營(yíng)養(yǎng)學(xué)/肝功能衰竭與肝性腦?。ǜ位杳裕?/h1>
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臨床營(yíng)養(yǎng)學(xué)
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- 肝膽系統(tǒng)疾病章節(jié)參考文獻(xiàn)
在臨床上出現(xiàn)黃疸、腹水、腎功能障礙、出血傾向、代謝紊亂等表明“肝功能衰竭”（以上簡(jiǎn)稱“肝衰”）。急性或慢性肝衰，肝細(xì)胞無(wú)力清除血中毒性代謝物質(zhì)，或由于側(cè)枝循環(huán)形成，使腸內(nèi)毒性分解產(chǎn)物未經(jīng)肝臟解毒，直接進(jìn)入體循環(huán)，毒害神經(jīng)系統(tǒng)，引起一系列神經(jīng)精神癥狀：早期發(fā)生性格改變、注意力不集中，定向障礙、撲翼樣震顫、躁狂、木僵，直至深度昏迷。稱為“肝性腦病”（或肝昏迷）。
27.5.1 病因及誘因
肝衰與肝性腦病的主要病因?yàn)?a href="/w/%E8%82%9D%E7%A1%AC%E5%8F%98" title="肝硬變">肝硬變、原發(fā)性肝癌、重癥病毒性和中毒性肝炎、長(zhǎng)期的阻塞性黃疸、肝膿腫等疾病，以及門腔靜脈分流術(shù)都可引起肝衰和肝性腦病。肝昏迷多在原發(fā)病的基礎(chǔ)上，由某些誘因所引起。常見者如上消化道出血、體液損失（過度利尿、排放大量腹水）、病人對(duì)某些藥物比較敏感（鎮(zhèn)靜劑、麻醉藥、安眠藥、止痛藥等）、高蛋白飲食、低血鉀、低血糖及電解制裁紊亂。此外，外科大手術(shù)、急性感染、尿毒癥等，都可誘發(fā)肝性腦病或加速其發(fā)展。因此，避免或及時(shí)糾正這些因素對(duì)防止發(fā)病有一定作用（表27-6）。
表27-6 誘發(fā)肝性腦病的機(jī)理
原因
誘發(fā)肝性腦病的機(jī)理
消化道出血
1.增加氨的產(chǎn)生。消化道積血，含蛋白質(zhì)150～200g.L-1，經(jīng)腸道細(xì)菌作用產(chǎn)生氨等毒性物質(zhì)并吸收入血
2.低血容量可損害肝、腎腦功能。腎功能障礙使尿素的肝腸環(huán)增強(qiáng)，因而產(chǎn)氨較多
3.輸入庫(kù)存血含氨較多（在4℃時(shí)保存一天含氨100μmol.L-1，保存4天為193μmol.L-1，31天為428μmol.L-1）
4.休克或/和缺氧時(shí)組織分解增強(qiáng)、產(chǎn)氨增多，加重了肝細(xì)胞的損害與腦組織對(duì)毒性物質(zhì)的敏感性。
水、電解質(zhì)平衡失調(diào)
1.利尿劑導(dǎo)致低鉀性堿中毒，增加腎靜脈中氨含量使血氨增高，通過血腦屏障的氨量增多。
2.利尿、放腹水、腹瀉等使血容量減少，加重腦、肝缺氧，易形成腎前性氮質(zhì)血癥
鎮(zhèn)靜劑麻醉劑
1.對(duì)腦的直接抑制作用
2.用后加重腦組織缺氧
3.外科手術(shù)麻醉劑的毒性作用，組織分解增加失血等
尿毒癥
1.增加尿素的腸肝循環(huán)，產(chǎn)氨增多
2.對(duì)腦有直接毒性作用
1.組織分解增強(qiáng)，產(chǎn)氨增多
2.脫水和腎功能受損
3.微生物的內(nèi)外毒素加重肝損害
4.缺氧和發(fā)燒均可加重氨的毒性
便秘
氨和其它含氮毒物產(chǎn)生和吸收增多
27.5.2 發(fā)病的生化機(jī)理
肝性腦病的發(fā)病機(jī)理尚未完全闡明。早年有氨中毒學(xué)說，七十年代初Fischer提出假性神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說，繼而發(fā)展為氨基酸平衡失調(diào)學(xué)說。1975年Munro發(fā)現(xiàn)了高胰島素血癥、血漿氨基酸失衡與肝性腦病的關(guān)系。對(duì)上述假說作了補(bǔ)充。發(fā)病與某些物質(zhì)的代謝紊亂、平衡失調(diào)也有一定關(guān)系。
（1）氨中毒正常情況下，體內(nèi)氨不斷產(chǎn)生，又不斷被清除，血氨濃度不超過67μmol.L-1。當(dāng)肝臟功能衰竭時(shí)體內(nèi)產(chǎn)氨過多，肝清除能力下降，都可破壞血氨的相對(duì)穩(wěn)定，使其濃度增高（超過117μmol.L-1，甚至高達(dá)587μmol.L-1）。游離狀態(tài)的氨能透過細(xì)胞膜對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)產(chǎn)生素性，誘肝性腦病。
攝入的蛋白質(zhì)、消化道積血以及胃腸道脫落細(xì)胞的分解產(chǎn)物氨基酸，部分經(jīng)腸道細(xì)菌作用分解為氨，在肝內(nèi)經(jīng)鳥氨酸循環(huán)合成尿素而被消除。肝衰時(shí)腸道細(xì)菌絲紊亂，繁殖旺盛，分泌的氨基酸氧化酶和脲酶增多，使腸內(nèi)產(chǎn)氨增多。但由于肝細(xì)胞嚴(yán)重?fù)p傷，其線粒體攝取氨的能力降低，同時(shí)ATP生成減少，儲(chǔ)備不足，鳥氨酸循環(huán)缺乏能量供應(yīng)，有關(guān)酶的活力降低，合成尿素的功能減弱或喪失，以致血氨升高。近年發(fā)現(xiàn)側(cè)枝循環(huán)的形成，腸內(nèi)產(chǎn)生的氨不經(jīng)肝臟直接進(jìn)入體循環(huán)，也是血氨升高的重要因素。
在生理pH的情況下氨和銨離子并存。絕大部分氨基氮是NH4+，不跨越細(xì)胞膜。肝細(xì)胞嚴(yán)重?fù)p害時(shí)常合并低血鉀性堿中毒，使細(xì)胞外液中NH3-NH4+平衡起變化，同時(shí)腎小管形成的氨亦難以排出，致使血氨濃度增加，彌散到細(xì)胞內(nèi)，通過血腦屏障，產(chǎn)生毒害作用。
腦清除氨的機(jī)理之一是將氨先與α-酮戊二酸相結(jié)合，再與谷氨酸形成谷氨酰胺，其中消耗大量還原型圃酶I（NADH）和ATP。線粒體NADH儲(chǔ)備減少，妨礙呼吸鏈中的遞氫過程。ATP消耗過多而生成不足。而α-酮戊二酸是三羧循環(huán)的重要中間產(chǎn)物，與氨不斷結(jié)合被消耗掉，腦組織得不到補(bǔ)充，三羧循環(huán)不能順利進(jìn)行。能量供應(yīng)不足，不能維持中樞神經(jīng)系統(tǒng)的興奮活動(dòng)。
另一方面神經(jīng)遞質(zhì)發(fā)生改變。谷氨酸、谷氨酰胺、γ-氨基丁酸及天門冬氨酸約占腦內(nèi)氨基酸及其酰胺的75%。這些氨基酸的轉(zhuǎn)化與腦的功能密切相關(guān)。谷氨酸與增高的血氨相結(jié)合而被消耗掉，其脫羧產(chǎn)物γ-氨基丁酸（簡(jiǎn)寫為GABA是一種抑制性神經(jīng)遞質(zhì)）的生成相應(yīng)減少，由GABA轉(zhuǎn)化為琥珀酸進(jìn)入三羧循環(huán)亦減少，影響腦細(xì)胞代謝及供能。及至肝病晚期，氨對(duì)γ-氨基丁酸轉(zhuǎn)氨酶的抑制，使原本減少的γ-氨基丁酸反而在腦內(nèi)積蓄。由于氨阻礙，丙酮酸生成乙酰輔酶A與ATP不足，乙酰膽堿及其它興奮性神經(jīng)遞質(zhì)如谷氨酸、天門冬氨酸都減少，而出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)機(jī)能障礙。
也有人認(rèn)為氨能抑制細(xì)胞膜上Na+-K+-ATP酶，減少ATP生成，對(duì)神經(jīng)原細(xì)胞膜產(chǎn)生直接毒性作用。肝性腦病所表現(xiàn)的臨床癥狀與氨對(duì)中樞神經(jīng)原的刺激有關(guān)。
但血氨增高并不能完全解釋肝性腦病的發(fā)病相理。不少深度昏迷的肝病患者血氨卻是正常的。氨中毒可能不是引起肝性腦病的唯一原因。
（2）假性神經(jīng)遞制裁的形成正常情況下蛋白質(zhì)水解產(chǎn)物苯丙氨酸和酷氨酸（都是芳香族氨基酸，簡(jiǎn)寫為AAA），經(jīng)腸道細(xì)菌脫羧酶的作用，分別生成苯乙胺和酶胺，由門靜脈吸收入肝，被肝中單胺氧化酶氧化分解。肝衰時(shí)苯乙胺與酷胺未經(jīng)肝代謝而進(jìn)入體循環(huán)，并透過血腦屏障進(jìn)入腦組織為神經(jīng)末梢所攝取。經(jīng)過β-羥化酶催化，分別生成苯乙醇胺和胺，其化學(xué)結(jié)構(gòu)與正常神經(jīng)遞質(zhì)去甲腎上腺不經(jīng)和多巴胺相近似（圖27-1、27-2）被稱為假性神經(jīng)遞質(zhì)。它們排擠和取代了正常的神經(jīng)遞質(zhì)，但其效能僅相當(dāng)于后者的十分，不能完成神經(jīng)傳導(dǎo)功能。由于正常神經(jīng)傳導(dǎo)遞質(zhì)形成減少，或假性神經(jīng)遞質(zhì)在神經(jīng)末梢突觸處積存，或由于上述兩種因素同時(shí)起作用，使神經(jīng)興奮沖動(dòng)受阻，傳導(dǎo)發(fā)生障礙，從而引起神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂，發(fā)生一系列神經(jīng)精神癥狀，終于導(dǎo)致昏迷。
圖27-1 正常神經(jīng)遞質(zhì)與假性神經(jīng)遞質(zhì)的化學(xué)構(gòu)造
圖27-2 腎上脈素與假性神經(jīng)遞質(zhì)形成過程示意圖
