腹肌缺如綜合征
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腹肌缺如綜合征
目錄 |
英文名稱
Orbinsky Syndrome
藥物療法
腹部整形術(shù)；腹帶固定；睪丸固定術(shù)；睪丸自體移植術(shù)；腎移植；泌尿系統(tǒng)重建術(shù)；腹壁開口術(shù)
基本概述
腹肌缺如綜合征（Orbinsky Syndrome）為腹肌發(fā)育不良，常合并四肢、泌尿系、胃腸的道和心臟等器官的畸形。
治療措施
內(nèi)科治療
外科治療
1.重建腹壁，可行腹部整形術(shù)，但現(xiàn)多用腹帶固定。
2.經(jīng)腹部手術(shù)同時(shí)，行睪丸固定術(shù)，個(gè)別需睪丸自體移植術(shù)。
3.泌尿系畸形者，手術(shù)矯治可改善腎功能，腎不發(fā)育或嚴(yán)重尿毒癥時(shí)，可考慮腎移植。
4.輕度上尿路改變，而下尿路有明顯便阻性病變，如尿道瓣膜或尿道狹窄，可單純作解除病變的手術(shù)。
5.泌尿系統(tǒng)重建術(shù)。
6.巨大腎盂輸尿管擴(kuò)張，輸尿管和膀胱已完全喪失功能，可采用腸代輸管和腹壁開口術(shù)。
臨床表現(xiàn)
臨床主要表現(xiàn)為，腹壁薄如紙，腹內(nèi)臟器依稀可見(jiàn)，用手觸摸更為清楚，患者若不借助臂力則不能由臥位轉(zhuǎn)為坐位。咳嗽時(shí)腹壓不足，常有呼吸道感染。肋骨下部皮膚發(fā)紅。不完全型者腹壁正常，僅表現(xiàn)雙側(cè)隱睪和泌尿系畸形。
泌尿系畸形可表現(xiàn)為：①尿道完全性梗阻，出生后便腎功能衰竭，行泌尿系手術(shù)引流仍有少尿，短期內(nèi)死于尿毒癥。②嚴(yán)重的上尿路結(jié)構(gòu)和功能損害，尿毒癥進(jìn)展快，作急癥腎或輸尿管造口引流尿液，手術(shù)所見(jiàn)輸尿管明顯擴(kuò)張，缺乏蠕動(dòng)。③泌尿系梗阻輕，兒童期癥狀不嚴(yán)重，可通過(guò)手術(shù)矯治，但保守治療失敗率為80%?！ ?/p>
預(yù)防
主要是預(yù)防呼吸道感染及泌尿道感染。
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