透明血管型
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透明血管型屬原因未明的反應(yīng)性淋巴結(jié)病之一，臨床較為少見，以深部或淺表淋巴結(jié)顯著腫大為特點，部分病例可伴全身癥狀和(或)多系統(tǒng)損害，多數(shù)病例手術(shù)切除腫大的淋巴結(jié)后，效果良好。
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透明血管型的原因
CD的病因未明。漿細(xì)胞型則認(rèn)為可能和感染及炎癥有關(guān)，有作者提出免疫調(diào)節(jié)異常是CD的始發(fā)因素，臨床上25%的中心型病例證實伴HHV-8感染，還認(rèn)為至少部分CD處于B細(xì)胞惡性增生的危險中，少數(shù)多中心型可轉(zhuǎn)化為惡性淋巴瘤，然多數(shù)病例追隨結(jié)果并未轉(zhuǎn)化為惡性腫瘤。
透明血管型的診斷
CD的臨床表現(xiàn)無特異性，凡淋巴結(jié)明顯腫大，伴或不伴全身癥狀者，應(yīng)想到CD的可能，淋巴結(jié)活檢獲上述典型的CD病理改變才能診斷，即CD的確診必須有病理學(xué)論據(jù)，然后根據(jù)臨床表現(xiàn)及病理，做出分型診斷。確診前還需排除各種可能的相關(guān)疾病。
透明血管型的鑒別診斷
血管壁變薄：毛細(xì)血管(capillary)是管徑最細(xì)，分布最廣的血管。它們分支并互相吻合成網(wǎng)。各器官和組織內(nèi)毛細(xì)血管網(wǎng)的疏密程度差別很大，代謝旺盛的組織和器官如骨骼肌、心肌、肺、腎和許多腺體，毛細(xì)血管網(wǎng)很密;代謝較低的組織如骨、肌腱和韌帶等，毛細(xì)血管網(wǎng)則較稀疏。
血管傷：血管傷分為:完全離斷、部分破裂、血管壁挫傷、血管內(nèi)膜撕裂及動脈痙攣、出血、張力性血腫及急性動脈供血不足(蒼白、皮溫低、麻木、運動障礙、劇痛及遠(yuǎn)端動脈搏動消失)等血管開放傷表現(xiàn)或供血不足,中斷及肢體遠(yuǎn)端血液回流障礙等閉合性血管傷癥狀。
CD的臨床表現(xiàn)無特異性，凡淋巴結(jié)明顯腫大，伴或不伴全身癥狀者，應(yīng)想到CD的可能，淋巴結(jié)活檢獲上述典型的CD病理改變才能診斷，即CD的確診必須有病理學(xué)論據(jù)，然后根據(jù)臨床表現(xiàn)及病理，做出分型診斷。確診前還需排除各種可能的相關(guān)疾病。
透明血管型的治療和預(yù)防方法
Castleman病(Castleman’s disease，CD)屬原因未明的反應(yīng)性淋巴結(jié)病之一，臨床較為少見。
治療
局灶型CD均應(yīng)手術(shù)切除，絕大多數(shù)患者可長期存活，復(fù)發(fā)者少。病理上為漿細(xì)胞型的局灶性CD，如伴發(fā)全身癥狀，在病變的淋巴結(jié)切除后也可迅速消失。
多中心型CD，如病變僅侵及少數(shù)幾個部位者，也可手術(shù)切除，術(shù)后加用化療或放療病變廣泛的多中心型CD只能選擇化療，或主要病變部位再加局部放療，大多僅能獲部分緩解。化療通常選用治療惡性淋巴瘤的聯(lián)合化療方案。自體造血干細(xì)胞移植也是一種治療選擇。
預(yù)后
本病為局灶性病變，預(yù)后較好，而多中心性并伴單克隆高丙球蛋白血癥時，預(yù)后較差，易發(fā)性惡變轉(zhuǎn)化或淋巴瘤等。
參看
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