酪氨酸經(jīng)腸道細(xì)菌作用除產(chǎn)生酪胺外，還可產(chǎn)生酚類如甲苯酚和苯酚。肝衰時(shí)未被代謝或經(jīng)側(cè)枝循環(huán)直接進(jìn)入體循環(huán)而產(chǎn)生毒性作用。
（3）血漿氨基酸平衡失調(diào)肝功能不全病人血漿內(nèi)假性神經(jīng)遞質(zhì)增多，與血漿中氨基酸平衡失調(diào)有關(guān)。
除亮氨酸，異亮氨酸和纈氨酸三種支鏈氨基酸（簡(jiǎn)寫為BCAA）外，必需氨基酸的代謝主要或只能在肝中進(jìn)行。由于肝功能不全或門腔側(cè)枝循環(huán)形成，使血漿中芳香族氨基酸（AAA）的濃度明顯增高。另一方面，由于胰島素在肝中滅活減弱，流入體循環(huán)的高濃度胰島素增強(qiáng)，骨胳肌對(duì)支鏈氨基酸的攝取和分解導(dǎo)致BCAA/AAA的比值由正常的3～3.5下降到0.6～1.2，反映肝實(shí)質(zhì)細(xì)胞的損害。
肝組織壞死可釋放出色氨酸，血漿白蛋白嘗試下降及游離脂肪酸增多，也可使血漿中游離色氨酸增多，進(jìn)入腦組織的量也增多。色氨酸是5-羥色胺的前身。高胰島素血癥可引起5-羥色胺合成增多、更新加速。色氨酸與支鏈氨基酸比值的改變，能反映肝性腦病的嚴(yán)重程度，對(duì)肝性腦病的發(fā)生及其嚴(yán)重性有重要意義。
芳香族氨基酸與支鏈氨基酸是由同一載體運(yùn)轉(zhuǎn)，通過血腦屏障時(shí)相玭競(jìng)爭(zhēng)。過多的芳香話話基酸進(jìn)入腦內(nèi)（表27-7），使假性神經(jīng)遞質(zhì)形成增多，抑制了正常神經(jīng)遞質(zhì)的合成，干擾了神經(jīng)細(xì)胞的正常功能。此外，腸道中蛋白質(zhì)分解產(chǎn)生的色氨酸，在腸道細(xì)菌作用下生成毒性物質(zhì)吲哚，正常情況下可在肝內(nèi)解毒，但在肝功能不全時(shí)，無(wú)力解毒。高濃度的吲哚對(duì)腦細(xì)胞的呼吸有抑制作用。有人認(rèn)為色氨酸在誘發(fā)肝性腦病中起著關(guān)鍵作用。
表27-7 健康人與肝病患者血漿中氨基酸含量
氨基酸
健康人
慢性肝病患者*
纈氨酸
30.1±1.9
14.8±1.5
亮氨酸
18.5±1.2
8.26±0.9
異亮氨酸
10.0±0.7
3.80±0.69
蘇氨酸
14.5±1.8
9.20±0.69
蛋氨酸
3.7±0.2
10.86±3.5
苯丙氨酸
8.2±1.1
22.84±1.4
色氨酸
9.0±1.0
12.65±2.2
谷氨酸
7.7±0.8
29.35±7.8
丙氨酸
33.6±2.2
24.28±2.22
酪氨酸
11.3±1.3
25.48±3.1
摘自Rosen H.M.等（1977）
*肝性腦病患者每日入蛋白質(zhì)20g。
（4）短鏈脂肪酸與硫醇含量增高 含10個(gè)以內(nèi)碳原子的短鏈脂肪酸如丁酸、戊酸、辛酸等，可來源于食物中脂肪的分解，也可由碳水化物或氨基酸經(jīng)腸道細(xì)菌作用而形成。含硫氨基酸（包括蛋氨酸、胱氨酸、半胱氨酸）在腸內(nèi)經(jīng)脫氨基等一系列反應(yīng)而生成硫醇，在肝內(nèi)代謝解毒。肝功能衰竭時(shí)，不能從血中攝取短鏈脂肪酸加以利用，或由于從脂肪組織動(dòng)用增多，而使務(wù)右短鏈脂肪酸增加。同時(shí)，硫醇亦未能在肝內(nèi)解毒。它們對(duì)腦組織有毒性作用。與氨協(xié)同可以誘發(fā)肝性腦病。其發(fā)生機(jī)理有以下幾種說法。
①阻礙氧化磷酸化偶聯(lián)，干擾腦組織的能量供應(yīng)。
②直接與神經(jīng)膜或突觸部位結(jié)合，影響神經(jīng)膜的電生理效應(yīng)。
③在神經(jīng)突觸部位與正常神經(jīng)傳導(dǎo)遞質(zhì)如多巴胺、5-羥色胺相結(jié)全，使正常神經(jīng)沖動(dòng)發(fā)生障礙。
（5）代謝紊亂和肝性因子缺乏
①糖代謝障礙：肝臟損害糖原的合成與分解以及貯備均減少，引起低血糖，影響腦細(xì)胞的能量供應(yīng)。糖代謝產(chǎn)物丙酮酸不能繼續(xù)氧化以致血液和腦組織中丙酮酸堆聚、乳酸增多而發(fā)生代謝性酸中毒，促使發(fā)生肝昏迷。
②腦正常代謝的進(jìn)行必須有肝性因子和ATP等有關(guān)物質(zhì)參加。
③電解質(zhì)紊亂：進(jìn)食過少，嘔吐、腹瀉到及長(zhǎng)期應(yīng)用利尿劑、糖皮腩激素，注射葡萄糖等?？梢鹑扁浶瞧谄谌扁浺滓?a href="/w/%E8%82%BE%E6%8D%9F%E5%AE%B3" title="腎損害">腎損害和低鉀性堿中毒，氨更易透過血腦屏障。血氨升高可以刺激呼吸中樞。鎂、鈉、鋅、鐵等元素的缺乏都可以加重病情，誘發(fā)肝性腦病，或促其發(fā)展惡化。
由此可見肝性腦病的發(fā)生往往是多種因素綜合作用的結(jié)果。如對(duì)慢性肝病（肝硬變尤其是有門腔側(cè)枝循環(huán)者），氨中毒可能是其發(fā)生肝昏迷的主要致病因素；而繼發(fā)于其它肝?。ㄈ绫┌l(fā)性肝炎）的肝昏迷，可能與神經(jīng)遞質(zhì)失常，以及碳水化物、電解質(zhì)、微量元素的代謝紊亂，酸堿平衡失調(diào)、缺氧狀態(tài)以及內(nèi)毒素毒血癥等有密切關(guān)系。
27.5.3 營(yíng)養(yǎng)治療原則
（1）供給足夠熱能和碳水化物以滿足生理需要發(fā)現(xiàn)有肝昏迷先兆應(yīng)，停止攝入蛋白質(zhì)，暫時(shí)供給無(wú)蛋白流質(zhì)飲食。每日由葡萄糖供給5040～6720kJ熱能。完全不能經(jīng)口進(jìn)食者，可由靜脈滴注10%葡萄糖，或通過鼻飼輸入葡萄糖、維生素、能量合劑、電解質(zhì)等。
足夠的熱能和充足的葡萄糖，可以滿足腦組織能量代謝的需要。避免發(fā)生低血糖，減少體內(nèi)組織蛋白質(zhì)的分解，增強(qiáng)肝細(xì)胞對(duì)毒素的抵抗力，促進(jìn)肝臟功能的恢復(fù)，對(duì)保肝、解毒、恢復(fù)和改善中樞神經(jīng)系統(tǒng)的功能都有良好作用。
病人復(fù)蘇后，隨其病情好轉(zhuǎn)每日可供給6300～8400kJ的熱能，其中含蛋白質(zhì)20～30g，碳水代物仍占相當(dāng)大的熱量比重（70～75%），并可由脂肪供給一小部分熱能。
病人上消化道出血時(shí)應(yīng)嚴(yán)格禁食，通過靜脈補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)。
（2）控制蛋白質(zhì)的質(zhì)與量，減少外源性氨的來源從飲食上減少氨的來源，抑制其產(chǎn)生或減少其吸收，仍是對(duì)肝衰及肝昏迷營(yíng)養(yǎng)治療的重點(diǎn)?？刂骑嬍持械鞍踪|(zhì)的攝入量是防止血氨升高的基本措施之一。重癥肝衰，臨近昏迷必須停用蛋白質(zhì)或降到極微量。在肝昏迷期間采用葡萄糖維持營(yíng)養(yǎng)。但停用蛋白質(zhì)時(shí)間不宜太久，以免身體組織蛋白質(zhì)分解，增加內(nèi)源性氨的形成。且導(dǎo)致負(fù)氮平衡以影響肝細(xì)胞的修復(fù)與再生，也不利于控制腹水或浮腫。因此，病人復(fù)蘇后（或持續(xù)昏迷超過3天），每日可經(jīng)口服或鼻飼含有20～30g蛋白質(zhì)的流質(zhì)飲食。以后可根據(jù)其病情變化，病人對(duì)蛋白質(zhì)的耐受程度，逐步高速其蛋白質(zhì)的供給量。開始時(shí)可按病人的理想體重供給0.5g.kg-1的蛋白質(zhì)（一日總量約為20～30g）。試用后密切觀察病人的臨床表現(xiàn)。如食后能充分消化，血氨并未升高，肝功、腦電圖等指標(biāo)亦未惡化，且神經(jīng)精神癥狀有所好轉(zhuǎn)，則每隔2～3日在病人飲食中遞增10g蛋白質(zhì)，直至其全日蛋白質(zhì)供給量能達(dá)到1.0g.kg-1。有人認(rèn)為每日供給50g蛋白質(zhì)即可維持肝性腦病患者的氮平衡，并能促進(jìn)蛋白質(zhì)合成，控制浮腫和促進(jìn)肝細(xì)胞的修復(fù)與再生。如在調(diào)整過程中血氨再次升高，或出現(xiàn)肝昏迷先兆，則需將其蛋白質(zhì)攝入量重新降低到25～35g。慢性病人對(duì)蛋白質(zhì)的耐受量常為40～60g。Rudman根據(jù)服用氨基酸后血氨升高程度將它們分為三組：形成氨最多的是甘氨酸、絲氨酸、蘇氨酸、組氨酸、賴氨酸以及谷氨酰胺和天門冬酰胺；其次為亮氨酸、丙氨酸、纈氨酸、苯丙氨酸、異亮氨酸、酪氨酸和脯氨酸；形成氨最少的是精氨酸、天門冬氨酸、谷氨酸和色氨酸。
故選用的蛋白質(zhì)應(yīng)是量少質(zhì)優(yōu)、產(chǎn)氨少的食物（表27-8）。植物性蛋白質(zhì)含蛋氨酸較低，代謝產(chǎn)生的硫醇類衍生物也較少，不致助氨為害。它所含的苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸亦較動(dòng)物性食品低。另一方面它含較多精氨酸、天門冬氨酸和谷氨酸，對(duì)降低血氨有益。且機(jī)體為植物性蛋白質(zhì)的消化吸收率較低。素食含纖維素較多有利通便，并能改變腸道細(xì)菌叢，從而減少內(nèi)源性氨的產(chǎn)生和吸收。在動(dòng)物性食品中乳類、蛋類產(chǎn)氨少于肉類（表27-9）而且酸奶可降低腸道pH，減少致病菌的繁殖，減少氨的產(chǎn)生和吸收。其它動(dòng)物性食品中魚肉和雞肉所含支鏈氨基酸比畜肉多（表27-10），亦可酌量采用。
