肋骨融合
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胸廓發(fā)育不良綜合征(Thoracic insufficiency syndrome,簡稱TIS)是指胸廓不能支持正常的呼吸和肺臟生長。TIS 是一類綜合征的合稱。這類疾病大部分是先天性疾病,同時存在多系統(tǒng)的畸形,最多見的是先天性脊柱側(cè)凸和先天性側(cè)后凸畸形,這類先天性脊柱畸形類患者通常還合并有并肋，肋骨缺如等胸廓發(fā)育畸形。TIS可以分為四型:Ⅰ型為肋骨缺如和脊柱側(cè)凸，Ⅱ型為肋骨融合和脊柱側(cè)凸，Ⅲa型為全小胸廓，Ⅲb型為狹窄胸廓。
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肋骨融合的原因
TIS 是一類綜合征的合稱，并不是特指一種疾病。這類疾病大部分是先天性疾病,同時存在多系統(tǒng)的畸形,最多見的是先天性脊柱側(cè)凸和先天性側(cè)后凸畸形，這類先天性脊柱畸形類患者通常還合并有并肋，肋骨缺如等胸廓發(fā)育畸形。一般認(rèn)為，大多數(shù)先天性脊柱側(cè)凸是非遺傳性的，是由胚胎發(fā)育過程中的環(huán)境因素引起的。其次，嬰幼兒特發(fā)性脊柱側(cè)凸病情迅速進(jìn)展也可導(dǎo)致TIS，病因不明。此外，早發(fā)性脊柱側(cè)凸、Jeunes 綜合征、Jarcho-Levin 綜合征患者也可能患有TIS。Jeunes綜合征也是能引起TIS的一種疾病，Jeune綜合征即窒息性胸廓發(fā)育不良,又名胸廓-骨盆-指(趾)骨發(fā)育不良,為常染色體隱性遺傳病。本病因胸廓發(fā)育不良導(dǎo)致呼吸困難和反復(fù)呼吸道感染,嚴(yán)重者生后數(shù)周內(nèi)死亡。
肋骨融合的診斷
TIS通常伴肺和胸廓發(fā)育障礙。胸廓發(fā)育不全綜合癥是一類胸廓無力支撐正常呼吸系統(tǒng)或肺的成長。常發(fā)生于有肋骨和胸壁嚴(yán)重畸形并伴有脊柱側(cè)彎的小孩。
小兒肺的發(fā)育依賴于胸廓的生長,而胸廓必須通過肋骨和脊柱左右對稱的生長才能提供一個正常的環(huán)境，兩者的發(fā)育生長是相互依賴的。首先是胸廓不足以支持肺的正常呼吸,當(dāng)存在并肋或肋骨 缺如時,呼吸運(yùn)動受到限制,當(dāng)畸形進(jìn)展時,胸腔容積進(jìn)一步減少,胸廓功能不全加重,并容易導(dǎo)致肺不張、肺部感染等。其次是胸廓不足以支持肺的正常生長，胸廓畸形致使胸廓在各個方向的生長受到限制，致使肺組織的正常生長顯著受限。所以任何影響肺發(fā)育或胸廓發(fā)育的疾病都會引起相同的病理過程，肺泡毛細(xì)管上皮細(xì)胞的減少萎縮從而引起肺泡的減少，肺交換功能的減低，再加上呼吸運(yùn)動的受限，很容易引起肺功能不全。有患者先天性脊柱側(cè)凸患者的自然史,36歲死于嚴(yán)重限制性肺疾病導(dǎo)致的心臟驟停。
TIS分如下四型:Ⅰ型為肋骨缺如和脊柱側(cè)凸，Ⅱ型為肋骨融合和脊柱側(cè)凸，Ⅲa型為全小胸廓，Ⅲb型為狹窄胸廓，此分類對于VEPTR手術(shù) 有一定參考意義。各個類型引起肺功能降低的機(jī)制也不盡相同，其中Ⅰ型因為肺臟被壓縮在胸廓里，胸廓活動的容積丟失。Ⅱ型是因為凹側(cè)的并肋縮短了胸廓，限制了凹側(cè)肺的呼吸運(yùn)動。Ⅲa型是因為雙側(cè)胸廓的縱徑縮小引起的全小胸廓而限制了肺的呼吸運(yùn)動。Ⅲb型是因為雙側(cè)胸廓橫徑的縮小而形成的狹窄胸廓，限制了外呼吸。
肋骨融合的鑒別診斷
