Kimura病
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Kimura病(Kimura’s disease)，又名血管淋巴樣增生伴嗜酸性粒細(xì)胞增多(angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia)，是一種血管豐富、內(nèi)皮細(xì)胞增生和大量淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)的炎性病變。亞洲人易患此病，好發(fā)于頭頸部皮膚，也可累及眼眶。
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Kimura病的病因
(一)發(fā)病原因在有皮膚病變的患者中，發(fā)現(xiàn)部分患者有支氣管哮喘，血清中IgE升高，在腎小球病患者中，發(fā)現(xiàn)IgE沉淀于病灶中，有的患者周?chē)?a href="/w/%E5%97%9C%E9%85%B8%E6%80%A7%E7%B2%92%E7%BB%86%E8%83%9E%E5%A2%9E%E5%A4%9A" title="嗜酸性粒細(xì)胞增多">嗜酸性粒細(xì)胞增多，說(shuō)明患者免疫功能異常，也可能是一種變態(tài)反應(yīng)性疾病。 (二)發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制不明。
Kimura病的癥狀
發(fā)病年齡38～72歲，平均51歲。頭頸部皮膚病變呈紫藍(lán)色，邊界不清突出于皮膚表面的結(jié)節(jié)或腫塊。眼瞼皮膚和結(jié)膜受累，表現(xiàn)為單個(gè)或多個(gè)紫藍(lán)色結(jié)節(jié)，說(shuō)明病變內(nèi)有較多血管和炎癥浸潤(rùn)。病變主要累及淚腺，侵犯淚腺時(shí)使淚腺腫大，淚腺附近的上瞼紅腫，臨床癥狀與淚腺炎癥類(lèi)似;但大多數(shù)病變位于眼眶上方，形成腫塊，使眼球前突，腫塊可侵犯提上瞼肌使上瞼下垂;侵及上直肌使眼球上轉(zhuǎn)受限，有時(shí)腫塊與眶骨膜粘連。眼眶病變一般不合并全身病變，脈絡(luò)膜病變可伴有頭頸部皮膚結(jié)節(jié)。CT檢查發(fā)現(xiàn)淚腺、眼外肌腫大(圖1，2，3)。
眼瞼皮膚、結(jié)膜有紫藍(lán)色結(jié)節(jié)或眼球突出者，可能要考慮本病的可能性?？勺鰿T檢查顯示淚腺，眼外肌腫大，眶內(nèi)可見(jiàn)有邊界、密度不太均質(zhì)的腫塊影，但與眶內(nèi)其他性質(zhì)的腫塊不易區(qū)分。皮膚、結(jié)膜下或眶內(nèi)腫塊切除病理檢查可證實(shí)診斷。全身病變者，周?chē)?a href="/w/%E5%97%9C%E9%85%B8%E6%80%A7%E7%B2%92%E7%BB%86%E8%83%9E" title="嗜酸性粒細(xì)胞">嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)升高。
Kimura病的診斷
Kimura病的檢查化驗(yàn)
1.免疫學(xué)檢查 主要進(jìn)行免疫指標(biāo)的檢查，為疾病診斷提供參考(圖4)。
2.病理學(xué)檢查 肉眼見(jiàn)病變呈紅色或棕褐色，腫塊邊界不清，病變周?chē)?a href="/w/%E7%BB%93%E7%BC%94%E7%BB%84%E7%BB%87" title="結(jié)締組織">結(jié)締組織內(nèi)有淋巴細(xì)胞、淋巴濾泡伴生發(fā)中心。病變內(nèi)有較多的小血管增生，主要是毛細(xì)血管和小靜脈，也可見(jiàn)小動(dòng)脈。內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，細(xì)胞核出現(xiàn)空泡，有的核膜有皺褶，胞質(zhì)嗜酸性，內(nèi)有大空泡形成，模擬假腔;肥大的內(nèi)皮細(xì)胞可突向管腔，也可通過(guò)受損和發(fā)炎的血管壁突向周?chē)M織。