表27-8 一些常用食物的產(chǎn)氨量
食物
含氮量（g.100g-1）
氨氮/總氮（%）
食物
含氮量（g.100g-1）
氨氮/總氮（%）
大米
0.320
0.04
長(zhǎng)豇豆
0.160
0.46
面包
0.320
0.94
甜薯
0.288
0.61
玉米屑
0.192
0
洋白菜
0.208
0.82
咸肉
4.864
0.33
胡蘿卜
0.176
0.81
雞肉
3.808
0.45
菜花
0.302
1.41
火腿
2.704
0.58
芹菜
0.144
0
漢堡包
3.872
0.26
黃瓜
0.144
3.27
意大利香腸
2.800
3.97
菠菜
0.480
0.20
乳酪
0.576
2.75
青豆
1.008
0.60
牛奶
0.560
0.35
西紅柿
0.167
2.09
牛奶+奶油（各半）
0.512
2.27
南瓜
0.192
4.28
蛋清
0.744
0.05
馬鈴薯
0.416
2.33
蛋黃
2.560
0.16
萵苣
0.144
0.55
各式干酪
3.44～4.0
1.75～4.00
扁豆
1.433
0.21
蘋果
0.032
0.36
鮮蘑
0.304
2.18
香蕉
0.176
0
蔥頭
0.240
11.20
葡萄柚
0.80
2.07
小蘿卜
0.160
2.77
葡萄
0.208
4.20
法式色拉醬
0.096
14.00
桃
0.064
3.78
人選黃油
0.096
21.96
梨
0.112
2.67
蛋黃醬
0.176
23.33
檸檬汁
0.080
2.90
葡萄酒
0.016
11.20
橘汁
0.112
3.16
明膠
13.096
0.25
葡萄干
0.400
2.37
啤酒
0.048
1.62
花生醬
4.448
1.10
酵母
6.208
0.35
根據(jù)Rudman MD et al(1973)資料整理
表27-9 含有7g蛋白質(zhì)的奶、蛋、肉中產(chǎn)氨最多的幾種氨基酸含量（mg）
氨基酸
牛奶（200g）
雞蛋（55g）
牛肉（44g）
甘氨酸
138
249
436
絲氨酸
412
591
285
蘇氨酸
322
350
311
組氨酸
184
169
245
賴氨酸
544
450
615
總量
1600
1809
1892
摘自Mitchell HS等（1976）
表27-10 魚、雞、肉中支鏈氨基酸含量*（mg.100g-1）
氨基酸
魚
雞
豬肉
纈氨酸
1071
1012
853
亮氨酸
1751
1490
1207
異亮氨酸
1011
1088
842
總量
3833
3590
2902
*根據(jù)中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院衛(wèi)生所《食物成分表》計(jì)算
肝功能不全，肝內(nèi)轉(zhuǎn)氨酶活力降低，氨基轉(zhuǎn)換作用等發(fā)生障礙，膳食中供給一部分非必需氨基酸對(duì)蛋白質(zhì)的合成比較有利。必需氨基酸和非必需氨基酸應(yīng)保持1:1的比例。因此，充分利用動(dòng)植物性蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用，以提高蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值就更有實(shí)際意義。
優(yōu)質(zhì)、少量蛋白質(zhì)質(zhì)合理地分配于膳食中（4～6餐）。每次食入量不多，不致增加肝臟負(fù)擔(dān)和引起血氨升高，透過血腦屏障，加重病情。
（3）脂肪不必過分限制肝衰病人對(duì)脂肪的消化吸收能力降低，厭油膩，或食后感覺不適。且血中游離脂肪酸增多與血漿白蛋白相結(jié)合，使后者與負(fù)氨酸結(jié)合減少，以致游離色氨酸增多，透入腦中影響神經(jīng)系統(tǒng)的正常功能。但脂肪可供給必需脂肪酸和脂溶性維生素，增加食物美味促進(jìn)食欲，并能潤(rùn)腸通便。肝衰病人血中亞油酸含量降低。在病人無(wú)膽系合并癥，本人又能耐受的情況下，膳食中的脂肪無(wú)需過分限制。每日供給量可在50g左右。
（4）維持水-電解質(zhì)平衡及酸堿平衡由于大量注射葡萄糖和過分利尿，可出現(xiàn)低血鉀癥和低鉀性堿中毒，從而增加腎靜脈氨的輸出，加重氨向血腦屏障轉(zhuǎn)移。低血鉀還可影響細(xì)胞膜ATP酶的活力，影響細(xì)胞的正常代謝，一旦發(fā)生腎功能障礙，出現(xiàn)尿少或腎衰，則又可引起高鉀血癥，誘發(fā)心律不齊的嚴(yán)重后果。因此必須密切注意血鉀及其它電解質(zhì)的變化。及時(shí)采取相應(yīng)措施進(jìn)行防治。對(duì)于低血鉀病人可補(bǔ)充鉀鹽和含鉀多的食物，如濃縮果汁、菜汁、蘑菇等，出現(xiàn)高鉀血癥則需避免用含鉀多的食物，并注射葡萄糖以糾正之。
鈉鹽的限制是根據(jù)病人合并腹水的程度與排尿量、體重變化及臨床生化指標(biāo)而定。見肝硬變一節(jié)。
對(duì)因腎功能不全、缺氧、呼吸循環(huán)衰竭而引起的酸中毒，除病因處理外，可適當(dāng)補(bǔ)充谷氨酸鈉予以糾正。
易于缺乏的鋅、鎂、鈣、鐵等，應(yīng)根據(jù)臨床檢驗(yàn)結(jié)果予以補(bǔ)充。
（5）防止維生素缺乏肝衰時(shí)各種維生素?cái)z入量少，吸收障礙、利用不良、丟失增多與貯存耗竭。大量注射葡萄糖或長(zhǎng)時(shí)間用激不經(jīng)治療也增加了對(duì)維生素的需要。對(duì)已知與肝臟功能有關(guān)的維生素（B1、B2、B6、B12、C、A、E、K、葉酸、泛酸、生物素、尼克酸等）必須全面補(bǔ)充。所補(bǔ)充劑量常超過正常生理需要量的幾倍或十幾倍。所以最好聯(lián)合補(bǔ)給，以免影響素生素之間的平衡。
有不少作者認(rèn)為采用游離型維生素?zé)o效時(shí)改用活化型注射可取得較好的臨床效果。為促進(jìn)維生素活化可與ATP等促磷酸化物質(zhì)合并使用或與葡萄糖合用都可以提高其利用率。有些維生素B1的衍生物如丙基-硫胺素（thiamine propyl disulfide,TPD）、呋喃硫胺（thiamine tetrahydrofurfuryl disulfide,TTFD）等在消化道的吸收良好，排泄慢，不易被硫胺分解，作用也較持久，可在血中維持較高水平，并能轉(zhuǎn)變?yōu)檩o酶型，但長(zhǎng)期服用有副作用（如頭暈、眼花、焦躁等）。四氫呋喃二硫胺素毒性較小，與硫辛酸合用治療肝臟病人，一周后其血中丙酮酸濃度明顯下降。
許多學(xué)都對(duì)大量補(bǔ)充多種維生素持保留態(tài)度。認(rèn)為如有維生素缺乏應(yīng)予以補(bǔ)充，并保持充裕。但對(duì)應(yīng)用大劑量的必要性，或長(zhǎng)期使用有無(wú)副作用等問題，尚有爭(zhēng)論。
（6）正確掌握液體的攝入量肝衰時(shí)，特別進(jìn)入肝昏迷階段不能正常進(jìn)食。液體全靠人工補(bǔ)給。如攝入量不足，則將影響其它措施的療效；而攝入過量又會(huì)加重浮腫和腹水，甚至誘發(fā)腦水腫。因此正確掌握液體攝入量是治療成功的重要環(huán)節(jié)。通常是參考前一日排出奶粉，使等溶量的乳液中營(yíng)養(yǎng)更為豐富。又如等量做成軟飯所含水分就少于稀飯。余類推。
（7）供給適量質(zhì)軟而無(wú)刺激性的食物纖維便秘對(duì)于肝衰者（特別是有側(cè)枝循環(huán)或有上消化道出血者）是十分有害的。它使腸內(nèi)容物或因出血凝成的血塊，經(jīng)細(xì)菌分解產(chǎn)生氨，被吸收入血，而增加血氨濃度。此外，腸內(nèi)產(chǎn)生的吲哚、糞臭素等有害物質(zhì)，也會(huì)增加肝臟代謝負(fù)擔(dān)。食物纖維不但有利膽作用，且能刺激腸道蠕動(dòng)，有利通便。但為減少其對(duì)伴有食道軟化。可利用質(zhì)地柔軟的食物纖維如水果中的果膠（pectin），海藻中的藻膠以及豆類中的古柯豆膠（guar），做成各種美味食品，以利通便。
（8）少食多餐。
（9）限制蛋白質(zhì)飲食的計(jì)劃與實(shí)施
①限制蛋白質(zhì)飲食的食品用量：低蛋白質(zhì)飲食可由各種不同的食物組成。根據(jù)患者病情、飲食習(xí)慣、食量等具體情況靈活掌握。每提供20g和30g蛋白質(zhì)的飲食組成及所用食品量如表27-11。
表27-11 低蛋白飲食的食品用量舉例
食品
20g蛋白質(zhì)飲食
30g蛋白質(zhì)飲食（g）
半流質(zhì)（g）
軟飯（g）
面粉
50
50
150
大米
100
150
150
麥淀粉
100
100
0
蔬菜（或菜汁、菜泥）
100
300～400
300
水果（或果汁）*
250
250
250
蜂蜜
20
20
20
糖
80
60
60
藕粉
10
20
0
瓊脂
5
5
5
油脂
8
25
20
牛奶
100*
0
0
蛋糕
25
0
0
粉絲（粉條）
0
30
10
紅棗泥
0
0
20
果醬
0
0
0
*用量為ml。
肝衰肝性昏迷限制蛋白質(zhì)飲食舉例
限制蛋白質(zhì)（30g）飲食舉例
早餐：
大米粥（大米50）
果膠面包（果膠10糖20面粉50）
加餐：
維生素強(qiáng)化蜂蜜水（蜂蜜20克）
果汁糕（果汁50瓊脂5糖10）