胸廓畸形有雙側(cè)或單側(cè)，可為整體性亦可局限于某部位。
一、雙側(cè)異常
1.桶狀胸。多見于氣氣管哮喘，慢性支氣管炎等所致的肺氣腫貤可見于老年和矮胖體型的人。胸廓的前后徑和左右徑都有增大，特別是前后徑顯著增加，有時與左右徑約相等，使胸呈桶狀，肋骨弓的前下斜度上抬，肋間隙加寬， 呼吸運(yùn)動顯著減弱，觸診語顫減弱或消失，叩診葉過清音，心濁音界縮小或不易叩出，肺下界和肝濁音界下降，聽診心音遙遠(yuǎn)，呼吸音減弱，呼氣延長，并發(fā)感染時，肺部可有顯啰音，X線示胸廓擴(kuò)張，肋間隙增寬，肋骨不行，活動減弱，膈肌下降且變平。并發(fā)肺氣腫時，一秒肺活量減少，殘氣量增大呈阻塞性通氣功能障礙。
2.扁平胸。見于慢性消耗性疾病如肺結(jié)核等，亦可見于瘦長體型者，胸廓扁平，前后徑小且常短左右徑的一半;鎖骨突出，上下窩明顯，肋骨下垂，肋間隙小，肋間肌萎縮，腹上角呈銳角，扁平胸者常伴無力體征，內(nèi)臟下垂，胸廓擴(kuò)張度差，易于患肺結(jié)核。以往稱為結(jié)核體征。
3.漏斗胸。本病屬先天性發(fā)育異常，有遺傳傾向如馬凡(marfans)綜合征。漏斗胸系 胸骨下部和劍突處凹陷呈漏斗狀的胸廓畸形?；颊邇蓚?cè)下胸廓呈扁平狀，胸骨角以下向后方塌陷，劍突部位最為明顯，胸骨下端與脊柱的距離縮短，胸骨兩側(cè)肋骨內(nèi)彎，且可伴發(fā)脊柱后側(cè)突或其他畸形。胸廓運(yùn)動常受限制，心臟因受壓移位，多數(shù)向左側(cè)稱位。臨床表現(xiàn)，嬰幼兒時期胸廓畸形可不明顯，多無癥狀，隨年齡增長胸 郭畸形逐漸加重，出現(xiàn)呼吸困難，心悸心前區(qū)首長痛和慢性支氣管炎，肺炎的癥狀，肺底可聞及濕啰音，由于心臟移位，可聞及心音分裂和收縮期雜音等。X線檢查 可見心臟移位，并能了胸骨下端后凹陷程度。心電圖有心臟移位和轉(zhuǎn)閏的改變，肺功能檢查為限制性通氣功能障障礙，若合并慢性支氣管炎反復(fù)發(fā)作可引起阻塞性通氣功能障礙。
4.雞胸。病因為佝僂病，兒童時期反復(fù)呼吸道感染亦可引起雞胸。雞胸系胸骨向前突出尤其下部更為明顯。胸廓前后徑增大，橫徑縮小，多伴有一側(cè)或雙側(cè)肋軟骨凹陷;肋骨與肋軟骨連接處增大變厚，呈串珠狀;胸前部肋緣外翻，呼吸運(yùn)動膈肌收縮，使胸壁內(nèi)側(cè)向內(nèi)牽引，日 久即形成自胸骨劍突沿膈肌附著部位向內(nèi)下陷的深溝。稱肋膈溝。本病多見于兒童和青少年，又稱為佝僂病胸。X線檢查示兩側(cè)胸廓扁平，胸骨上段和所屬肋軟骨前 凸。肺功能檢查為限制性通氣功能障礙。
5.脊柱畸形。病因很多，可由于先天性發(fā)育異常伴有椎體畸形，或繼發(fā)于結(jié)核病，佝僂病，骨軟化，外傷，神經(jīng)肌肉病變以及嚴(yán)重胸膜增厚，胸廓成形術(shù)等，但多數(shù)病因不明。本病是胸椎向側(cè)和向后彎曲引起胸廓畸形，嚴(yán)重者脊柱彎曲凸側(cè)的肋間隙明顯增寬，胸廓隆起;凹側(cè) 胸廓的肋間隙變窄，胸廓下陷，致使肺部受壓和肺發(fā)育不良或引起局限性不張;未受壓肺臟可產(chǎn)生代償性肺氣腫?；颊邩O易伴發(fā)慢性支氣管炎，發(fā)展至右心肥大和肺心病。臨床主要表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難，呼吸淺速，心率增快，可出現(xiàn)發(fā)紺。下呼吸道感染和肺炎為誘發(fā)呼吸衰竭和心力衰竭的主要原因。兒童期一般無明顯癥狀。X線檢查可了角脊柱畸形和胸部，膈肌的活動幅度以及肺部情況。肺功能呈限制性通氣功能障礙，伴發(fā)慢性支氣管炎者，出現(xiàn)不同程度的阻塞性通氣功能障礙的改變。
