肝錯構(gòu)瘤
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肝錯構(gòu)瘤(hamartoma of liver)是一種罕見的先天性肝臟腫瘤樣畸形。實質(zhì)上肝錯構(gòu)瘤是胚胎發(fā)育不良而具有腫瘤的特征，從外科角度仍將此病歸為肝臟良性腫瘤。其病理特點是以肝細胞為主要成分，且含有膽管、血管及結(jié)締組織等排列混亂的正常肝組織，并有豐富的結(jié)締組織增生。
目錄 |
肝錯構(gòu)瘤的病因
(一)發(fā)病原因
肝錯構(gòu)瘤一直被看作生長發(fā)育期形成的伴隨肝門結(jié)構(gòu)生長的腫瘤，而不是新生腫瘤。一些病理學(xué)家認為很可能是原始間葉細胞異常的發(fā)育。這種異常發(fā)育很可能發(fā)生在胚胎晚期，當(dāng)肝形成小葉結(jié)構(gòu)與膽管連接時。Stocker等人描述，間葉組織囊性變伴隨著梗阻引起的液體蓄積，同時淋巴管和陷入其中的膽管導(dǎo)致了腫瘤的增大。之后腫瘤沿門管結(jié)構(gòu)擴散、生長、形成陷入正常組織的孤島。Stocker等同時指出，由于缺少間葉組織有絲分裂活動的證據(jù)，說明大多數(shù)增殖生長發(fā)生在出生之前或剛剛出生，但囊腫增大成巨大腫物發(fā)生在兒童。但最近更多的理論假設(shè)這些病灶實際比單純生長更活躍。在這種情況下，一種異常的血流供應(yīng)灌注其他正常肝組織。而病灶部位組織最終缺血、反應(yīng)性囊性變。在觀察中發(fā)現(xiàn)，一些錯構(gòu)瘤有中心壞死和與正常組織有蒂相連，這些結(jié)果支持這一理論。
(二)發(fā)病機制
1956年，Edmondson發(fā)現(xiàn)淋巴管瘤、錯構(gòu)瘤、膽管細胞纖維腺瘤、海綿狀淋巴管瘤病、假囊腫間葉性錯構(gòu)瘤和囊性錯構(gòu)瘤具有相同的組織學(xué)特點而統(tǒng)一命名為肝間葉性錯構(gòu)瘤。肝錯構(gòu)瘤常發(fā)生在右葉、靠近邊緣，表面凸凹不平呈結(jié)節(jié)狀。典型的肝間葉性錯構(gòu)瘤大體和顯微鏡特征可明顯地與其他肝臟腫瘤區(qū)分。病理上可分為實質(zhì)性和囊性兩大類，實質(zhì)性包括起源于肝細胞及間質(zhì)，伴有大量纖維組織、血管、脂肪和黏液。病灶很典型的表現(xiàn)為：巨大、邊界清或有包膜的腫瘤，一般直徑8～10cm。盡管很多腫瘤為多囊的，但單發(fā)大的囊腫占多數(shù)。病灶多有莖，且有發(fā)生扭轉(zhuǎn)的報告。囊性的包括血管性、淋巴血管性和膽管錯構(gòu)瘤，可能有上皮內(nèi)襯。大體標(biāo)本組織切面可呈棕灰色或硬魚肉樣，囊內(nèi)充滿漿液性或黏液性液體，被疏松組織和黏液樣組織分隔。在囊腫之間的組織為蒼白、水腫或紅褐色，似正常肝間葉組織，組織病理特點包含囊腫、膽道、肝細胞、間葉組織以不同比例形成的混合物。但也有非囊性、實性肝間葉性錯構(gòu)瘤的報道。膽管被結(jié)締組織包繞、拉長變形，分布在間葉組織中。肝細胞為正常(沒有不成熟的類似在肝細胞癌中的肝細胞)，在腫瘤的間葉組織中可出現(xiàn)血管和淋巴結(jié)構(gòu)。
鏡下根據(jù)起源不同而異。實質(zhì)性錯構(gòu)瘤以肝細胞增生為主，膽管錯構(gòu)瘤以膽管和纖維膠原基質(zhì)增生為主，間質(zhì)性錯構(gòu)瘤以間葉組織增生為主，大量結(jié)締組織呈中心性星狀排列，肝細胞排列不規(guī)則，不形成小葉，膽管上皮及血管已纖維化。Dehnet用電鏡觀察，腫瘤由疏松的黏液樣細胞，主要為成熟的間質(zhì)及散在的肝細胞、膽管細胞構(gòu)成。血管性錯構(gòu)瘤以血管和纖維結(jié)締組織增生為主。囊性的可見大小不等的囊腔，部分囊腔內(nèi)襯單層扁平間皮細胞，部分為結(jié)締組織裂隙。腫瘤周邊有少量膽管和肝細胞索。腫瘤與正常組織界線明顯。
肝錯構(gòu)瘤的癥狀
臨床特征為無癥狀性迅速生長的腫塊。本病多發(fā)于嬰幼兒，多見于4月至2歲，通常5歲前發(fā)病，男∶女為2∶1，成人發(fā)病極為罕見，但亦有報道。早期無任何癥狀。有的在出生時就有腹部腫塊。隨生長發(fā)育腫塊可迅速生長，當(dāng)腫瘤逐漸增大時，可在右上腹捫及腫塊，質(zhì)硬，無壓痛，隨呼吸上下移動。晚期可出現(xiàn)腹部無痛性巨大包塊及所產(chǎn)生的壓迫癥狀，消化道表現(xiàn)為惡心，嘔吐，腹脹，便秘等胃腸道壓迫癥狀。腫塊向上壓迫膈肌可導(dǎo)致呼吸困難，嚴重的可引起呼吸窘迫或心功能不全，偶有帶蒂者可發(fā)生腫瘤扭轉(zhuǎn)、壞死。全身表現(xiàn)可有貧血、消瘦等。
