腹主動(dòng)脈腔靜脈瘺
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1831年，James Syne首次報(bào)道了腹主動(dòng)脈瘤破入下腔靜脈引起主動(dòng)脈-下腔靜脈瘺(aorto-caval fistula，ACF)，是腹主動(dòng)脈腔靜脈瘺中最常見原因。發(fā)生部位多在主動(dòng)脈遠(yuǎn)端或位于髂總靜脈匯合部稍上方。
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腹主動(dòng)脈腔靜脈瘺的病因
(一)發(fā)病原因
ACF依病因可分為自發(fā)性(占80%)、創(chuàng)傷性(占15%)、醫(yī)源性(占5%)3類。其中自發(fā)性ACF中90%以上由動(dòng)脈硬化性腹主動(dòng)脈瘤所引起，亦可見感染性腹主動(dòng)脈瘤，Marfan綜合征、Ehler-Danlos綜合征及主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤合并ACF。
合并ACF的腹主動(dòng)脈瘤瘤體常較大，其直徑多在6cm以上，最大者達(dá)13cm.平均為11cm。由于腹主動(dòng)脈與下腔靜脈緊密毗鄰，隨著瘤體增大，將與周圍組織(尤其是下腔靜脈)炎性粘連，加以搏動(dòng)性壓力的持續(xù)作用，使腹主動(dòng)脈瘤右后壁與下腔靜脈壁受壓壞死，最終形成ACF，其發(fā)生部位多在主動(dòng)脈遠(yuǎn)端或位于髂總靜脈匯合部稍上方。
(二)發(fā)病機(jī)制
當(dāng)ACF形成后，血液從壓力高的動(dòng)脈循環(huán)向壓力低的靜脈內(nèi)分流，使靜脈壓上升，回心血量增多，心臟前負(fù)荷加重，心肌收縮代償性增強(qiáng)，心排血量與心率增加，導(dǎo)致心肌肥厚甚至心臟擴(kuò)大，最后可形成難治性充血性心力衰竭。瘺孔直徑>1.5cm時(shí)將危及生命。合并冠心病者危險(xiǎn)性更大。
另一方面，由于瘤體遠(yuǎn)端動(dòng)脈血流減少，腎臟灌注壓下降，直接引起腎小球?yàn)V過率下降，并進(jìn)一步刺激腎素-血管緊張素系統(tǒng)，使腎小球?yàn)V過率下降，氯化鈉回吸收增加，甚至引起氮質(zhì)血癥。主動(dòng)脈-腔靜脈的分流亦將引起下肢缺血，并因腔靜脈高壓使盆腔臟器淤血、下肢水腫。
上述病理生理變化的程度與進(jìn)展速度取決于瘺孔大小、距心臟距離、分流量大小、瘺孔形成的時(shí)間等因素。
腹主動(dòng)脈腔靜脈瘺的癥狀
患者表現(xiàn)為腹主動(dòng)脈瘤的局部表現(xiàn)和動(dòng)靜脈分流引起的血流動(dòng)力學(xué)變化2個(gè)面。
80%以上病人有腹部和(或)腰背部疼痛，因瘤壁的壞死和腰部感覺神經(jīng)受壓所致，疼痛可放散至腹股溝、睪丸及大腿上部;90%病人可觸及腹部搏動(dòng)性腫塊，約75%病人可聽診到腹部連續(xù)性血管雜音，有25%病人可觸及震顫。腹背部疼痛、腹部搏動(dòng)性腫塊和連續(xù)性血管雜音認(rèn)為是腹主動(dòng)脈腔靜脈瘺的特征性改變。如果瘺孔較小、附壁血栓封閉瘺孔、低血壓使分流減少或腹主動(dòng)脈瘤將下腔靜脈完全壓迫時(shí)，可聽不到血管雜音。
約半數(shù)以上病人隨分流量的增多而陷入高搏出量性心力衰竭，出現(xiàn)心動(dòng)過速、舒張壓降低、脈壓增大和周圍動(dòng)脈的連續(xù)性雜音，心搏動(dòng)時(shí)可同時(shí)有頭部的搖動(dòng)(Musset征)，并有心界擴(kuò)大和心肌肥厚、肺淤血、肝大等表現(xiàn)。
