肺動(dòng)脈發(fā)育不全
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肺動(dòng)脈發(fā)育不全(pulmonary artery agenesis，PAA)為較少見的先天性畸形，包括多種類型，如肺動(dòng)脈主干缺如，右或左肺動(dòng)脈近端缺如，左肺動(dòng)脈異常起源和肺動(dòng)脈縮窄等。常伴有其他心血管畸形，如法洛四聯(lián)癥。
目錄 |
肺動(dòng)脈發(fā)育不全的病因
(一)發(fā)病原因
病因未明。
(二)發(fā)病機(jī)制
肺動(dòng)脈主干缺如表現(xiàn)為肺動(dòng)脈閉鎖或肺動(dòng)脈段呈殘存纖維索條狀，而左右肺動(dòng)脈位于正常位置，并與主動(dòng)脈相連通。右或左肺動(dòng)脈近端缺如表現(xiàn)為血管腔閉鎖，肺組織血液供應(yīng)來(lái)源于支氣管動(dòng)脈或主動(dòng)脈的異常分支，伴同側(cè)肺發(fā)育不全。左肺動(dòng)脈異常起源于右側(cè)常形成吊索狀圍繞氣管或右主支氣管引起壓塞和阻塞。肺動(dòng)脈縮窄呈單個(gè)或多個(gè)性，狹窄程度不一，常伴有狹窄遠(yuǎn)端血管擴(kuò)張，及其他心血管畸形。
肺動(dòng)脈發(fā)育不全的癥狀
肺動(dòng)脈主干缺如者多為死產(chǎn)，或嬰兒期死于肺動(dòng)脈高壓，右或左肺動(dòng)脈近端缺如常見癥狀為咯血和呼吸困難。左肺動(dòng)脈異常起源則表現(xiàn)為氣管和食管阻塞癥狀，如喘鳴，呼吸困難，嘔吐，吞咽困難和反復(fù)呼吸道感染。
根據(jù)病史和肺動(dòng)脈造影檢查即可確診。
肺動(dòng)脈發(fā)育不全的診斷
肺動(dòng)脈發(fā)育不全的檢查化驗(yàn)
1.胸部X線片，體層攝影，胸部CT掃描和MRI檢查可能為診斷提供線索，例如右或左肺動(dòng)脈干缺如表現(xiàn)為同側(cè)肺野透亮度增加，肺門血管影消失。左肺動(dòng)脈異常起源則表現(xiàn)為氣管旁陰影和氣管、食管移位。
2.肺動(dòng)脈造影檢查對(duì)確定診斷，精確定位，計(jì)劃手術(shù)均具有重要價(jià)值。
3.支氣管造影亦可幫助了解管內(nèi)型狹窄、阻塞。
肺動(dòng)脈發(fā)育不全的鑒別診斷
肺動(dòng)脈發(fā)育不全的并發(fā)癥
肺動(dòng)脈發(fā)育不全的預(yù)防和治療方法
避免感冒，防止著涼。
肺動(dòng)脈發(fā)育不全的西醫(yī)治療
(一)治療
根據(jù)病情選擇手術(shù)治療方案。
無(wú)明顯臨床癥狀的肺發(fā)育不全可以不做任何治療，有反復(fù)咯血或肺部感染，甚至發(fā)育遲緩，且合并有殘余肺有支氣管或血管畸形者，須行肺葉或全肺切除，但全肺切除要非常慎重，必須確定健側(cè)肺功能完全正常，否則會(huì)致殘，甚至死亡。手術(shù)時(shí)要特別注意解剖變異，切勿損傷周圍臟器。如合并心臟或大血管發(fā)育異常，術(shù)前充分評(píng)估，必要時(shí)手術(shù)中同時(shí)進(jìn)行矯正。
(二)預(yù)后
嬰幼兒多死于肺動(dòng)脈高壓。
肺動(dòng)脈發(fā)育不全吃什么好？
需要以手術(shù)或藥物治療，嬰兒飲食需要咨詢醫(yī)生后處理。
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