體檢見患者腹部極度膨隆，腹壁靜脈曲張，可觸及巨大包塊，質(zhì)硬，形態(tài)不規(guī)則，無壓痛，不隨呼吸上、下移動，肝大。
本病為較罕見的良性腫瘤，多發(fā)生于嬰幼兒，臨床特征除為無癥狀迅速增大的腹部包塊外尚缺乏典型的特異征象。如果發(fā)現(xiàn)肝臟巨大腫塊，在排除轉(zhuǎn)移癌，甲胎球蛋白(-)，患者一般情況良好，良性可能性大，應(yīng)該考慮本病。除臨床癥狀與體征外，B超、CT等對診斷有一定幫助，但通常只能提示肝臟占位性病變，定性診斷常較困難，明確診斷仍靠病理檢查。
1.臨床表現(xiàn)。
2.實驗室及其他輔助檢查。
肝錯構(gòu)瘤的診斷
肝錯構(gòu)瘤的檢查化驗
肝功能可在正常范圍，有少數(shù)AFP升高，腫瘤摘除后下降，其原因不明，不易解釋。甲胎球蛋白陰性，另外CA19-9可能升高。
1.B超檢查 腹部超聲示邊界清楚的肝無回聲囊腫，可以是孤立的或多發(fā)的?？梢娔[瘤內(nèi)呈多囊狀(圓形或橢圓形)、壁厚、無鈣化的巨大塊影。
2.CT檢查 CT表現(xiàn)為少血管團塊，有包膜的囊和實質(zhì)組織，密度低于肝臟?？梢姼闻K內(nèi)巨大的密度不均的低密度區(qū)，可見多個囊性的液性暗區(qū)。目前，CT仍是快速、低廉的方法，同時可以很好地顯示解剖邊界以便決定手術(shù)切除的可能性。
3.血管造影 表現(xiàn)為無或少血管(纖維組織間小血管)腫塊。病灶侵入周圍肝實質(zhì)或侵犯下腔靜脈在肝間葉性錯構(gòu)瘤并不常見。因病灶血供少，動脈造影對診斷和手術(shù)的幫助很小。
4.放射性核素掃描 對本病的診斷也有一定的幫助。
5.腹平片 示其他正常腸內(nèi)氣體影像位置變低，但鈣化并不一定都能在影像上發(fā)現(xiàn)。
6.MRI同樣是一種有效的手段。隨著先進的MRI技術(shù)如梯度回波成像、自旋回波等技術(shù)的發(fā)展，MRI得到很大的提高。
肝錯構(gòu)瘤的鑒別診斷
錯構(gòu)瘤屬于良性腫瘤，但由于腫塊較大且可能在短時間內(nèi)迅速生長，很容易和惡性腫瘤相混淆，臨床上應(yīng)與肝細胞肝癌、肝母細胞瘤、嬰兒成血管內(nèi)皮細胞瘤、肝腺瘤相鑒別。
1.肝母細胞瘤 肝間葉性錯構(gòu)瘤需與肝母細胞瘤鑒別，但后者為實性腫塊，AFP 90%以上陽性。
2.其他的肝囊腫病變 其他可能的肝囊腫病變包括膽管囊腺瘤、寄生蟲性和非寄生蟲性囊腫也需與肝間葉性錯構(gòu)瘤鑒別，囊性畸胎瘤和單純性囊腫一般在腹平片或腹部超聲上有鈣化。
3.惡性間葉組織瘤并囊腫和惡性組織細胞瘤在切除大體標(biāo)本上都像良性肝間葉性錯構(gòu)瘤，因此需細致的鏡下檢查。
肝錯構(gòu)瘤的并發(fā)癥
本病少有發(fā)生扭轉(zhuǎn)的報道，但不伴有肝硬化，無惡性傾向。
1.腫塊向上壓迫膈肌可導(dǎo)致呼吸困難，嚴重的可引起呼吸窘迫或心功能不全。
肝錯構(gòu)瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
手術(shù)治療仍是本病的首選方法，此瘤雖為良性，但增大迅速給手術(shù)增加難度，故宜及早手術(shù)為妥。根據(jù)腫瘤所居部位，施行腫瘤切除或肝葉切除術(shù)。因錯構(gòu)瘤常與正常肝組織分界清，可選擇腫瘤摘除術(shù)。如腫瘤與肝組織緊密粘連，可作肝部分切除或肝葉切除。小兒肝臟多無硬化，再生能力強，為進行復(fù)雜的廣泛肝切除提供條件。對巨大的腫瘤，且與第1、2肝門及下腔靜脈粘連的，應(yīng)根據(jù)腫塊的大小、部位及與周圍血管的關(guān)系選擇術(shù)式，必要時采取全肝血流阻斷或低溫灌注全肝血流阻斷切肝，此法使肝局部溫度降低，術(shù)野處于無血狀態(tài)，解剖清楚，又保護肝細胞，有利于術(shù)后肝功能恢復(fù)。
(二)預(yù)后
經(jīng)過長期的臨床檢查證實，傳統(tǒng)上認為肝間葉性錯構(gòu)瘤為良性病變，屬發(fā)育畸形，沒有惡變傾向。盡管肝間葉性錯構(gòu)瘤因囊腫迅速擴大產(chǎn)生了類似新生物的生長特征，但全切術(shù)可治愈這一良性病變。本病偶有復(fù)發(fā)，應(yīng)術(shù)后隨訪。
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