午餐：
西紅柿湯面（西紅柿100面粉50）
豐糕（大米粉50糖10）
炒嫩黃瓜片（黃瓜100去皮）
加餐：
煮水果（水果200）或熟香蕉、軟柿子
晚餐：
素餛飩（面粉50粉絲10西葫蘆100）
棗泥發(fā)糕（大米粉50紅棗泥20）
全日烹調(diào)油用量20g。
上述食譜的大致營(yíng)養(yǎng)含量：蛋白質(zhì)29.8g，脂肪25.6g，碳水化物369.2g，熱能7669kJ。
表27-12 限制蛋白質(zhì)（20g）的半流質(zhì)飲食和軟飯舉例
半流質(zhì)飲食
軟飯
早餐
大米粥（大米25煮粥150毫升）
大米粥（大米25煮粥半碗）
餅干（麥淀粉50糖10）
米糕（大米粉50糖10）
加餐
維生素強(qiáng)化蜂蜜水（蜂蜜20水150）
維生素強(qiáng)化蜂蜜水（蜂蜜20水150）
烤蘋果（蘋果100去核加糖10）
烤蘋果（蘋果100去核加糖10）
午餐
稠菜粥（大米50菜泥50用油8炒過）
軟飯（大米100）
蛋糕卷（蛋糕25果醬10）
烙餅（麥淀粉50）
糖醋胡蘿卜黃瓜?。ê}卜50黃瓜50糖10）
加餐
素炒小白菜粉條（小白菜50粉條10）
山楂酪（過籮鮮山楂50藕粉20糖20）
山楂酪（過籮鮮山楂50藕粉20糖20）
脆片餅干（麥淀粉50糖10）
果汁糕（鮮果汁100瓊脂5糖10）
晚餐
大米粥（大米粥25煮粥半碗）
大米粥（大米25煮粥半碗）
豐糕（面粉50糖10，切薄片）
素餡蒸餃（面粉50麥淀粉50粉條20西葫蘆100）
西紅柿燒茄子（西紅柿100茄丁50）
加餐
牛奶沖藕粉（牛奶100藕粉10糖10）
果汁糕（鮮果汁100瓊脂5糖10）
全日烹調(diào)8g
全日烹調(diào)油25g
大致營(yíng)養(yǎng)素含量
蛋白質(zhì)19.4g，脂肪16.3g，碳水化物347.5g，熱能6779kJ
蛋白質(zhì)20.7g，脂肪29.0g，碳水化物399.8g熱能8160kJ
②調(diào)整蛋白質(zhì)供給量：下列各組食物（或一種食物）約含蛋白質(zhì)10g。根據(jù)病情好轉(zhuǎn)，需要遞增飲食中蛋白質(zhì)量。每調(diào)整一次遞增10g蛋白質(zhì)?？稍诤鞍踪|(zhì)20g飲食的基礎(chǔ)上（表27-12）選用下列任何一組（或一種）食物進(jìn)行調(diào)整。當(dāng)然也可以全部食物重新組合。約含10g蛋白質(zhì)的食品用量（g或ml）如下：
牛奶150加雞蛋35
肝50或雞肉50或牛肉50
酸奶150加雞蛋35
魚60或蝦60
牛奶150加酸奶150
魚粉20或海米20
牛奶300或酸奶300
南豆腐200或豆腐腦200
雞蛋70（約2個(gè)小的）
南豆腐100加豆腐腦30
瘦豬肉100
北豆腐100加豆腐干15
瘦豬肉50+雞蛋35
（余類推）
如限液則需控制飲食中液體的攝入量。如以增加10g蛋白質(zhì)為例，增加牛奶300ml不如用牛奶150ml另加雞蛋35g。稀粥（米25g）用半量（約150ml）。用稠粥不如用蒸軟飯，有利于控制流體攝入量。
食量小，或蛋白質(zhì)增加時(shí)，則不必用麥淀粉，而改用其它方法增加熱能。
27.5.4 危重肝病的營(yíng)養(yǎng)支持
如危重病人不能耐受蛋白質(zhì)，且血漿中芳香話氨基酸明顯升高，則可輸注高濃度的支鏈氨基酸作為肝衰和肝性昏迷的營(yíng)養(yǎng)支持。
（1）支鏈氨基酸的臨床意義目前認(rèn)為輸注支鏈氨基酸是治療肝性腦病的最有效的措施。其臨床意義是：
①肝衰時(shí)葡萄糖生物氧化作用不能正常進(jìn)行，生酮作用發(fā)生障礙時(shí)，支鏈氨基酸可為機(jī)體提供其總需熱量的30～40%，以維持腦的能量代謝。
②補(bǔ)充支鏈氨基酸可減少體內(nèi)組織蛋白的分解，使從肌肉中釋出和流入體循環(huán)的芳香族氨酸減少。
③支鏈氨基酸能促進(jìn)肝臟和肌肉中蛋白質(zhì)的合成，有利于肝細(xì)胞的修復(fù)和再生，恢復(fù)肝臟功能。
④由于芳香族氨基酸用于合成新蛋白質(zhì)，其在血中的濃度降低，透入血腦屏障者相應(yīng)地減少，從而維持血液和腦中氨基酸的平衡，腦組織中正常神經(jīng)遞質(zhì)增多，從而改善中樞神經(jīng)系統(tǒng)的功能，有利于提高肝性昏迷病人的復(fù)蘇率和存活率。
（2）支鏈氨基酸的應(yīng)用方式
①大劑量作為應(yīng)急治療藥物單獨(dú)使用：24h輸注60g支鏈氨基酸，對(duì)肝性腦病的復(fù)蘇率隨病情輕重而定。由于利尿劑使用不當(dāng)所誘發(fā)的肝昏迷病例，于1.5～6h即可使病人復(fù)蘇。對(duì)繼發(fā)于其它誘因（如上消化道出血）的肝昏迷例，應(yīng)用支鏈氨基酸注射液平均經(jīng)19h亦可取得滿意療效。大劑量支鏈氨基酸作為臨床急救措施之一，可贏得搶救時(shí)間或可減少死亡。短期應(yīng)用，并未發(fā)現(xiàn)有毒性作用。但應(yīng)用時(shí)間不宜太久，否則將因缺乏其它必需氨基酸而導(dǎo)致負(fù)氮平衡，對(duì)肝細(xì)胞再生和肝臟功能恢復(fù)不利。病人復(fù)蘇之后即需改用營(yíng)養(yǎng)更為全面的平衡氨基酸溶液繼續(xù)進(jìn)行治療。
②支鏈氨基酸與葡萄糖合用：對(duì)急性或慢性腦病患者都可以靜脈滴注35%的支鏈氨基酸與高滲葡萄糖混合液。糖對(duì)蛋白質(zhì)有節(jié)省作用，并為合成蛋白質(zhì)提供所需能源，兩者合用可增加病人營(yíng)養(yǎng)，維持氮平衡，防止病情惡化或緩解其臨床癥狀，并改善全身狀態(tài)。其療效超過單獨(dú)使用葡萄糖溶液；也比應(yīng)用葡萄糖和新霉素更能提高病人對(duì)蛋白質(zhì)的耐受力。
③作為長(zhǎng)期的營(yíng)養(yǎng)支持：支鏈氨基酸與要素膳合用可提高病人對(duì)蛋白質(zhì)的耐受力，防止慢性肝臟功能衰竭者病情惡化或發(fā)展為肝昏迷（即使發(fā)展為肝昏迷，病情亦較輕）。許多臨床指標(biāo)（如血漿蛋白、膽紅素、凝血時(shí)間等都會(huì)有所改善）。
其它氨基酸制劑如谷氨酸、精氨酸、鳥氨酸等亦可降低腦細(xì)胞內(nèi)氨的毒性，改善腦的代謝。Herlong等認(rèn)為應(yīng)用必需氨基酸的α-酮酸類似物，在與氨結(jié)合后可轉(zhuǎn)變?yōu)楸匦璋被幔饶艿窒哐?，又能彌補(bǔ)蛋白質(zhì)的不足，有助于蛋白質(zhì)的合成。采用由支鏈氨基酸類似物與其他必需氨基酸的混合液更比較理想。Walser等（1980）報(bào)道采用支鏈酮酸的鳥氨酸鹽（ORN-BCKA）于慢性肝性腦病有利。
國(guó)內(nèi)外已有專供肝病用的氨基酸配方，如國(guó)產(chǎn)的BCAA-3H，肝腦清（HE-1）、肝醒靈、肝安等以及國(guó)外臨床應(yīng)用較久的HepatAmine、A662、Travasorb Hepatic,Hepatic Aid等。各種商品所含的支鏈氨基酸含量不等，除含有必需氨基酸外，還含有一定量的非必需氨基酸，可用于口服、腸外營(yíng)養(yǎng)（parenteral nutrition）和經(jīng)腸營(yíng)養(yǎng)（enteral nutrition）。其中HepaticAid還可做成方便食品即食布?。↖nstant pudding）。每小包含蛋白質(zhì)14.5g，可與無(wú)蛋白飲食或低蛋白飲食聯(lián)合使用。
選用那種配方，取決于肝功能受損程度、肝性腦病的嚴(yán)重程度，是否合并腹水、電解質(zhì)紊亂和酸堿失衡情況。肝臟功能衰竭引起的肝昏迷選用高濃度（35～50%）的支鏈氨基酸比較有益。當(dāng)伴有高醛固酮血癥，有水、鈉潴留，出現(xiàn)腹水及浮腫時(shí)則需選用含鈉少和含適量鉀鹽的氨基酸配方。熱能密度應(yīng)＞6.3kJ.mg-1。如胃腸功能正常，最好采用經(jīng)腸營(yíng)養(yǎng)而不用腸外營(yíng)養(yǎng)。如病人已能耐受40g蛋白質(zhì)，水電解質(zhì)情況穩(wěn)定，則可改用其它價(jià)格比較便宜的配方膳。
肝硬變（肝硬化） | 
出自A+醫(yī)學(xué)百科 “營(yíng)養(yǎng)學(xué)/肝功能衰竭與肝性腦病（肝昏迷）”條目 http://www.timberreclaimed.com/w/%E8%90%A5%E5%85%BB%E5%AD%A6/%E8%82%9D%E5%8A%9F%E8%83%BD%E8%A1%B0%E7%AB%AD%E4%B8%8E%E8%82%9D%E6%80%A7%E8%84%91%E7%97%85%EF%BC%88%E8%82%9D%E6%98%8F%E8%BF%B7%EF%BC%89 轉(zhuǎn)載請(qǐng)保留此鏈接
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在臨床上出現(xiàn)黃疸、腹水、腎功能障礙、出血傾向、代謝紊亂等表明“肝功能衰竭”（以上簡(jiǎn)稱“肝衰”）。急性或慢性肝衰，肝細(xì)胞無(wú)力清除血中毒性代謝物質(zhì)，或由于側(cè)枝循環(huán)形成，使腸內(nèi)毒性分解產(chǎn)物未經(jīng)肝臟解毒，直接進(jìn)入體循環(huán)，毒害神經(jīng)系統(tǒng)，引起一系列神經(jīng)精神癥狀：早期發(fā)生性格改變、注意力不集中，定向障礙、撲翼樣震顫、躁狂、木僵，直至深度昏迷。稱為“肝性腦病”（或肝昏迷）。