在血管腔隙之間有較多嗜酸性粒細(xì)胞，也有漿細(xì)胞、肥大細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。病變區(qū)可能有新鮮或陳舊性出血，一般沒(méi)有廣泛的纖維化，病變組織無(wú)壞死，也未查見(jiàn)核分裂。連續(xù)病理切片顯示起源于動(dòng)脈的未成熟血管，其管壁增生，并伸向周?chē)Y(jié)締組織。較大的血管常有管壁發(fā)炎，彈力層中斷和破壞，管內(nèi)膜區(qū)域有黏多糖沉積。侵犯淋巴結(jié)者，淋巴結(jié)的結(jié)構(gòu)存在，有多數(shù)淋巴樣濾泡，濾泡之間有大量嗜酸性細(xì)胞，血管增多;侵犯淚腺者，可出現(xiàn)多數(shù)大小不一的淋巴樣濾泡，濾泡之間有大量嗜酸性細(xì)胞及血管，血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹。電子顯微鏡檢查內(nèi)皮細(xì)胞質(zhì)有豐富的細(xì)絲，類(lèi)似肌動(dòng)蛋白、較多線(xiàn)粒體，少許Weibel-Palade小體，質(zhì)膜內(nèi)陷為吞飲泡，細(xì)胞表面有微絨毛突起伸向腔內(nèi)。內(nèi)皮細(xì)胞和周細(xì)胞外周有多層基底膜物質(zhì)圍繞。
Kimura病的鑒別診斷
Kimura病的并發(fā)癥
約有12%的KD患者伴有腎病綜合癥，少數(shù)伴有支氣管哮喘。
Kimura病的預(yù)防和治療方法
診斷臨床上如遇頭頸部無(wú)痛性腫塊伴皮膚瘙癢，病程漫長(zhǎng)，外周血嗜酸性粒細(xì)胞及血清IgE升高者，應(yīng)高度懷疑KD。
Kimura病的西醫(yī)治療
局部放射治療和全身皮質(zhì)激素治療效果不如手術(shù)完全切除病變組織健康搜索。因此對(duì)眼附屬器和眼眶局限性腫塊行手術(shù)完全摘除是最好的治療方法，因病變位置或手術(shù)完全摘除困難時(shí)，可用皮質(zhì)激素及其他免疫抑制劑和局部放射治療。
Kimura病的護(hù)理
發(fā)病原因在有皮膚病變的患者中，發(fā)現(xiàn)部分患者有支氣管哮喘，血清中IgE升高，在腎小球病患者中，發(fā)現(xiàn)IgE沉淀于病灶中，有的患者周?chē)?a href="/w/%E5%97%9C%E9%85%B8%E6%80%A7%E7%B2%92%E7%BB%86%E8%83%9E%E5%A2%9E%E5%A4%9A" title="嗜酸性粒細(xì)胞增多">嗜酸性粒細(xì)胞增多，說(shuō)明患者免疫功能異常，也可能是一種變態(tài)反應(yīng)性疾病。
Kimura病吃什么好？
1、蒲公英粥：蒲公英30g(鮮者加倍)，大米100g，白糖適量。將蒲公英擇凈，放入鍋中，加清水適量，浸泡5"t0分鐘后，水煎取汁，加大米煮粥?；?qū)Ⅴr蒲公英擇洗干凈，切細(xì)，待粥熟時(shí)調(diào)入粥中，納入白糖，再煮一、二沸即成。每日劑，連續(xù)3-5天?？?a href="/w/%E6%B8%85%E7%83%AD%E8%A7%A3%E6%AF%92" title="清熱解毒">清熱解毒，消腫散結(jié)。適用于淋巴結(jié)炎腫脹疼痛，質(zhì)硬易移動(dòng)等。
2、魚(yú)腥草粥：魚(yú)腥草30g(鮮者加倍)，大米lOOg，白糖適量。將魚(yú)腥草擇凈，放人鍋中，加清水適量，浸泡5"t0分鐘后，水煎取汁，加大米煮粥，或?qū)Ⅴr魚(yú)腥草擇洗干凈，切細(xì)，待粥熟時(shí)調(diào)入粥中，納入白糖，再煮一、二沸即成。每日劑，連續(xù)3"-5天。可清熱解毒。適用于淋巴結(jié)炎腫痛，質(zhì)硬壓痛等。
3、穿心蓮粥：穿心蓮lOg，大米lOOg，調(diào)味品適量。將穿心蓮擇洗干凈，放人鍋中，加清水適量，浸泡5-10分鐘后，水煎取汁，加大米煮粥，待熟時(shí)調(diào)入食鹽等調(diào)味品，再煮一、二沸即成。每日-2劑，連續(xù)3--5天?？汕鍩峤舛?，消腫散結(jié)。適用于淋巴結(jié)炎腫脹疼痛，口干口苦等。
