脊髓粘連

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正常狀況下,脊髓的末端(脊髓圓錐)與脊椎管的相對(duì)位置會(huì)因年齡而異,在胚胎8周時(shí),脊髓圓錐與脊椎管的末端高度一致;在胚胎24周時(shí),脊髓圓錐的位置上升到第一節(jié)薦椎的位置;到新生兒時(shí)期,脊髓圓錐的位置上升到第三節(jié)腰椎下緣的位置;到出生后三個(gè)月,脊髓圓錐的位置上升到成人的位置,亦即第一與第二節(jié)腰椎交界的位置,之后,二者之相對(duì)位置便固定下來,也就是說正常狀況下隨著胎兒成長(zhǎng),脊髓的末端相對(duì)於脊椎管應(yīng)該逐漸上升才對(duì)。  

臨床表現(xiàn)

當(dāng)脊髓末端有先天的不正常粘連,像是腰薦椎的皮下脂肪瘤、或終絲太粗、太短、有脂肪浸潤(rùn)而失去彈性,脊髓末端會(huì)因這些粘連產(chǎn)生不正常的拉扯造成慢性缺血缺氧而受傷,可怕的是,這些神經(jīng)癥狀的產(chǎn)生是日積月累、慢慢產(chǎn)生的,小朋友可能先有足部空凹或馬蹄形變形,走路容易跌倒,逐漸的到小學(xué)階段才發(fā)現(xiàn)有雙下肢長(zhǎng)短或粗細(xì)不一、感覺較鈍、甚至產(chǎn)生足部營養(yǎng)性潰瘍(一旦有傷口很不容易好)及大小便括約肌功能喪失的現(xiàn)象,由於小朋友的學(xué)習(xí)能力并不受影響,因此常被忽略,或者因?yàn)樯鲜鲂∽兓樵?a href="/w/%E9%AA%A8%E7%A7%91" title="骨科">骨科、皮膚科泌尿科等等,并不知道一切都是神經(jīng)惹的禍,有些患者脊髓粘連引起的牽扯不厲害,并不會(huì)出現(xiàn)上述的癥狀,可能只有抱怨腳或者腰容易酸,有的有被電到的感覺或在腰薦椎受到震動(dòng)時(shí)會(huì)感到頭痛,危險(xiǎn)的是,患者如果不小心跌坐,有可能引起突發(fā)性腰薦神經(jīng)損傷,造成下肢偏癱或大小便失禁?! ?/p>

診斷

脊髓粘連之診斷以腰薦椎之磁振造影檢查最為準(zhǔn)確,如果是新生兒,因?yàn)樽蛋彘g的空隙夠大,可以用脊椎超音波檢查作初部篩檢,脊髓粘連的治療方法以之手術(shù)解除脊髓粘連為主,應(yīng)由有經(jīng)驗(yàn)之小兒神經(jīng)外科醫(yī)師執(zhí)行。由於多數(shù)脊髓粘連導(dǎo)因於脂肪瘤,因此脂肪瘤與脊膜和脊髓的交界處一定要完全分離,才算成功;至於脊膜內(nèi)之脂肪瘤,做適度切除即可,并不需要也千萬不要百分之百切除,以免造成新的神經(jīng)損傷,國外的報(bào)告顯示有5-6%的患者在術(shù)後有新的永久性神經(jīng)損傷,也許與脂肪瘤中有35%含有神經(jīng)組織,而手術(shù)時(shí)脂肪瘤切除過多所致。  

治療

由於「去除粘連」的手術(shù)相當(dāng)安全,北美的學(xué)者建議及早診斷及早治療;歐洲的學(xué)者則建議及早診斷但應(yīng)追蹤至有癥狀再治療,前者的理由是神經(jīng)損傷常是不可逆的,如果等神經(jīng)癥狀出現(xiàn),手術(shù)的效果可能會(huì)打折扣;後者則認(rèn)為不應(yīng)冒術(shù)後永久性神經(jīng)損傷的危險(xiǎn)進(jìn)行這種預(yù)防性的手術(shù),筆者的經(jīng)驗(yàn)顯示如果術(shù)前無明顯癥狀,只要在2歲前接受手術(shù),遵循手術(shù)原則,預(yù)後都不錯(cuò);但顧及家屬等待的心情與患童在7個(gè)月大後會(huì)開始發(fā)展出坐與爬等髖部彎曲的動(dòng)作,患童在七、八個(gè)月大也可考慮手術(shù)。

在手術(shù)之後,根據(jù)病人術(shù)前與術(shù)後的癥狀及需要,繼續(xù)於神經(jīng)外科追蹤或配合復(fù)健科與泌尿科醫(yī)師的協(xié)助治療,少數(shù)患童在第一次手術(shù)後的4-12年間可能出現(xiàn)脊髓再度受到粘連牽扯的情形,癥狀與粘連相同,必須考慮再次手術(shù)的必要。

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