腎動(dòng)脈壓力下降使腎臟灌注壓下降，加上靜脈壓升高可減少腎小球?yàn)V過率和腎小管分泌能力，引起少尿或無尿，常發(fā)展至腎功衰竭。
下肢動(dòng)脈血流的減少和靜脈壓力升高可使1/4病人發(fā)生急性下肢缺血，并有下肢靜脈及腹壁淺表靜脈曲張，并可出現(xiàn)下肢和陰囊的明顯水腫。約60%～70%病人可見到下腹壁淺靜脈的搏動(dòng)性擴(kuò)張。
對(duì)腹主動(dòng)脈瘤的病人出現(xiàn)高搏出量心力衰竭、連續(xù)性腹部血管雜音、腎功衰竭及下肢水腫、淺表靜脈曲張等改變時(shí)應(yīng)考慮腹主動(dòng)脈腔靜脈瘺的診斷，借助B超、CT等輔助檢查可明確診斷。
腹主動(dòng)脈腔靜脈瘺的診斷
腹主動(dòng)脈腔靜脈瘺的檢查化驗(yàn)
2.尿液檢查 可有鏡下或肉眼血尿。
3.大便隱血試驗(yàn) 可為陽性。
1.X線檢查
(1)腹部平片：可見到瘤壁的鈣化沉著及腸管受壓征象，單靠平片很難確定動(dòng)靜脈瘺;胸部平片可見到心影擴(kuò)大及肺淤血等改變，提示心力衰竭的存在。
(2)主動(dòng)脈造影：為診斷ACF的金標(biāo)準(zhǔn)?？娠@示瘺口位置、大小，腹主動(dòng)脈瘤及主要血管分支的相關(guān)信息(圖1)，腹主動(dòng)脈瘤與周圍臟器的關(guān)系等。但腎衰及血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定者不宜使用。
2.CT與MRI檢查 動(dòng)態(tài)增強(qiáng)CT掃描時(shí)，其特征性的表現(xiàn)為靜脈注入造影劑后下腔靜脈提前顯影，可與毗鄰主動(dòng)脈等密度，同時(shí)可見下腔靜脈擴(kuò)張及腹膜后、盆腔靜脈曲張，同時(shí)可對(duì)腹主動(dòng)脈瘤進(jìn)行評(píng)估(圖2)。MRA不必注入造影劑即可完成診斷，亦是有效診斷方法(圖3)。
3.B超檢查 可見腹主動(dòng)脈瘤及受壓的下腔靜脈及瘺孔近端擴(kuò)張的下腔靜脈，彩色超聲多普勒可直接顯示主動(dòng)脈與下腔靜脈間的反常血流(圖4)。
4.其他檢查 核素掃描可見下腔靜脈的早期濃聚像;經(jīng)股靜脈向下腔靜脈插管可測(cè)量出下腔靜脈壓和氧飽和度的升高等;
上述檢查并非常規(guī)進(jìn)行，如患者生命指征不平穩(wěn)，應(yīng)盡早手術(shù)治療。
腹主動(dòng)脈腔靜脈瘺的鑒別診斷
對(duì)腹主動(dòng)脈瘤的病人出現(xiàn)高搏出量心力衰竭、連續(xù)性腹部血管雜音、腎功衰竭及下肢水腫、淺表靜脈曲張等改變時(shí)應(yīng)考慮腹主動(dòng)脈腔靜脈瘺的診斷，借助B超、CT等輔助檢查可明確診斷。
腹主動(dòng)脈腔靜脈瘺的并發(fā)癥
1.便血和尿血 結(jié)腸靜脈壓升高引起靜脈淤血可出現(xiàn)直腸出血。約40%病人因腎靜脈壓升高、膀胱壁靜脈淤血而有肉眼或鏡下血尿。 2.肺栓塞 臨床少見。可因腹主動(dòng)脈瘤附壁血栓經(jīng)過瘺孔流入肺動(dòng)脈而致肺栓塞，出現(xiàn)胸疼、呼吸困難、血痰等改變。
腹主動(dòng)脈腔靜脈瘺的預(yù)防和治療方法
(一)治療
由于內(nèi)科治療對(duì)主動(dòng)脈腔靜脈瘺引起的心力衰竭等效果不佳，故應(yīng)積極手術(shù)閉合腹主動(dòng)脈腔靜脈瘺才能挽救生命。
1.術(shù)前準(zhǔn)備 按照腹主動(dòng)脈瘤切除術(shù)做準(zhǔn)備，最好行Swan-Ganz漂浮導(dǎo)管插管以監(jiān)測(cè)肺楔入壓以調(diào)整輸液量;注意術(shù)前應(yīng)避免輸入過多晶體液，因?yàn)殚]瘺后靜脈壓降低，血管外間隙的體液將返回循環(huán)中，如輸液過多引起循環(huán)血容量增多可引起不良后果;術(shù)中出血量大，應(yīng)用自體血回收裝置可減少輸入庫存血引起的各種并發(fā)癥，術(shù)前應(yīng)用廣譜抗生素預(yù)防感染。