4、野菊花粥：野菊花lOg，大米lOOg，白糖適量。將野菊花擇凈，放人鍋中，加清水適量，水煎取汁，加大米煮粥，侍熟時(shí)調(diào)人白糖，再煮一、二沸即成。每日^2劑，連續(xù)3---5天?？汕鍩峤舛?，消腫散結(jié)。適用于淋巴結(jié)炎腫脹疼痛，頭目昏花，視物模糊等。
5、牡蠣雪菜湯：牡蠣、雪菜、調(diào)味品各適量。將雪菜發(fā)開(kāi)、洗凈;牡蠣去殼、取肉。鍋中放清水適量煮沸后，下蔥、姜、椒、料酒、米醋等，再下雪菜、牡蠣煮熟后，食鹽、味精調(diào)味服食。每日l(shuí)-2劑，連續(xù)7--10天?？?a href="/index.php?title=%E6%95%A3%E7%BB%93%E6%AD%A2%E7%97%9B&action=edit&redlink=1" class="new" title="散結(jié)止痛（尚未撰寫(xiě)）" rel="nofollow">散結(jié)止痛。適用于淋巴結(jié)炎腫痛，質(zhì)硬壓痛等。
6、牡蠣粥：牡蠣、大米、調(diào)味品各適量。將牡蠣去殼、取肉，洗凈，切細(xì)。先取牡蠣殼水煎取汁，再用藥汁與大米煮粥，待沸時(shí)下牡蠣肉，煮至熟時(shí)，下蔥、姜、椒、料酒、米醋、食鹽、味精等，再煮一、二沸即成。每日l(shuí)^2劑，連續(xù)7---10天?？缮⒔Y(jié)止痛。適用于淋巴結(jié)炎腫痛，質(zhì)硬壓痛等。
7、芋頭貝母粥：芋頭50g，大米lOOg，貝母5g，白糖適量。將貝母研為細(xì)末備用。芋頭擇凈，切為小塊，大米淘?xún)?，同放入鍋?nèi)，加清水適量煮粥，待熟時(shí)調(diào)入貝母粉、白糖，再煮一、二沸服食。每日劑，7天為1療程，連續(xù)2---3個(gè)療程?？?a href="/w/%E5%81%A5%E8%84%BE" title="健脾">健脾胃，消瘰疬。適用于淋巴結(jié)炎腫痛，質(zhì)硬壓痛等。
8、芋頭海帶粥：芋頭50g，海帶、大米各lOOg，調(diào)味品適量。將海帶洗凈，切細(xì);芋頭擇凈，切為小塊。大米淘?xún)?，三者同放入鍋?nèi)，加清水適量煮粥，待熟時(shí)調(diào)入食鹽等調(diào)味品，再煮一、二沸服食。每日劑，7天為1療程，連續(xù)2--3個(gè)療程。可健脾消積。適用于淋巴結(jié)炎腫痛，質(zhì)硬壓痛等。
9、淡萊豆芽湯：淡菜、海藻各50g，黃豆芽200g，調(diào)味品適量。把淡菜、海藻洗凈，黃豆芽洗凈去須根，姜切片，蔥切段。炒鍋置武火上燒熱，加入素油，燒六成熟時(shí)，加入姜、蔥爆香，加清水1000mL，武火燒沸，文火燉煮45分鐘加鹽即成。每日1次，連續(xù)7-10天?？山∑⑾e。適用于淋巴結(jié)炎腫痛，質(zhì)硬壓痛，大便秘結(jié)等。
1 0、淡菜粥：淡菜30g，大米lOOg，調(diào)味品適量。將淡菜發(fā)開(kāi)，洗凈，大米淘?xún)簦忧逅m量煮粥，待沸后下淡菜，煮至粥熟后，下調(diào)味品，再煮一、二沸即成。每日l(shuí)劑，連續(xù)7---10天?？缮⒔Y(jié)消腫。適用于淋巴結(jié)炎腫痛，質(zhì)硬壓痛等。
11、涼拌海蜇：海蜇、調(diào)味品各適量。將海蜇發(fā)開(kāi)，洗凈，切絲，放沸水鍋中煮熟后，取出，用蔥、姜椒、蒜、香麻油、食鹽等拌勻服食。每日劑，連續(xù)7～10天。可清熱化痰，軟堅(jiān)散結(jié)。適用于淋巴結(jié)炎腫痛，質(zhì)硬壓痛等。
12、榨菜肉絲湯：榨菜、西紅柿、豬瘦肉、調(diào)味品各適量。將榨菜、西紅柿洗凈。切細(xì);豬瘦肉洗凈，切絲，勾芡。鍋中放清水適量燒沸后，下榨菜、瘦肉、西紅柿、蔥姜等調(diào)味品等，煮熟即成。每日—2劑?？绍泩?jiān)散結(jié)。適用于淋巴結(jié)炎腫痛，質(zhì)硬壓痛等。
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