羥磷灰石沉積病
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羥磷灰石（calcium hydroxyapatite,HA）是骨骼（包括牙齒）的主要礦鹽。它在骨骼、牙齒外組織沉積，即為異位鈣化。異位鈣化可發(fā)生于機體各個部分，包括局部的和系統(tǒng)的結締組織、關節(jié)及關節(jié)周圍組織。關節(jié)及關節(jié)周圍組織鈣化，常不出現(xiàn)癥狀，但有時可造成急性關節(jié)炎和其他多種慢性關節(jié)疾患。此病一般癥狀較輕，甚或無任何癥狀，但也可以致關節(jié)破壞畸形而需關節(jié)更換術。HA的關節(jié)周圍沉積可發(fā)生于任何年齡，但其關節(jié)內沉積，多見于老年人?！ ?/p>
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診斷
在臨床實踐中，對疑為羥磷灰石沉積癥的病人可先用X線平生檢查，而后采取滑膜液用茜素紅染色進行光鏡檢查，并選擇適當標本進行電鏡檢查[21]。以作出臨床診斷。而精確的晶體鑒定，有賴于電子衍射或X線衍射或紅外線分光鏡檢查[20]。本病可見關節(jié)及關節(jié)周圍HA沉積，急性或慢性損傷見于關節(jié)囊、肌腱、滑囊或關節(jié)面。在使用過度的關節(jié)中最容易發(fā)生。X線檢查一般無診斷價值，肯定診斷仍有待HA結晶鑒定?！ ?/p>
治療措施
急性炎癥時對癥處理，服用非甾類抗炎藥，急性滑膜炎時，抽吸關節(jié)滲液，或關節(jié)內注射糖皮質激素可縮短病程和減輕癥狀。有慢性嚴重關節(jié)破壞性改變者，服藥無效。有時需手術切除HA沉積
【病因學】
HA沉積的原因不清。正常結締組織含有抗鈣化的抑制因子。體外試驗表明，無機焦磷酸、蛋白多糖聚合體及非膠原性蛋白均有防止組織鈣化的作用。如果由于組織外傷、老化、正常的鈣化抑制作用減弱；或由于組織內存在核心形成劑（mucleating agents），促成細胞鈣化機制；或由于代謝障礙，使局部溶質濃度升高等均可促進鈣鹽的異常沉積[21]。
按目前臨床所見，HA異常沉積，大致可發(fā)生于下列三種情況[20]：
1.組織的損傷（營養(yǎng)不良性鈣化）；
2.高鈣血癥或甲狀旁腺機能亢進狀態(tài)（轉移性鈣化）；
3.不明原因的特發(fā)性鈣化。
HA的沉積多發(fā)于容易損傷的關節(jié)，相對缺血的肌腱，有病的組織（局部的或系統(tǒng)的結締組織病）或病灶，及老年患者，說明正常組織對防止鈣經(jīng)形成是重要的。代謝障礙、高血鈣、高血磷、甲狀旁腺機能亢進、維生素D中毒、糖尿病、慢性腎功能衰竭，均可促進鈣化。說明代謝因素在其中起了作用。而特發(fā)性鈣化的病人，并無明顯原因。而且這種病人常呈多部位、多關節(jié)受累，其沉積中常雜有其他結晶成分，沉積物巨大，或有家族史，說明這種病人有全身性的鈣化促進因素?！ ?/p>
病理改變
HA單體結晶很小，呈桿狀或針狀，長度50～500?不等，非雙重折射性。僅能為電子顯微鏡所見。晶體可聚合成聯(lián)合體，見于細胞內，外1～20μm長，球狀，Wright染色體微紫色，茜素紅染色呈亮紅色。
沉積物以單體結晶或小聚合體形式分散分布于關節(jié)內，但在關節(jié)周圍可形成大的“塊性”沉積物。越長越大，可呈腫瘤樣發(fā)展[22、23]。
HA沉積于關節(jié)和關周組織，一般不發(fā)生癥狀，但當晶體泄流，即呆引起急性炎癥，表現(xiàn)為滑膜炎或關節(jié)周圍炎[20、21]。