2.手術(shù)步驟 通常采取經(jīng)動(dòng)脈瘤修補(bǔ)下腔靜脈以閉鎖瘺口，再切除腹主動(dòng)脈瘤行人工血管移植術(shù)。采用腹部正中切口，進(jìn)腹腔后小心游離瘤頸部，以免動(dòng)脈瘺內(nèi)附壁血栓脫落引起肺栓塞，于腎下瘤頸部近端阻斷腹主動(dòng)脈，應(yīng)緩慢阻斷，因?yàn)?a href="/w/%E5%90%8E%E8%B4%9F%E8%8D%B7" title="后負(fù)荷">后負(fù)荷的增加和靜脈回心血量的急劇減少可致室性心律失常甚至心搏驟停。有時(shí)因腹主動(dòng)脈瘤較大，腎下阻斷主動(dòng)脈困難時(shí)，需要在膈下腹腔動(dòng)脈近端阻斷腹主動(dòng)脈，然后顯露和阻斷雙側(cè)髂總動(dòng)脈，避免游離下腔靜脈，因其通常與瘤體粘連且被后腹壁擴(kuò)張和靜脈圍繞，極易損傷出血。切開腹主動(dòng)脈瘤用兩把帶紗布的海綿鉗壓迫下腔靜脈瘺孔的近、遠(yuǎn)端或氣囊導(dǎo)管插入下腔靜脈以阻塞瘺口或直接用術(shù)者手指壓迫瘺口以控制腔靜脈的返流血，將瘤腔內(nèi)血栓徹底清除后，用3-0或4-0號(hào)血管縫合線行連續(xù)或褥式縫合以閉鎖瘺口，然后切除腹主動(dòng)脈瘤行人工血管移植術(shù)，最后用瘤外壁包裹移植人工血管(圖5)。
3.術(shù)后改變 主動(dòng)脈腔靜脈瘺閉鎖后，周圍動(dòng)脈壓力升高，約68%病人心動(dòng)過速轉(zhuǎn)為心動(dòng)過緩(Nicoladoni征)，是壓力變化引起迷走神經(jīng)反射所致;下腔靜脈壓力下降，心輸出量也下降，心力衰竭癥狀可得到緩解，心臟體積回縮;腎灌注壓升高使腎小球?yàn)V過率升高，加上腎功能的恢復(fù)、細(xì)胞外液的轉(zhuǎn)移等可產(chǎn)生利尿反應(yīng);如果下肢水腫仍未改善，應(yīng)考慮下腔靜脈阻塞的可能，必要時(shí)需再次手術(shù)解除。
4.術(shù)后處理
(1)繼續(xù)應(yīng)用抗生素預(yù)防感染;
(2)在ICU監(jiān)護(hù)心、肺功能，防止心搏驟停及肺栓塞等并發(fā)癥;
(4)注意下肢血運(yùn)及水腫消退情況，防止急性下肢動(dòng)脈栓塞和可能出現(xiàn)的下腔靜脈阻塞。
(二)預(yù)后
腹主動(dòng)脈瘤合并ACF的預(yù)后除取決于瘺口的大小、與心臟距離、形成時(shí)間、有否血栓阻塞等因素外，尚與手術(shù)前是否做出診斷、有無腹膜后破裂乃至休克、心衰程度及其他動(dòng)脈粥樣硬化相關(guān)危險(xiǎn)因素等有關(guān)。
有學(xué)者統(tǒng)計(jì)，合并腹膜后破裂者手術(shù)死亡率高達(dá)48%，否則僅為21%;破裂前未明確診斷者病死率為33%，診斷明確者為24%;就診時(shí)已有休克者病死率為50%，無休克者為21.4%。由于技術(shù)進(jìn)步，近20年手術(shù)死亡率已由30%下降為13%。術(shù)前明確診斷、對(duì)合并破裂乃至休克者盡快手術(shù)、采取正確的術(shù)式及圍術(shù)期精細(xì)的血流動(dòng)力學(xué)監(jiān)護(hù)是成功治療的關(guān)鍵。
術(shù)后主要死亡原因是：①心搏驟停;②肺栓塞;③肺部感染。正確的術(shù)前診斷，手術(shù)期采取適當(dāng)?shù)卮胧┛商岣咝g(shù)后生存率。
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