27.5.1 病因及誘因
肝衰與肝性腦病的主要病因?yàn)?a href="/w/%E8%82%9D%E7%A1%AC%E5%8F%98" title="肝硬變">肝硬變、原發(fā)性肝癌、重癥病毒性和中毒性肝炎、長(zhǎng)期的阻塞性黃疸、肝膿腫等疾病，以及門腔靜脈分流術(shù)都可引起肝衰和肝性腦病。肝昏迷多在原發(fā)病的基礎(chǔ)上，由某些誘因所引起。常見者如上消化道出血、體液損失（過度利尿、排放大量腹水）、病人對(duì)某些藥物比較敏感（鎮(zhèn)靜劑、麻醉藥、安眠藥、止痛藥等）、高蛋白飲食、低血鉀、低血糖及電解制裁紊亂。此外，外科大手術(shù)、急性感染、尿毒癥等，都可誘發(fā)肝性腦病或加速其發(fā)展。因此，避免或及時(shí)糾正這些因素對(duì)防止發(fā)病有一定作用（表27-6）。
表27-6 誘發(fā)肝性腦病的機(jī)理
| 原因 | 誘發(fā)肝性腦病的機(jī)理 |
| 消化道出血 | 1.增加氨的產(chǎn)生。消化道積血，含蛋白質(zhì)150～200g.L-1，經(jīng)腸道細(xì)菌作用產(chǎn)生氨等毒性物質(zhì)并吸收入血 |
| 2.低血容量可損害肝、腎腦功能。腎功能障礙使尿素的肝腸環(huán)增強(qiáng)，因而產(chǎn)氨較多 | |
| 3.輸入庫(kù)存血含氨較多（在4℃時(shí)保存一天含氨100μmol.L-1，保存4天為193μmol.L-1，31天為428μmol.L-1） | |
| 4.休克或/和缺氧時(shí)組織分解增強(qiáng)、產(chǎn)氨增多，加重了肝細(xì)胞的損害與腦組織對(duì)毒性物質(zhì)的敏感性。 | |
| 水、電解質(zhì)平衡失調(diào) | 1.利尿劑導(dǎo)致低鉀性堿中毒，增加腎靜脈中氨含量使血氨增高，通過血腦屏障的氨量增多。 |
| 2.利尿、放腹水、腹瀉等使血容量減少，加重腦、肝缺氧，易形成腎前性氮質(zhì)血癥 | |
| 鎮(zhèn)靜劑麻醉劑 | 1.對(duì)腦的直接抑制作用 |
| 2.用后加重腦組織缺氧 | |
| 3.外科手術(shù)麻醉劑的毒性作用，組織分解增加失血等 | |
| 尿毒癥 | 1.增加尿素的腸肝循環(huán)，產(chǎn)氨增多 |
| 2.對(duì)腦有直接毒性作用 | |
| 1.組織分解增強(qiáng)，產(chǎn)氨增多 | |
| 2.脫水和腎功能受損 | |
| 3.微生物的內(nèi)外毒素加重肝損害 | |
| 4.缺氧和發(fā)燒均可加重氨的毒性 | |
| 便秘 | 氨和其它含氮毒物產(chǎn)生和吸收增多 |
27.5.2 發(fā)病的生化機(jī)理
肝性腦病的發(fā)病機(jī)理尚未完全闡明。早年有氨中毒學(xué)說，七十年代初Fischer提出假性神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說，繼而發(fā)展為氨基酸平衡失調(diào)學(xué)說。1975年Munro發(fā)現(xiàn)了高胰島素血癥、血漿氨基酸失衡與肝性腦病的關(guān)系。對(duì)上述假說作了補(bǔ)充。發(fā)病與某些物質(zhì)的代謝紊亂、平衡失調(diào)也有一定關(guān)系。
（1）氨中毒正常情況下，體內(nèi)氨不斷產(chǎn)生，又不斷被清除，血氨濃度不超過67μmol.L-1。當(dāng)肝臟功能衰竭時(shí)體內(nèi)產(chǎn)氨過多，肝清除能力下降，都可破壞血氨的相對(duì)穩(wěn)定，使其濃度增高（超過117μmol.L-1，甚至高達(dá)587μmol.L-1）。游離狀態(tài)的氨能透過細(xì)胞膜對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)產(chǎn)生素性，誘肝性腦病。
攝入的蛋白質(zhì)、消化道積血以及胃腸道脫落細(xì)胞的分解產(chǎn)物氨基酸，部分經(jīng)腸道細(xì)菌作用分解為氨，在肝內(nèi)經(jīng)鳥氨酸循環(huán)合成尿素而被消除。肝衰時(shí)腸道細(xì)菌絲紊亂，繁殖旺盛，分泌的氨基酸氧化酶和脲酶增多，使腸內(nèi)產(chǎn)氨增多。但由于肝細(xì)胞嚴(yán)重?fù)p傷，其線粒體攝取氨的能力降低，同時(shí)ATP生成減少，儲(chǔ)備不足，鳥氨酸循環(huán)缺乏能量供應(yīng)，有關(guān)酶的活力降低，合成尿素的功能減弱或喪失，以致血氨升高。近年發(fā)現(xiàn)側(cè)枝循環(huán)的形成，腸內(nèi)產(chǎn)生的氨不經(jīng)肝臟直接進(jìn)入體循環(huán)，也是血氨升高的重要因素。
在生理pH的情況下氨和銨離子并存。絕大部分氨基氮是NH4+，不跨越細(xì)胞膜。肝細(xì)胞嚴(yán)重?fù)p害時(shí)常合并低血鉀性堿中毒，使細(xì)胞外液中NH3-NH4+平衡起變化，同時(shí)腎小管形成的氨亦難以排出，致使血氨濃度增加，彌散到細(xì)胞內(nèi)，通過血腦屏障，產(chǎn)生毒害作用。
腦清除氨的機(jī)理之一是將氨先與α-酮戊二酸相結(jié)合，再與谷氨酸形成谷氨酰胺，其中消耗大量還原型圃酶I（NADH）和ATP。線粒體NADH儲(chǔ)備減少，妨礙呼吸鏈中的遞氫過程。ATP消耗過多而生成不足。而α-酮戊二酸是三羧循環(huán)的重要中間產(chǎn)物，與氨不斷結(jié)合被消耗掉，腦組織得不到補(bǔ)充，三羧循環(huán)不能順利進(jìn)行。能量供應(yīng)不足，不能維持中樞神經(jīng)系統(tǒng)的興奮活動(dòng)。
另一方面神經(jīng)遞質(zhì)發(fā)生改變。谷氨酸、谷氨酰胺、γ-氨基丁酸及天門冬氨酸約占腦內(nèi)氨基酸及其酰胺的75%。這些氨基酸的轉(zhuǎn)化與腦的功能密切相關(guān)。谷氨酸與增高的血氨相結(jié)合而被消耗掉，其脫羧產(chǎn)物γ-氨基丁酸（簡(jiǎn)寫為GABA是一種抑制性神經(jīng)遞質(zhì)）的生成相應(yīng)減少，由GABA轉(zhuǎn)化為琥珀酸進(jìn)入三羧循環(huán)亦減少，影響腦細(xì)胞代謝及供能。及至肝病晚期，氨對(duì)γ-氨基丁酸轉(zhuǎn)氨酶的抑制，使原本減少的γ-氨基丁酸反而在腦內(nèi)積蓄。由于氨阻礙，丙酮酸生成乙酰輔酶A與ATP不足，乙酰膽堿及其它興奮性神經(jīng)遞質(zhì)如谷氨酸、天門冬氨酸都減少，而出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)機(jī)能障礙。
也有人認(rèn)為氨能抑制細(xì)胞膜上Na+-K+-ATP酶，減少ATP生成，對(duì)神經(jīng)原細(xì)胞膜產(chǎn)生直接毒性作用。肝性腦病所表現(xiàn)的臨床癥狀與氨對(duì)中樞神經(jīng)原的刺激有關(guān)。
但血氨增高并不能完全解釋肝性腦病的發(fā)病相理。不少深度昏迷的肝病患者血氨卻是正常的。氨中毒可能不是引起肝性腦病的唯一原因。
（2）假性神經(jīng)遞制裁的形成正常情況下蛋白質(zhì)水解產(chǎn)物苯丙氨酸和酷氨酸（都是芳香族氨基酸，簡(jiǎn)寫為AAA），經(jīng)腸道細(xì)菌脫羧酶的作用，分別生成苯乙胺和酶胺，由門靜脈吸收入肝，被肝中單胺氧化酶氧化分解。肝衰時(shí)苯乙胺與酷胺未經(jīng)肝代謝而進(jìn)入體循環(huán)，并透過血腦屏障進(jìn)入腦組織為神經(jīng)末梢所攝取。經(jīng)過β-羥化酶催化，分別生成苯乙醇胺和胺，其化學(xué)結(jié)構(gòu)與正常神經(jīng)遞質(zhì)去甲腎上腺不經(jīng)和多巴胺相近似（圖27-1、27-2）被稱為假性神經(jīng)遞質(zhì)。它們排擠和取代了正常的神經(jīng)遞質(zhì)，但其效能僅相當(dāng)于后者的十分，不能完成神經(jīng)傳導(dǎo)功能。由于正常神經(jīng)傳導(dǎo)遞質(zhì)形成減少，或假性神經(jīng)遞質(zhì)在神經(jīng)末梢突觸處積存，或由于上述兩種因素同時(shí)起作用，使神經(jīng)興奮沖動(dòng)受阻，傳導(dǎo)發(fā)生障礙，從而引起神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂，發(fā)生一系列神經(jīng)精神癥狀，終于導(dǎo)致昏迷。
圖27-1 正常神經(jīng)遞質(zhì)與假性神經(jīng)遞質(zhì)的化學(xué)構(gòu)造
圖27-2 腎上脈素與假性神經(jīng)遞質(zhì)形成過程示意圖
酪氨酸經(jīng)腸道細(xì)菌作用除產(chǎn)生酪胺外，還可產(chǎn)生酚類如甲苯酚和苯酚。肝衰時(shí)未被代謝或經(jīng)側(cè)枝循環(huán)直接進(jìn)入體循環(huán)而產(chǎn)生毒性作用。
（3）血漿氨基酸平衡失調(diào)肝功能不全病人血漿內(nèi)假性神經(jīng)遞質(zhì)增多，與血漿中氨基酸平衡失調(diào)有關(guān)。
除亮氨酸，異亮氨酸和纈氨酸三種支鏈氨基酸（簡(jiǎn)寫為BCAA）外，必需氨基酸的代謝主要或只能在肝中進(jìn)行。由于肝功能不全或門腔側(cè)枝循環(huán)形成，使血漿中芳香族氨基酸（AAA）的濃度明顯增高。另一方面，由于胰島素在肝中滅活減弱，流入體循環(huán)的高濃度胰島素增強(qiáng)，骨胳肌對(duì)支鏈氨基酸的攝取和分解導(dǎo)致BCAA/AAA的比值由正常的3～3.5下降到0.6～1.2，反映肝實(shí)質(zhì)細(xì)胞的損害。
