%87" title="拇指">拇指紋征”。
5.腸結核 在臨床癥狀、好發(fā)部位上與克羅恩病相似。腸結核的典型X線征象是可以見到與腸管長軸成直角的環(huán)狀或帶狀潰瘍和由于潰瘍周圍瘢痕形成的特征性狹窄，無卵石征及跳躍區(qū)。鑒別困難者可試行抗結核治療觀察。
克羅恩病關節(jié)炎的并發(fā)癥
局部并發(fā)癥有竇道或瘺管、直腸周圍感染、腸梗阻、腸穿孔、腹腔膿腫等;全身性并發(fā)癥有關節(jié)炎、結節(jié)性紅斑、脈管炎等。
克羅恩病關節(jié)炎的預防和治療方法
(一)治療
1.全身治療 包括柳氮磺吡啶(柳氮磺胺吡啶)、糖皮質激素、硫唑嘌呤等，使用前應除外腸結核。鑒別困難者可先行2～3個月的抗結核治療。
SSZ為首選藥物，開始每天2～3g，分4次口服，活動期每天4～6g，維持量為每天2～3g。若用藥2周無效，可改用潑尼松每天30～40mg，分～4次口服。嚴重者可用ACTH20～40U肌注或靜滴。有降結腸病變者，可并用氫化可的松保留灌腸。SSZ對早期病例有效，見效后應盡早減量，有腹腔內感染和敗血癥者禁用，有瘺管形成者慎用。長期用藥能引起菌群失調，使手術病例增加，病死率也明顯上升。
硫唑嘌呤或巰嘌呤(6-巰基嘌呤)與糖皮質激素合用，可減少后者的用量，但單獨使用不比SSZ和糖皮質激素效果好。甲硝唑(滅滴靈)每天0.4～0.6g，分～3次口服，對不太頑固的病例有效。
2.外科治療 需手術者達70%以上，急性者往往被誤診為急性闌尾炎而予手術，一旦發(fā)現(xiàn)是本病，就不能行闌尾切除，否則可形成腸瘺。手術的適應證包括不可逆性腸狹窄或腸梗阻、難治性腸瘺、腹內膿腫、穿孔、大出血、癌變和內科治療無效者。手術效果不如潰瘍性結腸炎好，復發(fā)率高達50%以上。手術后由于膽汁酸代謝變化及腸內細菌叢變動，可引起有機酸代謝障礙、膽石癥、尿路結石或骨關節(jié)障礙，有時手術可成為直接或間接的死亡原因，故應慎重，切除范圍不宜超過3.0cm。
3.對癥治療 急性及活動期宜安靜臥床，避免勞累和精神刺激，應給予高熱量、低脂肪、低渣和易消化的食物。補充鐵劑、各種維生素和電解質(鈉、鉀、氯、鈣、鎂)，輸血、血漿、人血白蛋白和多種氨基酸制劑。靜脈給予高營養(yǎng)療法有利于改善腸道功能與增強病人體質。使年輕人發(fā)育不受影響。因廣泛回腸病變或切除后引起的腹瀉，可用考來烯胺(膽酪胺);脂肪吸收不良者可用中鏈三酰甘油;合并感染者可用抗生素，但應注意林可霉素和克林霉素(氯林可霉素)有引起潰瘍性結腸炎樣腸炎的可能。以上治療對早期病人可收到明顯效果。
(二)預后
2/3以上的急性病人在發(fā)作消退后不留痕跡。急性重癥病人可在數(shù)天內死亡。典型慢性病人可呈慢性間歇性發(fā)展，其危險性隨病程的延長而增加。內科治療緩解率有限，病變不可能完全消失。大致能維持健康狀態(tài)者僅占10%～20%。有的病人盡管臨床表現(xiàn)近似健康人，但疾病仍在發(fā)展，而且多有一種或幾種并發(fā)癥。手術復發(fā)率高，5～10年內可有50%～80%的病人復發(fā)。結腸克羅恩病的結腸癌發(fā)生率比一般人高約20倍，小腸癌發(fā)生率約為0.3%?？肆_恩病的病死率約為10%，死亡原因為腹膜炎和膿毒血癥。
克羅恩病關節(jié)炎的護理
1.消除和減少或避免發(fā)病因素，改善生活環(huán)境空間，改善養(yǎng)成良好的生活習慣，防止感染，注意飲食衛(wèi)生，合理膳食調配。
2.注意鍛煉身體，增加機體抗病能力，不要過度疲勞、過度消耗，戒煙戒酒。
3.早發(fā)現(xiàn)早診斷早治療，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，堅持治療。
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