二、單側(cè)異常
1.單側(cè)增大。一側(cè)胸腔大量積氣積液或積膿，胸腔內(nèi)腫瘤可使患側(cè)隆起?；紓?cè)肺功能減損，胸腔內(nèi)腫瘤可使患側(cè)隆起。患側(cè)肺功能減損，慢性病例對側(cè)代償性肺氣腫。氣管移向健則，氣胸側(cè)叩診鼓音，胸腔積液則的叩診呈濁音或?qū)嵰?，聽診呼吸音減弱或消失。X線檢查，胸腔穿刺抽人民幣或抽液檢查可明確疾病性質(zhì)，必要時行胸腔鏡檢查。
2.單側(cè)縮小。一側(cè)胸廓塌陷可因膿胸或胸膜炎愈合的廣泛胸膜增厚，粘連及收縮，肺不張，肺纖維化，慢性纖維性肺結(jié)核，慢性肺化膿等疾患而引起，臨床表現(xiàn)隨原發(fā)病不同而不同，氣管移向患側(cè)，患側(cè)胸廓變小，脊柱常見健側(cè)側(cè)凸。
三、局部異常
1.局部隆起。見于心臟擴(kuò)大，心包積液，主動脈瘤，胸內(nèi)或胸壁腫瘤等。循環(huán)系統(tǒng)疾病引起者，可有心臟聽診異常改變及心電圖變化。胸辟病變主要有結(jié)核炎癥腫瘤肋骨骨折等。
2.局部下陷。胸膜粘連可使胸廓局部塌陷，鎖骨上下窩下陷可能由肺炎結(jié)核病灶纖維化，肺不張等引起;佝僂病的肋隔溝則為沿膈肌附著處下陷。
TIS通常伴肺和胸廓發(fā)育障礙。胸廓發(fā)育不全綜合癥是一類胸廓無力支撐正常呼吸系統(tǒng)或肺的成長。常發(fā)生于有肋骨和胸壁嚴(yán)重畸形并伴有脊柱側(cè)彎的小孩。
小兒肺的發(fā)育依賴于胸廓的生長,而胸廓必須通過肋骨和脊柱左右對稱的生長才能提供一個正常的環(huán)境，兩者的發(fā)育生長是相互依賴的。首先是胸廓不足以支持肺的正常呼吸,當(dāng)存在并肋或肋骨 缺如時,呼吸運(yùn)動受到限制,當(dāng)畸形進(jìn)展時,胸腔容積進(jìn)一步減少,胸廓功能不全加重,并容易導(dǎo)致肺不張、肺部感染等。其次是胸廓不足以支持肺的正常生長，胸廓畸形致使胸廓在各個方向的生長受到限制，致使肺組織的正常生長顯著受限。所以任何影響肺發(fā)育或胸廓發(fā)育的疾病都會引起相同的病理過程，肺泡毛細(xì)管上皮細(xì)胞的減少萎縮從而引起肺泡的減少，肺交換功能的減低，再加上呼吸運(yùn)動的受限，很容易引起肺功能不全。有患者先天性脊柱側(cè)凸患者的自然史,36歲死于嚴(yán)重限制性肺疾病導(dǎo)致的心臟驟停。
TIS分如下四型:Ⅰ型為肋骨缺如和脊柱側(cè)凸，Ⅱ型為肋骨融合和脊柱側(cè)凸，Ⅲa型為全小胸廓，Ⅲb型為狹窄胸廓，此分類對于VEPTR手術(shù) 有一定參考意義。各個類型引起肺功能降低的機(jī)制也不盡相同，其中Ⅰ型因為肺臟被壓縮在胸廓里，胸廓活動的容積丟失。Ⅱ型是因為凹側(cè)的并肋縮短了胸廓，限制了凹側(cè)肺的呼吸運(yùn)動。Ⅲa型是因為雙側(cè)胸廓的縱徑縮小引起的全小胸廓而限制了肺的呼吸運(yùn)動。Ⅲb型是因為雙側(cè)胸廓橫徑的縮小而形成的狹窄胸廓，限制了外呼吸。
肋骨融合的治療和預(yù)防方法
孕婦可以在懷孕期間通過B超檢查跟X射線檢查胎兒發(fā)育是否正常，眾所周知X射線對胎兒有一定的損傷，但這主要是在妊娠早期。X射線檢查在觀察胎兒的骨骼發(fā)育方面具有其他檢查手段所不可替代的優(yōu)點(diǎn)。在妊娠晚期，醫(yī)生懷疑胎兒骨骼發(fā)育異常時，往往需要用到這一檢查手段。
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