肝組織壞死可釋放出色氨酸，血漿白蛋白嘗試下降及游離脂肪酸增多，也可使血漿中游離色氨酸增多，進(jìn)入腦組織的量也增多。色氨酸是5-羥色胺的前身。高胰島素血癥可引起5-羥色胺合成增多、更新加速。色氨酸與支鏈氨基酸比值的改變，能反映肝性腦病的嚴(yán)重程度，對(duì)肝性腦病的發(fā)生及其嚴(yán)重性有重要意義。
芳香族氨基酸與支鏈氨基酸是由同一載體運(yùn)轉(zhuǎn)，通過血腦屏障時(shí)相玭競(jìng)爭(zhēng)。過多的芳香話話基酸進(jìn)入腦內(nèi)（表27-7），使假性神經(jīng)遞質(zhì)形成增多，抑制了正常神經(jīng)遞質(zhì)的合成，干擾了神經(jīng)細(xì)胞的正常功能。此外，腸道中蛋白質(zhì)分解產(chǎn)生的色氨酸，在腸道細(xì)菌作用下生成毒性物質(zhì)吲哚，正常情況下可在肝內(nèi)解毒，但在肝功能不全時(shí)，無(wú)力解毒。高濃度的吲哚對(duì)腦細(xì)胞的呼吸有抑制作用。有人認(rèn)為色氨酸在誘發(fā)肝性腦病中起著關(guān)鍵作用。
表27-7 健康人與肝病患者血漿中氨基酸含量
| 氨基酸 | 健康人 | 慢性肝病患者* |
| 纈氨酸 | 30.1±1.9 | 14.8±1.5 |
| 亮氨酸 | 18.5±1.2 | 8.26±0.9 |
| 異亮氨酸 | 10.0±0.7 | 3.80±0.69 |
| 蘇氨酸 | 14.5±1.8 | 9.20±0.69 |
| 蛋氨酸 | 3.7±0.2 | 10.86±3.5 |
| 苯丙氨酸 | 8.2±1.1 | 22.84±1.4 |
| 色氨酸 | 9.0±1.0 | 12.65±2.2 |
| 谷氨酸 | 7.7±0.8 | 29.35±7.8 |
| 丙氨酸 | 33.6±2.2 | 24.28±2.22 |
| 酪氨酸 | 11.3±1.3 | 25.48±3.1 |
摘自Rosen H.M.等（1977）
*肝性腦病患者每日入蛋白質(zhì)20g。
（4）短鏈脂肪酸與硫醇含量增高 含10個(gè)以內(nèi)碳原子的短鏈脂肪酸如丁酸、戊酸、辛酸等，可來源于食物中脂肪的分解，也可由碳水化物或氨基酸經(jīng)腸道細(xì)菌作用而形成。含硫氨基酸（包括蛋氨酸、胱氨酸、半胱氨酸）在腸內(nèi)經(jīng)脫氨基等一系列反應(yīng)而生成硫醇，在肝內(nèi)代謝解毒。肝功能衰竭時(shí)，不能從血中攝取短鏈脂肪酸加以利用，或由于從脂肪組織動(dòng)用增多，而使務(wù)右短鏈脂肪酸增加。同時(shí)，硫醇亦未能在肝內(nèi)解毒。它們對(duì)腦組織有毒性作用。與氨協(xié)同可以誘發(fā)肝性腦病。其發(fā)生機(jī)理有以下幾種說法。
①阻礙氧化磷酸化偶聯(lián)，干擾腦組織的能量供應(yīng)。
②直接與神經(jīng)膜或突觸部位結(jié)合，影響神經(jīng)膜的電生理效應(yīng)。
③在神經(jīng)突觸部位與正常神經(jīng)傳導(dǎo)遞質(zhì)如多巴胺、5-羥色胺相結(jié)全，使正常神經(jīng)沖動(dòng)發(fā)生障礙。
（5）代謝紊亂和肝性因子缺乏
①糖代謝障礙：肝臟損害糖原的合成與分解以及貯備均減少，引起低血糖，影響腦細(xì)胞的能量供應(yīng)。糖代謝產(chǎn)物丙酮酸不能繼續(xù)氧化以致血液和腦組織中丙酮酸堆聚、乳酸增多而發(fā)生代謝性酸中毒，促使發(fā)生肝昏迷。
②腦正常代謝的進(jìn)行必須有肝性因子和ATP等有關(guān)物質(zhì)參加。
③電解質(zhì)紊亂：進(jìn)食過少，嘔吐、腹瀉到及長(zhǎng)期應(yīng)用利尿劑、糖皮腩激素，注射葡萄糖等?？梢鹑扁浶瞧谄谌扁浺滓?a href="/w/%E8%82%BE%E6%8D%9F%E5%AE%B3" title="腎損害">腎損害和低鉀性堿中毒，氨更易透過血腦屏障。血氨升高可以刺激呼吸中樞。鎂、鈉、鋅、鐵等元素的缺乏都可以加重病情，誘發(fā)肝性腦病，或促其發(fā)展惡化。
由此可見肝性腦病的發(fā)生往往是多種因素綜合作用的結(jié)果。如對(duì)慢性肝病（肝硬變尤其是有門腔側(cè)枝循環(huán)者），氨中毒可能是其發(fā)生肝昏迷的主要致病因素；而繼發(fā)于其它肝?。ㄈ绫┌l(fā)性肝炎）的肝昏迷，可能與神經(jīng)遞質(zhì)失常，以及碳水化物、電解質(zhì)、微量元素的代謝紊亂，酸堿平衡失調(diào)、缺氧狀態(tài)以及內(nèi)毒素毒血癥等有密切關(guān)系。
27.5.3 營(yíng)養(yǎng)治療原則
（1）供給足夠熱能和碳水化物以滿足生理需要發(fā)現(xiàn)有肝昏迷先兆應(yīng)，停止攝入蛋白質(zhì)，暫時(shí)供給無(wú)蛋白流質(zhì)飲食。每日由葡萄糖供給5040～6720kJ熱能。完全不能經(jīng)口進(jìn)食者，可由靜脈滴注10%葡萄糖，或通過鼻飼輸入葡萄糖、維生素、能量合劑、電解質(zhì)等。
足夠的熱能和充足的葡萄糖，可以滿足腦組織能量代謝的需要。避免發(fā)生低血糖，減少體內(nèi)組織蛋白質(zhì)的分解，增強(qiáng)肝細(xì)胞對(duì)毒素的抵抗力，促進(jìn)肝臟功能的恢復(fù)，對(duì)保肝、解毒、恢復(fù)和改善中樞神經(jīng)系統(tǒng)的功能都有良好作用。
病人復(fù)蘇后，隨其病情好轉(zhuǎn)每日可供給6300～8400kJ的熱能，其中含蛋白質(zhì)20～30g，碳水代物仍占相當(dāng)大的熱量比重（70～75%），并可由脂肪供給一小部分熱能。
病人上消化道出血時(shí)應(yīng)嚴(yán)格禁食，通過靜脈補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)。
（2）控制蛋白質(zhì)的質(zhì)與量，減少外源性氨的來源從飲食上減少氨的來源，抑制其產(chǎn)生或減少其吸收，仍是對(duì)肝衰及肝昏迷營(yíng)養(yǎng)治療的重點(diǎn)?？刂骑嬍持械鞍踪|(zhì)的攝入量是防止血氨升高的基本措施之一。重癥肝衰，臨近昏迷必須停用蛋白質(zhì)或降到極微量。在肝昏迷期間采用葡萄糖維持營(yíng)養(yǎng)。但停用蛋白質(zhì)時(shí)間不宜太久，以免身體組織蛋白質(zhì)分解，增加內(nèi)源性氨的形成。且導(dǎo)致負(fù)氮平衡以影響肝細(xì)胞的修復(fù)與再生，也不利于控制腹水或浮腫。因此，病人復(fù)蘇后（或持續(xù)昏迷超過3天），每日可經(jīng)口服或鼻飼含有20～30g蛋白質(zhì)的流質(zhì)飲食。以后可根據(jù)其病情變化，病人對(duì)蛋白質(zhì)的耐受程度，逐步高速其蛋白質(zhì)的供給量。開始時(shí)可按病人的理想體重供給0.5g.kg-1的蛋白質(zhì)（一日總量約為20～30g）。試用后密切觀察病人的臨床表現(xiàn)。如食后能充分消化，血氨并未升高，肝功、腦電圖等指標(biāo)亦未惡化，且神經(jīng)精神癥狀有所好轉(zhuǎn)，則每隔2～3日在病人飲食中遞增10g蛋白質(zhì)，直至其全日蛋白質(zhì)供給量能達(dá)到1.0g.kg-1。有人認(rèn)為每日供給50g蛋白質(zhì)即可維持肝性腦病患者的氮平衡，并能促進(jìn)蛋白質(zhì)合成，控制浮腫和促進(jìn)肝細(xì)胞的修復(fù)與再生。如在調(diào)整過程中血氨再次升高，或出現(xiàn)肝昏迷先兆，則需將其蛋白質(zhì)攝入量重新降低到25～35g。慢性病人對(duì)蛋白質(zhì)的耐受量常為40～60g。Rudman根據(jù)服用氨基酸后血氨升高程度將它們分為三組：形成氨最多的是甘氨酸、絲氨酸、蘇氨酸、組氨酸、賴氨酸以及谷氨酰胺和天門冬酰胺；其次為亮氨酸、丙氨酸、纈氨酸、苯丙氨酸、異亮氨酸、酪氨酸和脯氨酸；形成氨最少的是精氨酸、天門冬氨酸、谷氨酸和色氨酸。
故選用的蛋白質(zhì)應(yīng)是量少質(zhì)優(yōu)、產(chǎn)氨少的食物（表27-8）。植物性蛋白質(zhì)含蛋氨酸較低，代謝產(chǎn)生的硫醇類衍生物也較少，不致助氨為害。它所含的苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸亦較動(dòng)物性食品低。另一方面它含較多精氨酸、天門冬氨酸和谷氨酸，對(duì)降低血氨有益。且機(jī)體為植物性蛋白質(zhì)的消化吸收率較低。素食含纖維素較多有利通便，并能改變腸道細(xì)菌叢，從而減少內(nèi)源性氨的產(chǎn)生和吸收。在動(dòng)物性食品中乳類、蛋類產(chǎn)氨少于肉類（表27-9）而且酸奶可降低腸道pH，減少致病菌的繁殖，減少氨的產(chǎn)生和吸收。其它動(dòng)物性食品中魚肉和雞肉所含支鏈氨基酸比畜肉多（表27-10），亦可酌量采用。
表27-8 一些常用食物的產(chǎn)氨量
| 食物 | 含氮量（g.100g-1） | 氨氮/總氮（%） | 食物 | 含氮量（g.100g-1） | 氨氮/總氮（%） |
| 大米 | 0.320 | 0.04 | 長(zhǎng)豇豆 | 0.160 | 0.46 |
| 面包 | 0.320 | 0.94 | 甜薯 | 0.288 | 0.61 |
