鐘擺征
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少數(shù)食管中段狹窄的病例中，狹窄段與賁門(mén)間還可見(jiàn)一小囊袋狀存鋇區(qū)(該段為正常食管)頗像“鐘擺”，稱(chēng)為“鐘擺征”。
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鐘擺征的原因
多見(jiàn)于先天性食管狹窄(CES)、十二指腸壅積癥、同時(shí)少數(shù)食管異位組織的病例也出現(xiàn)此癥狀。
先天性食管狹窄是因食管胚胎發(fā)育過(guò)程中，氣管、食管隔膜基底部或食管側(cè)嵴中胚葉成分過(guò)度增生的結(jié)果，多發(fā)生在氣管分叉以下位置。先天性食管隔膜頗為少見(jiàn)。大部分食管腔被薄膜或纖維帶所阻隔，僅留可以通過(guò)流質(zhì)食物的小孔。在嬰兒期可以不呈現(xiàn)臨床癥狀，開(kāi)始進(jìn)食厚糊狀或固體食物時(shí)即呈現(xiàn)吞咽困難。食管X線造影檢查顯示食管腔局限性狹窄，食管鏡檢查可以窺見(jiàn)病變，明確診斷。薄膜狀隔膜經(jīng)食管鏡作擴(kuò)張術(shù)可以治愈。隔膜堅(jiān)韌者則需經(jīng)剖胸切口，切除隔膜所在部位的狹窄段食管，再作食管對(duì)端吻合術(shù)。
在胚胎發(fā)育中，食管形成的空泡階段，多余的黏膜被吸收，空泡消失，但遺留下部分或完全的食管內(nèi)黏膜環(huán)狀隔膜。另外有認(rèn)為是由于食管發(fā)育過(guò)程中鱗狀上皮取代絨毛柱狀上皮細(xì)胞時(shí)過(guò)度生長(zhǎng)所致。根據(jù)先天性食管狹窄的病理特點(diǎn)，Nihoul-Fekete(1987)將其分為3型：
1.膜狀蹼或膈形成：亦稱(chēng)膜樣狹窄，是最罕見(jiàn)的一種類(lèi)型，有人認(rèn)為它是食管閉鎖的一種混淆形式，往往發(fā)生在食管中段或下段。膜或膈結(jié)構(gòu)表面均有鱗狀上皮覆蓋，癥狀典型發(fā)作的年齡恰在進(jìn)食偏重于進(jìn)固體食物時(shí)。
2.纖維肌性肥厚：又稱(chēng)特發(fā)性肌性肥厚或纖維肌性狹窄，是先天性食管狹窄中最常見(jiàn)的一種。組織學(xué)特點(diǎn)是黏膜下平滑肌纖維和纖維結(jié)締組織增生且有正常鱗狀上皮覆蓋，類(lèi)似于幽門(mén)肥厚性狹窄，但沒(méi)有明確的胚胎和病源性因素來(lái)解釋這種病損。
3.食管壁殘存氣管、支氣管組織：又稱(chēng)氣管原基迷入型狹窄，其氣管和支氣管殘存物可能是胚胎前腸頭畸形褶嵴的一部分。1936年Frey和Duschel首先報(bào)道1例19歲女性因死于賁門(mén)失弛癥而作尸解時(shí)發(fā)現(xiàn)。此后Holder等人(1964)專(zhuān)門(mén)注意1058例食管閉鎖嬰兒食管末端狹窄情況。1973年Spitz證實(shí)此病基礎(chǔ)是先天性病變。1991年以后在英、德文獻(xiàn)中報(bào)道了將近50例繼發(fā)于食管支氣管組織殘存物所致的先天性食管狹窄。先天性食管狹窄好發(fā)于食管的中上段或下段，有報(bào)道約 50%發(fā)生在食管的1/3段，25%發(fā)生在食管的下1/3段。纖維肌性肥厚狹窄多見(jiàn)于胸腔內(nèi)食管或食管下部，而食管壁殘存氣管、支氣管組織型狹窄，則見(jiàn)于食管下部。
