遺傳性鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血
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遺傳性鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血
ditary sideoblastic anemia
鐵粒幼細(xì)胞性貧血的一種，可能為X連鎖隱性遺傳性疾病。男性患者可通過女兒把突變基因傳遞給外孫發(fā)病，而女性攜帶者多數(shù)無貧血，僅在周圍血片中和骨髓中有不同程度的異常鐵粒幼細(xì)胞。臨床上可見一般貧血及衰弱的表現(xiàn)，如呼吸加快、食欲減退以及咽峽炎等。皮膚黏膜蒼白，約有半數(shù)患者可在肋下觸及脾臟，肝臟也腫大。治療可用維生素B6、葉酸、雄激素和腎上腺皮質(zhì)激素。
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