纖維結(jié)構(gòu)不良
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纖維結(jié)構(gòu)不良是一種纖維骨組織的良性瘤樣分化。常見為單灶性的骨病損。常發(fā)生于青少年骨骼快速生長期，可終生擴大發(fā)展。多發(fā)性纖維結(jié)構(gòu)不良為鄰近骨的多發(fā)病灶。好發(fā)部位為股骨近段、脛骨、肱骨、肋骨和頭面骨，全身其它骨也有發(fā)生。病損影響骨的強度，反復(fù)病理性骨折造成畸形。伴有性早熟，Café-au-lait斑的多灶性纖維結(jié)構(gòu)不良稱為Albright’s綜合癥。
目錄 |
纖維結(jié)構(gòu)不良的原因
骨纖維結(jié)構(gòu)不良的發(fā)病原因不明，有人認為是內(nèi)分沁紊亂所致，也有人認為是骨的發(fā)育異常所形成。
纖維結(jié)構(gòu)不良的診斷
根據(jù)發(fā)病年齡、部位等臨床表現(xiàn)，特別是結(jié)合顱骨X 線表現(xiàn)的特點，可以做出診斷。
纖維結(jié)構(gòu)不良的鑒別診斷
1.囊腫型 多見于發(fā)病早期或顱蓋部位的病變，在顱骨的板障之間可見大小不等的囊腫樣骨密度減低區(qū)，有的表現(xiàn)為多房性，板障增寬，外板隆起變薄，而內(nèi)板常不受影響。
2.硬化型 多見于病變晚期或位于顱底部位的病變，病變較廣泛，常引起顱骨畸形改變，骨質(zhì)增厚，陰影密度增大呈“象牙質(zhì)”硬化改變，多見于額骨的眶板及蝶骨的小翼部位。
3.混合型 為囊腫型和硬化型同時存在，多見于顱骨穹隆部，范圍較小者需要與腦膜瘤引起的顱骨改變相鑒別。若為多發(fā)性者，在身體的其他部位骨骼也能見到上述的類似表現(xiàn)。有軟骨組織存在時，呈云絮狀或棉團樣陰影。骨組織較多時可呈磨玻璃狀。
根據(jù)發(fā)病年齡、部位等臨床表現(xiàn)，特別是結(jié)合顱骨X 線表現(xiàn)的特點，可以做出診斷。
纖維結(jié)構(gòu)不良的治療和預(yù)防方法
根據(jù)不同的病因進行針對性治療。
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