髓單核細(xì)胞白血病

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髓單核細(xì)胞白血病(myelomonocytic leukemia,AMMOL)占所有非淋巴細(xì)胞白血病病例的25%。特異性皮膚損害很少見,僅有數(shù)例報(bào)告。

目錄

髓單核細(xì)胞白血病的病因

(一)發(fā)病原因

病因尚目前不明確。

(二)發(fā)病機(jī)制

發(fā)病機(jī)制目前還不清楚。

髓單核細(xì)胞白血病的癥狀

大多數(shù)患者頭部、軀干或四肢有多發(fā)性紅色或紫紅色無癥狀性丘疹,結(jié)節(jié)或斑塊。18%的患者齒齦受累。偶可見早期表現(xiàn)為大皰,紅皮病或臨床上呈良性外觀的非典型皮損。亦有報(bào)告類似水痘的水痘丘疹性皮損者。

根據(jù)臨床表現(xiàn),皮損特點(diǎn),組織病理,組化和免疫組化的特征性即可診斷。

髓單核細(xì)胞白血病的診斷

髓單核細(xì)胞白血病的檢查化驗(yàn)

組織病理:非典型性單核細(xì)胞真皮皮下組織中致密浸潤(rùn)。浸潤(rùn)上方為一明顯的無浸潤(rùn)帶將表皮與浸潤(rùn)分開。偶亦見表皮灶性受累。浸潤(rùn)由多形性單核細(xì)胞和髓源性細(xì)胞混合構(gòu)成??梢娋哂胁灰?guī)則形狀核的不成熟單核細(xì)胞,成熟的單核細(xì)胞,成髓細(xì)胞,偶見嗜酸性粒細(xì)胞。可見核分裂象。腫瘤細(xì)胞排列成帶狀或索狀分散在膠原纖維束間,此外,浸潤(rùn)累及和破壞血管皮膚附件為AMMOL的特點(diǎn)。

組化和免疫組化:大多數(shù)浸潤(rùn)中的白血病細(xì)胞抗溶菌酶染色強(qiáng)陽性。腫瘤細(xì)胞通常氯乙酸酯酶染色陰性。免疫組化顯示腫瘤細(xì)胞主要表達(dá)巨噬細(xì)胞伴發(fā)抗原[Leu22(CD43),Leu-M1(CDl5),KP1(CD68),HAM56和MAC387],此外,冰凍切片可證明單核細(xì)胞和顆粒細(xì)胞標(biāo)識(shí)物L(fēng)eu-M5(CD11c)和My7(CDl3)可呈陽性。

髓單核細(xì)胞白血病的西醫(yī)治療

(一)治療

特異性皮損可用放射線治療和局部化療或化療。

(二)預(yù)后

參看

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