肺嗜酸性粒細(xì)胞浸潤癥
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肺嗜酸性粒細(xì)胞浸潤癥(pulmonary infiltration with eosinophilia,PIE)或嗜酸性粒細(xì)胞性肺疾病(eosinophilic lung disease)是一組以循環(huán)或組織中嗜酸性粒細(xì)胞增高為特征的疾病。
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肺嗜酸性粒細(xì)胞浸潤癥的病因
(一)發(fā)病原因
本組疾病的病因仍未完全明了。
(二)發(fā)病機(jī)制
但多認(rèn)為其發(fā)病機(jī)制與變態(tài)反應(yīng)有關(guān)。近年來,伴隨著嗜酸性粒細(xì)胞生物學(xué)的發(fā)展,人們已對(duì)嗜酸性粒細(xì)胞的生物行為有了越來越多的認(rèn)識(shí)。現(xiàn)已知道,嗜酸性粒細(xì)胞通常受到T輔助細(xì)胞的控制,它不僅可以釋放很多介質(zhì)顆粒,而且還可以釋出大量的細(xì)胞因子、氧自由基和花生四烯酸代謝產(chǎn)物等,所有這些均參與了肺組織的損傷過程。然而,在肺嗜酸性粒細(xì)胞浸潤癥中,嗜酸性粒細(xì)胞是炎癥的啟動(dòng)因子抑或炎癥的結(jié)果尚未完全明確,有關(guān)它在發(fā)病中的作用地位還有待進(jìn)一步闡明。
肺嗜酸性粒細(xì)胞浸潤癥的癥狀
有不同程度的胸悶、氣急、乏力、低熱、咳嗽和喘息等癥狀??梢允羌毙?、亞急性或慢性起病,病程經(jīng)過差異亦很大。除了急性嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎(AEP)和慢性嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎(CEP)外。
目前用于診斷此類疾病的主要標(biāo)準(zhǔn)有3種:①發(fā)現(xiàn)外周血嗜酸性粒細(xì)胞增高和肺部X線有浸潤性的改變。②支氣管肺泡灌洗液(BALF)中嗜酸性粒細(xì)胞比例明顯增高。③經(jīng)支氣管肺組織活檢(TBLB)。其共同病理改變?yōu)榉螌?shí)質(zhì)、間質(zhì)和支氣管周圍組織中嗜酸性粒細(xì)胞廣泛浸潤。BAL和TBLB在排除各種微生物引起的感染以及腫瘤方面亦具有較大價(jià)值。
根據(jù)其臨床特點(diǎn),可將本病分為下列6種類型,但其間有時(shí)很難區(qū)別,在病程中亦有互相轉(zhuǎn)化的可能。
肺嗜酸性粒細(xì)胞浸潤癥的診斷
肺嗜酸性粒細(xì)胞浸潤癥的檢查化驗(yàn)
1.外周血嗜酸性粒細(xì)胞均明顯增高。
2.肺部X線改變常為短暫性。
4.支氣管肺泡灌洗 灌洗液中嗜酸粒細(xì)胞明顯增高。
5.支氣管肺組織活檢 肺實(shí)質(zhì)間質(zhì)及支氣管周圍組織中嗜酸粒細(xì)胞廣泛浸潤。
肺嗜酸性粒細(xì)胞浸潤癥的西醫(yī)治療
(一)治療
本組疾病往往對(duì)腎上腺皮質(zhì)激素治療反應(yīng)良好。
(二)預(yù)后
預(yù)后良好。
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