郎-奧韋綜合征
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郎-奧韋綜合征（Renda-Osler-Weber Syndrome)也稱遺傳性出血性毛細血管擴張癥(Herediatary Hemorrhagic Telangiectasin)、Babington病、 Goldstein綜合征，本病系由于血管壁的發(fā)育異常所引起的一種遺傳性疾病，其典型的病變?yōu)?a href="/w/%E7%9A%AE%E8%82%A4" title="皮膚">皮膚及粘膜出現(xiàn)鮮紅色或紫紅色的毛細血管或小血管擴張，從而引起皮膚粘膜出血，發(fā)生于消化道粘膜，引起消化道的出血。
本病屬常染色體顯性遺傳，其基本的病理變化為皮膚粘膜的毛細血管、小動脈、小靜脈血管壁變薄，有的部位僅由一層血管內(nèi)皮細胞所組成，周圍缺乏彈性結(jié)締組織支撐，以致形成血管的扭曲擴張，并可形成血管瘤。全身的皮膚粘膜均可受累，內(nèi)臟地粘膜病變以消化道為多見。
本病好發(fā)于青中年，男女均可發(fā)病。其典型病變?yōu)槠つw和粘膜出現(xiàn)鮮紅色或紫紅色的毛細血管或小血管擴張，直徑1～3mm，病變呈針尖狀、小結(jié)節(jié)狀、團塊狀或血管瘤形狀，加壓后顏色消失，病變常發(fā)生于手、足、顏面、唇、口腔、鼻腔及消化道等部位。擴張的血管可發(fā)生自發(fā)性出血或輕微創(chuàng)傷后出血，常常為同一部位的反復出血。鼻衄、牙齦出血是常見的癥狀。內(nèi)臟出血以消化道為多見，表現(xiàn)為反復出現(xiàn)的黑便嘔血，可有腹痛。臨床上常誤診為潰瘍病或其它原因所造成的出血。少數(shù)出現(xiàn)咯血、血尿、月經(jīng)過多等其它臟器出血傾向，出血量多時可造成失血性貧血。
尤其是不明原因的反復性消化道出血，結(jié)合遺傳病史，應考慮本病的可能，并進行有關(guān)的內(nèi)鏡檢查幫助確診?！ ?/p>
輔助檢查
1.實驗室檢查常無陽性發(fā)現(xiàn)，血小板計數(shù)、凝血功能正常，若合并有遺傳性凝血因子缺管道時可出現(xiàn)凝血酶原時間延長。
2.甲皺微循環(huán)檢查可見毛細血管袢迂曲擴張。
3.有消化道出血者，胃腸道X-線檢查無陽性發(fā)現(xiàn)。
4.胃鏡或纖維結(jié)腸鏡檢查可見消化道粘膜有擴張的血管瘤病變。
鑒別診斷
注意與出、凝血障礙性疾病相鑒別。
治療上主要為對癥處理。如皮膚粘膜的壓迫止血，應用止血藥物如安絡(luò)血、止血敏、云南白藥等。消化道出血嚴重時可行內(nèi)鏡下緊急止血，包括止血藥物噴撒，硬化劑注射，激光電灼等。必要時手術(shù)切除病變?！ ?/p>
病因病理
本病屬常染色體顯性遺傳，其基本的病理變化為皮膚粘膜的毛細血管、小動脈、小靜脈血 管壁變薄，有的部位僅由一層血管內(nèi)皮細胞所組成，周圍缺乏彈性結(jié)締組織支撐，以致形成血管的扭曲擴張，并可形成血管瘤。全身的皮膚粘膜均可受累，內(nèi)臟地粘膜病變以消化道為多見。
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