| 玉米屑 | 0.192 | 0 | 洋白菜 | 0.208 | 0.82 |
| 咸肉 | 4.864 | 0.33 | 胡蘿卜 | 0.176 | 0.81 |
| 雞肉 | 3.808 | 0.45 | 菜花 | 0.302 | 1.41 |
| 火腿 | 2.704 | 0.58 | 芹菜 | 0.144 | 0 |
| 漢堡包 | 3.872 | 0.26 | 黃瓜 | 0.144 | 3.27 |
| 意大利香腸 | 2.800 | 3.97 | 菠菜 | 0.480 | 0.20 |
| 乳酪 | 0.576 | 2.75 | 青豆 | 1.008 | 0.60 |
| 牛奶 | 0.560 | 0.35 | 西紅柿 | 0.167 | 2.09 |
| 牛奶+奶油（各半） | 0.512 | 2.27 | 南瓜 | 0.192 | 4.28 |
| 蛋清 | 0.744 | 0.05 | 馬鈴薯 | 0.416 | 2.33 |
| 蛋黃 | 2.560 | 0.16 | 萵苣 | 0.144 | 0.55 |
| 各式干酪 | 3.44～4.0 | 1.75～4.00 | 扁豆 | 1.433 | 0.21 |
| 蘋果 | 0.032 | 0.36 | 鮮蘑 | 0.304 | 2.18 |
| 香蕉 | 0.176 | 0 | 蔥頭 | 0.240 | 11.20 |
| 葡萄柚 | 0.80 | 2.07 | 小蘿卜 | 0.160 | 2.77 |
| 葡萄 | 0.208 | 4.20 | 法式色拉醬 | 0.096 | 14.00 |
| 桃 | 0.064 | 3.78 | 人選黃油 | 0.096 | 21.96 |
| 梨 | 0.112 | 2.67 | 蛋黃醬 | 0.176 | 23.33 |
| 檸檬汁 | 0.080 | 2.90 | 葡萄酒 | 0.016 | 11.20 |
| 橘汁 | 0.112 | 3.16 | 明膠 | 13.096 | 0.25 |
| 葡萄干 | 0.400 | 2.37 | 啤酒 | 0.048 | 1.62 |
| 花生醬 | 4.448 | 1.10 | 酵母 | 6.208 | 0.35 |
根據(jù)Rudman MD et al(1973)資料整理
表27-9 含有7g蛋白質(zhì)的奶、蛋、肉中產(chǎn)氨最多的幾種氨基酸含量（mg）
| 氨基酸 | 牛奶（200g） | 雞蛋（55g） | 牛肉（44g） |
| 甘氨酸 | 138 | 249 | 436 |
| 絲氨酸 | 412 | 591 | 285 |
| 蘇氨酸 | 322 | 350 | 311 |
| 組氨酸 | 184 | 169 | 245 |
| 賴氨酸 | 544 | 450 | 615 |
| 總量 | 1600 | 1809 | 1892 |
摘自Mitchell HS等（1976）
表27-10 魚、雞、肉中支鏈氨基酸含量*（mg.100g-1）
| 氨基酸 | 魚 | 雞 | 豬肉 |
| 纈氨酸 | 1071 | 1012 | 853 |
| 亮氨酸 | 1751 | 1490 | 1207 |
| 異亮氨酸 | 1011 | 1088 | 842 |
| 總量 | 3833 | 3590 | 2902 |
*根據(jù)中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院衛(wèi)生所《食物成分表》計(jì)算
肝功能不全，肝內(nèi)轉(zhuǎn)氨酶活力降低，氨基轉(zhuǎn)換作用等發(fā)生障礙，膳食中供給一部分非必需氨基酸對(duì)蛋白質(zhì)的合成比較有利。必需氨基酸和非必需氨基酸應(yīng)保持1:1的比例。因此，充分利用動(dòng)植物性蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用，以提高蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值就更有實(shí)際意義。
優(yōu)質(zhì)、少量蛋白質(zhì)質(zhì)合理地分配于膳食中（4～6餐）。每次食入量不多，不致增加肝臟負(fù)擔(dān)和引起血氨升高，透過血腦屏障，加重病情。
（3）脂肪不必過分限制肝衰病人對(duì)脂肪的消化吸收能力降低，厭油膩，或食后感覺不適。且血中游離脂肪酸增多與血漿白蛋白相結(jié)合，使后者與負(fù)氨酸結(jié)合減少，以致游離色氨酸增多，透入腦中影響神經(jīng)系統(tǒng)的正常功能。但脂肪可供給必需脂肪酸和脂溶性維生素，增加食物美味促進(jìn)食欲，并能潤(rùn)腸通便。肝衰病人血中亞油酸含量降低。在病人無(wú)膽系合并癥，本人又能耐受的情況下，膳食中的脂肪無(wú)需過分限制。每日供給量可在50g左右。
（4）維持水-電解質(zhì)平衡及酸堿平衡由于大量注射葡萄糖和過分利尿，可出現(xiàn)低血鉀癥和低鉀性堿中毒，從而增加腎靜脈氨的輸出，加重氨向血腦屏障轉(zhuǎn)移。低血鉀還可影響細(xì)胞膜ATP酶的活力，影響細(xì)胞的正常代謝，一旦發(fā)生腎功能障礙，出現(xiàn)尿少或腎衰，則又可引起高鉀血癥，誘發(fā)心律不齊的嚴(yán)重后果。因此必須密切注意血鉀及其它電解質(zhì)的變化。及時(shí)采取相應(yīng)措施進(jìn)行防治。對(duì)于低血鉀病人可補(bǔ)充鉀鹽和含鉀多的食物，如濃縮果汁、菜汁、蘑菇等，出現(xiàn)高鉀血癥則需避免用含鉀多的食物，并注射葡萄糖以糾正之。
鈉鹽的限制是根據(jù)病人合并腹水的程度與排尿量、體重變化及臨床生化指標(biāo)而定。見肝硬變一節(jié)。
對(duì)因腎功能不全、缺氧、呼吸循環(huán)衰竭而引起的酸中毒，除病因處理外，可適當(dāng)補(bǔ)充谷氨酸鈉予以糾正。
易于缺乏的鋅、鎂、鈣、鐵等，應(yīng)根據(jù)臨床檢驗(yàn)結(jié)果予以補(bǔ)充。
（5）防止維生素缺乏肝衰時(shí)各種維生素?cái)z入量少，吸收障礙、利用不良、丟失增多與貯存耗竭。大量注射葡萄糖或長(zhǎng)時(shí)間用激不經(jīng)治療也增加了對(duì)維生素的需要。對(duì)已知與肝臟功能有關(guān)的維生素（B1、B2、B6、B12、C、A、E、K、葉酸、泛酸、生物素、尼克酸等）必須全面補(bǔ)充。所補(bǔ)充劑量常超過正常生理需要量的幾倍或十幾倍。所以最好聯(lián)合補(bǔ)給，以免影響素生素之間的平衡。
有不少作者認(rèn)為采用游離型維生素?zé)o效時(shí)改用活化型注射可取得較好的臨床效果。為促進(jìn)維生素活化可與ATP等促磷酸化物質(zhì)合并使用或與葡萄糖合用都可以提高其利用率。有些維生素B1的衍生物如丙基-硫胺素（thiamine propyl disulfide,TPD）、呋喃硫胺（thiamine tetrahydrofurfuryl disulfide,TTFD）等在消化道的吸收良好，排泄慢，不易被硫胺分解，作用也較持久，可在血中維持較高水平，并能轉(zhuǎn)變?yōu)檩o酶型，但長(zhǎng)期服用有副作用（如頭暈、眼花、焦躁等）。四氫呋喃二硫胺素毒性較小，與硫辛酸合用治療肝臟病人，一周后其血中丙酮酸濃度明顯下降。
許多學(xué)都對(duì)大量補(bǔ)充多種維生素持保留態(tài)度。認(rèn)為如有維生素缺乏應(yīng)予以補(bǔ)充，并保持充裕。但對(duì)應(yīng)用大劑量的必要性，或長(zhǎng)期使用有無(wú)副作用等問題，尚有爭(zhēng)論。
（6）正確掌握液體的攝入量肝衰時(shí)，特別進(jìn)入肝昏迷階段不能正常進(jìn)食。液體全靠人工補(bǔ)給。如攝入量不足，則將影響其它措施的療效；而攝入過量又會(huì)加重浮腫和腹水，甚至誘發(fā)腦水腫。因此正確掌握液體攝入量是治療成功的重要環(huán)節(jié)。通常是參考前一日排出奶粉，使等溶量的乳液中營(yíng)養(yǎng)更為豐富。又如等量做成軟飯所含水分就少于稀飯。余類推。
（7）供給適量質(zhì)軟而無(wú)刺激性的食物纖維便秘對(duì)于肝衰者（特別是有側(cè)枝循環(huán)或有上消化道出血者）是十分有害的。它使腸內(nèi)容物或因出血凝成的血塊，經(jīng)細(xì)菌分解產(chǎn)生氨，被吸收入血，而增加血氨濃度。此外，腸內(nèi)產(chǎn)生的吲哚、糞臭素等有害物質(zhì)，也會(huì)增加肝臟代謝負(fù)擔(dān)。食物纖維不但有利膽作用，且能刺激腸道蠕動(dòng)，有利通便。但為減少其對(duì)伴有食道軟化。可利用質(zhì)地柔軟的食物纖維如水果中的果膠（pectin），海藻中的藻膠以及豆類中的古柯豆膠（guar），做成各種美味食品，以利通便。
（8）少食多餐。
（9）限制蛋白質(zhì)飲食的計(jì)劃與實(shí)施
①限制蛋白質(zhì)飲食的食品用量：低蛋白質(zhì)飲食可由各種不同的食物組成。根據(jù)患者病情、飲食習(xí)慣、食量等具體情況靈活掌握。每提供20g和30g蛋白質(zhì)的飲食組成及所用食品量如表27-11。
表27-11 低蛋白飲食的食品用量舉例
| 食品 | 20g蛋白質(zhì)飲食 | 30g蛋白質(zhì)飲食（g） | |
| 半流質(zhì)（g） | 軟飯（g） | ||
| 面粉 | 50 | 50 | 150 |
| 大米 | 100 | 150 | 150 |
| 麥淀粉 | 100 | 100 | 0 |
| 蔬菜（或菜汁、菜泥） | 100 | 300～400 | 300 |