鐘擺征的診斷
幼兒反復(fù)發(fā)生食物反流或餐后嗆咳，年長(zhǎng)兒出現(xiàn)餐后喘息等表現(xiàn)，應(yīng)高度懷疑本病。X線食管鋇餐造影和食管鏡檢查顯示食管狹窄或有膜狀蹼等，可明確診斷。實(shí)驗(yàn)室檢查：可行24h食管pH監(jiān)測(cè)，必要時(shí)取食管黏膜活體組織進(jìn)行病理學(xué)檢查，以輔助診斷。
其他輔助檢查：
1.食管鋇餐造影根據(jù)鋇餐造影的影像特點(diǎn)，食管狹窄可分兩型。
(1)長(zhǎng)段型：狹窄發(fā)生于食管中下段，長(zhǎng)約數(shù)厘米。狹窄邊緣欠光滑，狹窄段以上食管擴(kuò)張，鋇劑下行緩慢，可見(jiàn)逆蠕動(dòng)。本型臨床癥狀出現(xiàn)較早，與反流性食管炎相似，X線難以鑒別。
(2)短段型：常發(fā)生于食管中、下段交界處，狹窄段長(zhǎng)約數(shù)毫米至1cm，邊緣光滑，黏膜規(guī)則。狹窄段以上食管輕度擴(kuò)張，鋇劑下行尚可，狹窄遠(yuǎn)段食管形態(tài)正常。有時(shí)于狹窄之上易發(fā)生異物或食物塊存留。狹窄段不能擴(kuò)張。本病常合并吸入性肺炎，鋇餐檢查時(shí)要常規(guī)胸透。
2.食管鏡小兒顯微鏡檢查對(duì)于狹窄的性質(zhì)可提供主要的客觀依據(jù)。
3.食管測(cè)壓。
小兒先天性食管狹窄臨床較為少見(jiàn)，一般分為肌層肥厚型(FMS)，氣管軟骨異位型(TBR)，蹼型(MD)3型。所有病兒均以漸進(jìn)性吞咽困難和嘔吐就診，均行鋇餐，食管鏡檢查83.3%確診。中段的TBR，X線檢查有典型的“鐘擺征”與賁門(mén)失弛癥易鑒別;下段TBR 的“鼠尾征”與賁門(mén)失弛癥的較僵直形似“蘿卜根”的X線征象不易鑒別，X線鋇餐發(fā)現(xiàn)食管裂孔疝及24 h pH監(jiān)測(cè)均有助于鑒別FMS與食管裂孔疝反流導(dǎo)致的狹窄。
并發(fā)癥狀：由于喂奶或進(jìn)食后發(fā)生食物反流，反流食物和唾液可進(jìn)入氣管，引起吸入性氣管炎或肺炎。
鐘擺征的鑒別診斷
鐘擺征的鑒別診斷：
1.賁門(mén)失弛癥：狹窄部位于賁門(mén)，有間斷性開(kāi)放，鋇劑可呈噴射狀進(jìn)入胃內(nèi)。先天性食管狹窄為持續(xù)性狹窄，無(wú)開(kāi)放噴射征象，但鋇劑可持續(xù)通過(guò)。通常狹窄以上食管擴(kuò)張不如賁門(mén)失弛癥明顯。
2.后天性反流性食管炎：狹窄段食管不光滑，凹凸不平，黏膜破壞或有龕影，有時(shí)可見(jiàn)食管裂孔疝。在隨訪觀察中，狹窄程度可加重、變長(zhǎng)。臨床癥狀亦加重。
幼兒反復(fù)發(fā)生食物反流或餐后嗆咳，年長(zhǎng)兒出現(xiàn)餐后喘息等表現(xiàn)，應(yīng)高度懷疑本病。X線食管鋇餐造影和食管鏡檢查顯示食管狹窄或有膜狀蹼等，可明確診斷。實(shí)驗(yàn)室檢查：可行24h食管pH監(jiān)測(cè)，必要時(shí)取食管黏膜活體組織進(jìn)行病理學(xué)檢查，以輔助診斷。
其他輔助檢查：
1.食管鋇餐造影根據(jù)鋇餐造影的影像特點(diǎn)，食管狹窄可分兩型。
(1)長(zhǎng)段型：狹窄發(fā)生于食管中下段，長(zhǎng)約數(shù)厘米。狹窄邊緣欠光滑，狹窄段以上食管擴(kuò)張，鋇劑下行緩慢，可見(jiàn)逆蠕動(dòng)。本型臨床癥狀出現(xiàn)較早，與反流性食管炎相似，X線難以鑒別。