HA沉積也見于骨關節(jié)炎和破壞性關節(jié)病等慢性關節(jié)病。根據(jù)觀察，HA的沉積并不是骨關節(jié)炎的結果，而是關節(jié)病的原因。因為⑴原發(fā)性骨關節(jié)炎很少在骨關節(jié)發(fā)生；⑵在嚴重HA關節(jié)病的非炎性骨膜液中，發(fā)現(xiàn)高水平的膠原酶、蛋白酶和膠原碎片，其濃度超過類風濕性關節(jié)炎和無并發(fā)癥的骨關節(jié)炎；⑶在年輕的(＜30歲)沒有骨關節(jié)炎的病人中也可分離出HA結晶。實驗證明，滑膜組織培養(yǎng)，與HA結晶接觸后，可明顯增加膠原酶、蛋白酶的釋放。所以關節(jié)AH沉積，有可能引起關節(jié)的破壞性變。
臨床表現(xiàn)
正發(fā)前面所述，HA沉積于關節(jié)或關周組織，可無任何癥狀，也可發(fā)生急性炎癥或慢性關節(jié)炎。在臨床表現(xiàn)上可見[21]：
1.關節(jié)周圍炎 可發(fā)生任何年齡和性別。常于受傷后或自發(fā)突然開始，疼痛明顯，局部有觸痛。數(shù)日后逐漸緩解或完全消退。肩關節(jié)受累占705。病變累及肩峰下滑囊、肌腱，活動受限，局部皮膚可紅腫。其他常發(fā)生的關節(jié)有膝、髖、腕及指關節(jié)。有時事慢性關節(jié)痛，關節(jié)活動時常牽涉受累肌腱引起疼痛。
2.滑膜炎 急性滑膜炎可涉及多個關節(jié)。有時除了在炎性滑膜液中的找到HA結晶外，并無其他明顯原因。滑膜液細胞數(shù)常在2×109/L（2000/mm3）以下，有時高至50×109/L(50000/mm3)，以單核細胞為主，偶爾中性粒細胞占優(yōu)勢。
3.骨關節(jié)炎 關節(jié)的表現(xiàn)如同原發(fā)性骨關節(jié)炎，但受累的關節(jié)不同?；ひ?、滑膜組織和軟骨中可發(fā)現(xiàn)HA結晶。這種結晶是關節(jié)病變的原因或結果，各作者仍有爭論。但HA結晶可致炎癥、可直接損傷關節(jié)已如上述。
4.破壞性關節(jié)病 多見于膝肩關節(jié)，表現(xiàn)痛、腫、活動受限。多發(fā)生于老年患者。癥狀可輕也可嚴重疼痛，從關節(jié)功能障礙至關節(jié)侵蝕、萎縮、破壞、畸形。關節(jié)液細胞少于1×109/L，也可為血性滲出液。關節(jié)液內有HA結晶。
輔助檢查
關節(jié)滑膜液的細胞數(shù)一般不高。慢性關節(jié)病時細胞數(shù)常在1×109/L以下，急性、亞急性者也常在2×109/L以下，以單核細胞為主。
X線檢查一般無特殊診斷價值。但嚴重的關節(jié)病變顯示侵蝕、破壞和增生性改變，細小的鈣化沉積并不能在X線象上顯示。而大塊性結晶聯(lián)合體在X線片上表現(xiàn)為鈣化陰影。在關節(jié)周圍腱肌附著處，呈現(xiàn)球形工不規(guī)則形鈣化陰影，內無骨小梁結構，也不象焦磷酸鹽性軟骨鈣化癥那樣，有“線型”表現(xiàn)。這種鈣化陰影，在急性關節(jié)炎過程中，可發(fā)生動態(tài)改變。先見明顯清晰的陰影，而后松軟、彌散，并逐漸消失。估計是由于結晶泄流，并被吞噬所致。
滑膜液、滑膜組織中的HA沉積，可先用茜素紅染色篩選，以觀察是否有紅色球狀的含鈣性物質。光鏡只能見聚合性球狀HA結日化，單體結晶需用電鏡分辨。
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