致命性中線肉芽腫
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致死性中線肉芽腫病(lethal midline granuloma)是一種原因不明的面中部組織破壞性非特異性肉芽腫性潰瘍，呈慢性進(jìn)行性，預(yù)后不良。1944年由Stewart首先報(bào)道。亦稱面部惡性肉芽腫(maligant granuloma of the face)、進(jìn)行性致死性肉芽腫(progressive lethal granuloma)、壞疽性鼻炎(gangrenous rhinitis)。
目錄 |
致命性中線肉芽腫的病因
(一)發(fā)病原因
病因尚不清楚，可能為一種局限性Wegener肉芽腫，或?yàn)?a href="/w/%E7%BD%91%E7%8A%B6%E7%BB%86%E8%83%9E%E8%82%89%E7%98%A4" title="網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤">網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤的表現(xiàn)。也有學(xué)者認(rèn)為發(fā)病與自身免疫有關(guān)。
(二)發(fā)病機(jī)制
發(fā)病機(jī)制還不很清楚?？赡苁且环N局限性Wegener肉芽腫，或?yàn)榫W(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤的一種表現(xiàn)。發(fā)病可能與自身免疫有關(guān)。
致命性中線肉芽腫的癥狀
多見于20～50歲男性，好發(fā)于面中部，尤其是鼻部，呈進(jìn)行性發(fā)展，大致可分為以下3期。
1.前驅(qū)期 初起為鼻塞、打噴嚏、流水樣或漿液樣鼻涕等慢性鼻炎樣癥狀，有時(shí)涕中帶血。檢查時(shí)可見鼻黏膜干燥，覆黃褐色痂或在鼻前庭和中隔處出現(xiàn)淺潰瘍。
2.發(fā)展期 在前驅(qū)期后數(shù)月或數(shù)年，鼻涕逐漸增多，并轉(zhuǎn)為膿性或血性?？筛灿邪滴鄯x色痂皮。有惡臭。檢查時(shí)可見鼻中隔、鼻甲、顱底和硬腭與軟腭組織發(fā)生破壞，并向鼻咽部、鼻旁竇、內(nèi)眥及眼眶等處發(fā)展，形成大片組織缺損，并有骨質(zhì)破壞。病情嚴(yán)重，但少有疼痛感，亦不累及頸淋巴結(jié)。
3.衰竭期 病情進(jìn)一步發(fā)展，由于大片組織壞死缺損，使鼻咽和上頜等完全暴露，惡臭難聞，持續(xù)高熱、消瘦衰弱，呈惡病質(zhì)現(xiàn)象。終因大出血或繼發(fā)感染而死亡。
目前尚無特異性確診方法，需通過臨床病程分析、組織病理檢查和細(xì)菌學(xué)檢查并除外其他類似疾病而確診，以下要點(diǎn)可作為診斷參考：
1.原發(fā)于面中部的慢性進(jìn)行性肉芽腫性潰瘍。
2.組織病理檢查為慢性非特異性炎性肉芽腫性改變。
3.早期局部組織雖破壞嚴(yán)重而一般情況好。
4.局部淋巴結(jié)一般不腫大。
致命性中線肉芽腫的診斷
致命性中線肉芽腫的檢查化驗(yàn)
組織病理：早期為非特異性炎癥，血管內(nèi)皮腫脹，可伴有血栓形成，管腔閉塞。血管周圍有炎性細(xì)胞浸潤，以淋巴細(xì)胞為主，?；煊?a href="/w/%E6%B5%86%E7%BB%86%E8%83%9E" title="漿細(xì)胞">漿細(xì)胞，也有較多長形或梭形具有圓形或卵圓形核的組織細(xì)胞。除潰瘍區(qū)外，壞死可發(fā)展至周圍及其深部組織。隨皮損發(fā)展，血管周圍可出現(xiàn)少數(shù)異形單一核細(xì)胞浸潤，胞核大，染色深，形態(tài)不規(guī)則。
致命性中線肉芽腫的鑒別診斷
1.Wegener肉芽腫 本病也侵犯上呼吸道，但不穿破面部軟組織，且合并有下呼吸道炎癥和肉芽腫性血管炎，組織學(xué)上有多數(shù)巨細(xì)胞而無異形細(xì)胞。
2.淋巴瘤樣肉芽腫病 本病通常不以上呼吸道病變?yōu)槭?a href="/w/%E5%8F%91%E7%97%87" title="發(fā)癥">發(fā)癥狀。在炎癥浸潤中出現(xiàn)異形的單一核細(xì)胞，同時(shí)有血管炎變化。
致命性中線肉芽腫的并發(fā)癥
致命性中線肉芽腫的西醫(yī)治療
(一)治療
尚無特殊療法。主要是早期發(fā)現(xiàn)和及時(shí)治療。以局部放射治療和系統(tǒng)性皮質(zhì)激素治療兩者聯(lián)合應(yīng)用為主，并輔以積極的支持療法。
1.放射治療 采用小劑量分次照射，每次～250ray，隔天或每天1次，總劑量為1000～5000ray。為本病最主要的治療措施。
2.內(nèi)用療法
(1)皮質(zhì)類固醇激素：其劑量依病情而定，可用潑尼松每天40～60mg口服。
(2)免疫抑制劑：若上述療法效果不理想，可加用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等藥物。
(3)局部治療：注意清潔、清除壞死局部壞死組織，可用0.5%新霉素溶液或0.1%依沙吖啶(雷佛奴爾)溶液濕敷或0.5%新霉素軟膏等。
(4)支持療法：加強(qiáng)營養(yǎng)，服用多種維生素，輸血等。
(二)預(yù)后
是一種原因不明的面中部組織破壞性非特異性肉芽腫性潰瘍，呈慢性進(jìn)行性，預(yù)后不良。
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