(2)短段型：常發(fā)生于食管中、下段交界處，狹窄段長(zhǎng)約數(shù)毫米至1cm，邊緣光滑，黏膜規(guī)則。狹窄段以上食管輕度擴(kuò)張，鋇劑下行尚可，狹窄遠(yuǎn)段食管形態(tài)正常。有時(shí)于狹窄之上易發(fā)生異物或食物塊存留。狹窄段不能擴(kuò)張。本病常合并吸入性肺炎，鋇餐檢查時(shí)要常規(guī)胸透。
2.食管鏡小兒顯微鏡檢查對(duì)于狹窄的性質(zhì)可提供主要的客觀依據(jù)。
3.食管測(cè)壓。
小兒先天性食管狹窄臨床較為少見(jiàn)，一般分為肌層肥厚型(FMS)，氣管軟骨異位型(TBR)，蹼型(MD)3型。所有病兒均以漸進(jìn)性吞咽困難和嘔吐就診，均行鋇餐，食管鏡檢查83.3%確診。中段的TBR，X線檢查有典型的“鐘擺征”與賁門(mén)失弛癥易鑒別;下段TBR 的“鼠尾征”與賁門(mén)失弛癥的較僵直形似“蘿卜根”的X線征象不易鑒別，X線鋇餐發(fā)現(xiàn)食管裂孔疝及24 h pH監(jiān)測(cè)均有助于鑒別FMS與食管裂孔疝反流導(dǎo)致的狹窄。
并發(fā)癥狀：由于喂奶或進(jìn)食后發(fā)生食物反流，反流食物和唾液可進(jìn)入氣管，引起吸入性氣管炎或肺炎。
鐘擺征的治療和預(yù)防方法
手術(shù)方法
(1)食管擴(kuò)張術(shù)食管擴(kuò)張術(shù)是一種有效的治療方法，近年用的氣囊擴(kuò)張?zhí)娲擞残詳U(kuò)張條。適用于膜狀蹼較薄者的治療。
(2)膜狀蹼切除術(shù)若膜狀蹼厚而堅(jiān)韌，擴(kuò)張無(wú)效，可切開(kāi)食管，切除環(huán)形黏膜，再將食管黏膜對(duì)攏吻合。亦有在內(nèi)鏡下成功切除先天性食管蹼的報(bào)道。必要時(shí)術(shù)后繼續(xù)擴(kuò)張。
(3)食管部分切除術(shù)對(duì)繼發(fā)于氣管、支氣管組織殘存物的先天性食管狹窄和纖維肌肉肥厚型狹窄可行食管部分切除。狹窄段<3cm者，可于狹窄部分切除后，給予食管端端吻合，術(shù)中注意保護(hù)迷走神經(jīng)與會(huì)咽神經(jīng)。對(duì)于長(zhǎng)段纖維肌肉肥厚引起的先天性食管狹窄，經(jīng)擴(kuò)張術(shù)無(wú)效可作代食管手術(shù)。如狹窄靠近胃食管連結(jié)部，可推薦作節(jié)段性切除后食管吻合術(shù)，并加作抗反流手術(shù);后者常用的有改良Hill胃壁固定術(shù)、Nissen胃底折疊術(shù)等預(yù)防反流。Collis胃成形術(shù)也曾被報(bào)道是一種有效的處理食管縮短和術(shù)后胃食管反流。
2.手術(shù)定位與路徑選擇手術(shù)關(guān)鍵是明確狹窄部位與手術(shù)途徑，右側(cè)經(jīng)胸途徑最為常用，但左側(cè)經(jīng)胸路往往對(duì)中段狹窄有助。如果下端狹窄也可以經(jīng)腹徑路。手術(shù)時(shí)食管內(nèi)置入氣囊擴(kuò)張條有利于正確定位。
預(yù)防：對(duì)伴羊水過(guò)多的孕婦應(yīng)警惕先天性畸形發(fā)生的可能。羊水穿刺造影和羊水甲胎蛋白、乙酰膽堿酯酶同時(shí)升高有助于產(chǎn)前診斷。
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