膀胱不發(fā)育與發(fā)育不全
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膀胱不發(fā)育(agenesis of bladder)由尿道生殖發(fā)育反常所致，罕見。常伴有上尿路及其他全身臟器畸形，可伴有腎不發(fā)育。男性患兒可伴有前列腺、精囊缺如，男女均可存在嚴(yán)重的輸尿管開口異位，出生后即使存活亦常因上尿路感染而死亡。小膀胱可以是發(fā)育異常或發(fā)育不全。發(fā)育異常見于重復(fù)膀胱外翻或半膀胱外翻，膀胱小、纖維化及不易擴(kuò)張。發(fā)育不全的膀胱可有潛力擴(kuò)大，見于嚴(yán)重尿失禁、完全性尿道上裂及雙側(cè)單一異位輸尿管口。
目錄 |
膀胱不發(fā)育與發(fā)育不全的病因
(一)發(fā)病原因
本癥原因未肯定，因?yàn)檫@些小兒后腸正常，可以想象泄殖腔分化為尿生殖竇及肛門直腸的過程是正常的。膀胱不發(fā)育可能是泄殖腔前部繼發(fā)性萎縮的結(jié)果，也許是由于中腎管及輸尿管進(jìn)入三角區(qū)配合不協(xié)調(diào)，阻止尿液在膀胱積聚，也就沒有尿液充盈膀胱。
(二)發(fā)病機(jī)制
畸形的結(jié)局因性別而異，女性有正常發(fā)育的副中腎管則輸尿管口可位于子宮、陰道前壁或前庭。病人有異位輸尿管口，常可保存部分腎功能。在男性能得到尿液外引流的途徑是泄殖腔殘留及輸尿管引流到直腸或未閉臍尿管。
膀胱不發(fā)育與發(fā)育不全的癥狀
此類病人常伴有上尿路及其他系統(tǒng)嚴(yán)重畸形，出生時(shí)多為死胎或生后不久因腎盂腎炎而死亡，臨床意義不大。
膀胱不發(fā)育與發(fā)育不全的并發(fā)癥
常并發(fā)畸形，包括：單腎、腎不發(fā)育、腎發(fā)育異常及沒有前列腺及精囊。
膀胱不發(fā)育與發(fā)育不全的預(yù)防和治療方法
無預(yù)防措施。
膀胱不發(fā)育與發(fā)育不全的西醫(yī)治療
(一)治療
在已報(bào)道存活的患兒中治療多為尿流改道，用輸尿管乙狀結(jié)腸吻合或輸尿管造口。
(二)預(yù)后
膀胱不發(fā)育與發(fā)育不全吃什么好？
術(shù)后原則上給予高蛋白質(zhì),高熱量和高維生素的營(yíng)養(yǎng)膳食,如牛羊肉和瘦豬肉,雞肉,魚,蝦,雞蛋,排骨及豆制品,可以給病人多喝牛奶,藕粉和鮮果汁,以及多吃新鮮的水果蔬菜。
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