| 水果（或果汁）* | 250 | 250 | 250 |
| 蜂蜜 | 20 | 20 | 20 |
| 糖 | 80 | 60 | 60 |
| 藕粉 | 10 | 20 | 0 |
| 瓊脂 | 5 | 5 | 5 |
| 油脂 | 8 | 25 | 20 |
| 牛奶 | 100* | 0 | 0 |
| 蛋糕 | 25 | 0 | 0 |
| 粉絲（粉條） | 0 | 30 | 10 |
| 紅棗泥 | 0 | 0 | 20 |
| 果醬 | 0 | 0 | 0 |
*用量為ml。
肝衰肝性昏迷限制蛋白質(zhì)飲食舉例
限制蛋白質(zhì)（30g）飲食舉例
早餐：
大米粥（大米50）
果膠面包（果膠10糖20面粉50）
加餐：
維生素強(qiáng)化蜂蜜水（蜂蜜20克）
果汁糕（果汁50瓊脂5糖10）
午餐：
西紅柿湯面（西紅柿100面粉50）
豐糕（大米粉50糖10）
炒嫩黃瓜片（黃瓜100去皮）
加餐：
煮水果（水果200）或熟香蕉、軟柿子
晚餐：
素餛飩（面粉50粉絲10西葫蘆100）
棗泥發(fā)糕（大米粉50紅棗泥20）
全日烹調(diào)油用量20g。
上述食譜的大致營(yíng)養(yǎng)含量：蛋白質(zhì)29.8g，脂肪25.6g，碳水化物369.2g，熱能7669kJ。
表27-12 限制蛋白質(zhì)（20g）的半流質(zhì)飲食和軟飯舉例
| 半流質(zhì)飲食 | 軟飯 | |
| 早餐 | 大米粥（大米25煮粥150毫升） | 大米粥（大米25煮粥半碗） |
| 餅干（麥淀粉50糖10） | 米糕（大米粉50糖10） | |
| 加餐 | 維生素強(qiáng)化蜂蜜水（蜂蜜20水150） | 維生素強(qiáng)化蜂蜜水（蜂蜜20水150） |
| 烤蘋果（蘋果100去核加糖10） | 烤蘋果（蘋果100去核加糖10） | |
| 午餐 | 稠菜粥（大米50菜泥50用油8炒過） | 軟飯（大米100） |
| 蛋糕卷（蛋糕25果醬10） | 烙餅（麥淀粉50） | |
| 糖醋胡蘿卜黃瓜?。ê}卜50黃瓜50糖10） | ||
| 加餐 | 素炒小白菜粉條（小白菜50粉條10） | |
| 山楂酪（過籮鮮山楂50藕粉20糖20） | 山楂酪（過籮鮮山楂50藕粉20糖20） | |
| 脆片餅干（麥淀粉50糖10） | 果汁糕（鮮果汁100瓊脂5糖10） | |
| 晚餐 | 大米粥（大米粥25煮粥半碗） | 大米粥（大米25煮粥半碗） |
| 豐糕（面粉50糖10，切薄片） | 素餡蒸餃（面粉50麥淀粉50粉條20西葫蘆100） | |
| 西紅柿燒茄子（西紅柿100茄丁50） | ||
| 加餐 | 牛奶沖藕粉（牛奶100藕粉10糖10） | |
| 果汁糕（鮮果汁100瓊脂5糖10） | ||
| 全日烹調(diào)8g | 全日烹調(diào)油25g | |
| 大致營(yíng)養(yǎng)素含量 | 蛋白質(zhì)19.4g，脂肪16.3g，碳水化物347.5g，熱能6779kJ | 蛋白質(zhì)20.7g，脂肪29.0g，碳水化物399.8g熱能8160kJ |
②調(diào)整蛋白質(zhì)供給量：下列各組食物（或一種食物）約含蛋白質(zhì)10g。根據(jù)病情好轉(zhuǎn)，需要遞增飲食中蛋白質(zhì)量。每調(diào)整一次遞增10g蛋白質(zhì)?？稍诤鞍踪|(zhì)20g飲食的基礎(chǔ)上（表27-12）選用下列任何一組（或一種）食物進(jìn)行調(diào)整。當(dāng)然也可以全部食物重新組合。約含10g蛋白質(zhì)的食品用量（g或ml）如下：
| 牛奶150加雞蛋35 | 肝50或雞肉50或牛肉50 |
| 酸奶150加雞蛋35 | 魚60或蝦60 |
| 牛奶150加酸奶150 | 魚粉20或海米20 |
| 牛奶300或酸奶300 | 南豆腐200或豆腐腦200 |
| 雞蛋70（約2個(gè)小的） | 南豆腐100加豆腐腦30 |
| 瘦豬肉100 | 北豆腐100加豆腐干15 |
| 瘦豬肉50+雞蛋35 | （余類推） |
如限液則需控制飲食中液體的攝入量。如以增加10g蛋白質(zhì)為例，增加牛奶300ml不如用牛奶150ml另加雞蛋35g。稀粥（米25g）用半量（約150ml）。用稠粥不如用蒸軟飯，有利于控制流體攝入量。
食量小，或蛋白質(zhì)增加時(shí)，則不必用麥淀粉，而改用其它方法增加熱能。
27.5.4 危重肝病的營(yíng)養(yǎng)支持
如危重病人不能耐受蛋白質(zhì)，且血漿中芳香話氨基酸明顯升高，則可輸注高濃度的支鏈氨基酸作為肝衰和肝性昏迷的營(yíng)養(yǎng)支持。
（1）支鏈氨基酸的臨床意義目前認(rèn)為輸注支鏈氨基酸是治療肝性腦病的最有效的措施。其臨床意義是：
①肝衰時(shí)葡萄糖生物氧化作用不能正常進(jìn)行，生酮作用發(fā)生障礙時(shí)，支鏈氨基酸可為機(jī)體提供其總需熱量的30～40%，以維持腦的能量代謝。
②補(bǔ)充支鏈氨基酸可減少體內(nèi)組織蛋白的分解，使從肌肉中釋出和流入體循環(huán)的芳香族氨酸減少。
③支鏈氨基酸能促進(jìn)肝臟和肌肉中蛋白質(zhì)的合成，有利于肝細(xì)胞的修復(fù)和再生，恢復(fù)肝臟功能。
④由于芳香族氨基酸用于合成新蛋白質(zhì)，其在血中的濃度降低，透入血腦屏障者相應(yīng)地減少，從而維持血液和腦中氨基酸的平衡，腦組織中正常神經(jīng)遞質(zhì)增多，從而改善中樞神經(jīng)系統(tǒng)的功能，有利于提高肝性昏迷病人的復(fù)蘇率和存活率。
（2）支鏈氨基酸的應(yīng)用方式
①大劑量作為應(yīng)急治療藥物單獨(dú)使用：24h輸注60g支鏈氨基酸，對(duì)肝性腦病的復(fù)蘇率隨病情輕重而定。由于利尿劑使用不當(dāng)所誘發(fā)的肝昏迷病例，于1.5～6h即可使病人復(fù)蘇。對(duì)繼發(fā)于其它誘因（如上消化道出血）的肝昏迷例，應(yīng)用支鏈氨基酸注射液平均經(jīng)19h亦可取得滿意療效。大劑量支鏈氨基酸作為臨床急救措施之一，可贏得搶救時(shí)間或可減少死亡。短期應(yīng)用，并未發(fā)現(xiàn)有毒性作用。但應(yīng)用時(shí)間不宜太久，否則將因缺乏其它必需氨基酸而導(dǎo)致負(fù)氮平衡，對(duì)肝細(xì)胞再生和肝臟功能恢復(fù)不利。病人復(fù)蘇之后即需改用營(yíng)養(yǎng)更為全面的平衡氨基酸溶液繼續(xù)進(jìn)行治療。
②支鏈氨基酸與葡萄糖合用：對(duì)急性或慢性腦病患者都可以靜脈滴注35%的支鏈氨基酸與高滲葡萄糖混合液。糖對(duì)蛋白質(zhì)有節(jié)省作用，并為合成蛋白質(zhì)提供所需能源，兩者合用可增加病人營(yíng)養(yǎng)，維持氮平衡，防止病情惡化或緩解其臨床癥狀，并改善全身狀態(tài)。其療效超過單獨(dú)使用葡萄糖溶液；也比應(yīng)用葡萄糖和新霉素更能提高病人對(duì)蛋白質(zhì)的耐受力。
③作為長(zhǎng)期的營(yíng)養(yǎng)支持：支鏈氨基酸與要素膳合用可提高病人對(duì)蛋白質(zhì)的耐受力，防止慢性肝臟功能衰竭者病情惡化或發(fā)展為肝昏迷（即使發(fā)展為肝昏迷，病情亦較輕）。許多臨床指標(biāo)（如血漿蛋白、膽紅素、凝血時(shí)間等都會(huì)有所改善）。
其它氨基酸制劑如谷氨酸、精氨酸、鳥氨酸等亦可降低腦細(xì)胞內(nèi)氨的毒性，改善腦的代謝。Herlong等認(rèn)為應(yīng)用必需氨基酸的α-酮酸類似物，在與氨結(jié)合后可轉(zhuǎn)變?yōu)楸匦璋被幔饶艿窒哐?，又能彌補(bǔ)蛋白質(zhì)的不足，有助于蛋白質(zhì)的合成。采用由支鏈氨基酸類似物與其他必需氨基酸的混合液更比較理想。Walser等（1980）報(bào)道采用支鏈酮酸的鳥氨酸鹽（ORN-BCKA）于慢性肝性腦病有利。
國(guó)內(nèi)外已有專供肝病用的氨基酸配方，如國(guó)產(chǎn)的BCAA-3H，肝腦清（HE-1）、肝醒靈、肝安等以及國(guó)外臨床應(yīng)用較久的HepatAmine、A662、Travasorb Hepatic,Hepatic Aid等。各種商品所含的支鏈氨基酸含量不等，除含有必需氨基酸外，還含有一定量的非必需氨基酸，可用于口服、腸外營(yíng)養(yǎng)（parenteral nutrition）和經(jīng)腸營(yíng)養(yǎng)（enteral nutrition）。其中HepaticAid還可做成方便食品即食布?。↖nstant pudding）。每小包含蛋白質(zhì)14.5g，可與無(wú)蛋白飲食或低蛋白飲食聯(lián)合使用。
選用那種配方，取決于肝功能受損程度、肝性腦病的嚴(yán)重程度，是否合并腹水、電解質(zhì)紊亂和酸堿失衡情況。肝臟功能衰竭引起的肝昏迷選用高濃度（35～50%）的支鏈氨基酸比較有益。當(dāng)伴有高醛固酮血癥，有水、鈉潴留，出現(xiàn)腹水及浮腫時(shí)則需選用含鈉少和含適量鉀鹽的氨基酸配方。熱能密度應(yīng)＞6.3kJ.mg-1。如胃腸功能正常，最好采用經(jīng)腸營(yíng)養(yǎng)而不用腸外營(yíng)養(yǎng)。如病人已能耐受40g蛋白質(zhì)，水電解質(zhì)情況穩(wěn)定，則可改用其它價(jià)格比較便宜的配方膳。
| 肝硬變（肝硬化） | |
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