第Ⅰ型脊髓血管畸形
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脊髓硬脊膜動(dòng)靜脈畸形多見(jiàn)于男性，男女比例為4～8∶1。本病的發(fā)病年齡平均在45歲左右。病變好發(fā)于胸腰段。無(wú)明顯的家族發(fā)病傾向。統(tǒng)計(jì)資料顯示，本型患者多伴有獲得性疾病，可能與創(chuàng)傷性因素有關(guān)，但其確切機(jī)制尚不清楚。
目錄 |
第Ⅰ型脊髓血管畸形的病因
(一)發(fā)病原因
硬膜動(dòng)靜脈畸形中，動(dòng)脈的供應(yīng)來(lái)源于脊柱節(jié)段動(dòng)脈的硬脊膜分支(圖1)。在大多數(shù)情況下，動(dòng)靜脈瘺發(fā)生于神經(jīng)根袖背外側(cè)面的神經(jīng)孔內(nèi)。在硬膜內(nèi)有較少的血液流經(jīng)病灶，病灶的靜脈回流至硬膜內(nèi)，再回流到脊髓的冠狀靜脈叢。90%左右的病變發(fā)生于胸6～12，10%左右的病例發(fā)生在硬膜。動(dòng)靜脈瘺平面的節(jié)段動(dòng)脈供應(yīng)脊髓前動(dòng)脈或脊髓后動(dòng)脈。病灶通常只有一條滋養(yǎng)動(dòng)脈，此即Ⅰ A型。當(dāng)病灶有2條或多條血管供應(yīng)時(shí)，則屬于Ⅰ B型的特點(diǎn)。
(二)發(fā)病機(jī)制
冠狀靜脈叢的血流方向，一般是向上流經(jīng)枕骨大孔進(jìn)入顱內(nèi)。在臨床上，如果用多普勒測(cè)量血液的流速和壓力去檢測(cè)硬膜外動(dòng)靜脈畸形處的血流動(dòng)力學(xué)時(shí)，可以發(fā)現(xiàn)病變局部在舒張期末時(shí)的血流速度于病變切除后有所改善，而且血管阻力增加，這主要是靜脈內(nèi)壓力升高的結(jié)果。在大多數(shù)病例，硬膜動(dòng)靜脈瘺平均靜脈內(nèi)壓力為全身動(dòng)脈內(nèi)壓的3/4左右。從血流動(dòng)力學(xué)的觀察中可以發(fā)現(xiàn)：患有脊髓硬膜動(dòng)靜脈畸形的患者，其神經(jīng)功能障礙的病理生理學(xué)改變主要是由于局部靜脈壓升高所致。此類患者一旦突然出現(xiàn)神經(jīng)功能惡化，大多與靜脈系統(tǒng)的急劇充血直接相關(guān)，且其中大多數(shù)病例可能為可逆性改變。
第Ⅰ型脊髓血管畸形的癥狀
1.疼痛是脊髓動(dòng)靜脈畸形患者最為常見(jiàn)的癥狀，本型亦然。胸腰段背部或臀部的疼痛可能為其主要癥狀，亦可出現(xiàn)神經(jīng)根性痛。其發(fā)生率占本組病例的40%～50%。
2.運(yùn)動(dòng)障礙 在脊髓硬膜動(dòng)靜脈畸形的患者中。有30%～40%伴有運(yùn)動(dòng)功能障礙，其通常為上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和與腰骶部脊髓相關(guān)的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的混合性功能障礙。臨床檢查時(shí)可以發(fā)現(xiàn)臀肌和腓腸肌有萎縮征，且常合并下肢的反射亢進(jìn)。體力勞動(dòng)、長(zhǎng)時(shí)間站立和各種俯身、彎腰、伸展或屈曲等姿勢(shì)等均可加重癥狀。此主要是由于脊髓硬膜動(dòng)靜脈畸形引起交通靜脈的壓力升高，致使全身動(dòng)脈壓隨之增高之故;也可以認(rèn)為是站立時(shí)加重了靜脈充血的緣故。
3. 感覺(jué)障礙約有1/3的患者可有感覺(jué)障礙，表現(xiàn)為感覺(jué)遲鈍、皮膚過(guò)敏或其他異常，亦可出現(xiàn)觸覺(jué)或位置覺(jué)的缺如。
4.其他癥狀 脊髓硬膜動(dòng)靜脈畸形患者亦可發(fā)生蛛網(wǎng)膜下隙出血，但較為少見(jiàn)。此外為靜脈血栓形成所致的急性壞死性脊髓病，并可能導(dǎo)致突發(fā)性癱瘓(Foix Alajouanine綜合征)，此可能是因靜脈內(nèi)血栓突然發(fā)生回流之故。
1.病史及臨床特點(diǎn) 主要是進(jìn)行性發(fā)展的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的混合性癱瘓，并可合并有疼痛、感覺(jué)障礙、臀肌萎縮和中老年男性的括約肌功能障礙。無(wú)論動(dòng)靜脈瘺是位于腰骶部水平以上還是以下，其癥狀大多與腰骶段脊髓有關(guān)。其中80%的患者呈現(xiàn)為緩慢發(fā)展的脊髓病，約10%的患者為急性發(fā)病。本病易被誤診，大約僅有30%的病例在發(fā)病后1年內(nèi)被確診，另有半數(shù)以上的患者在癥狀出現(xiàn)2～3年后才作出診斷。
2.影像學(xué)所見(jiàn)
(1)MRI檢查：表現(xiàn)為在MRI片上顯示有異常的血管，腰骶段脊髓于胸2加權(quán)像上有異常信號(hào)可能是惟一的異常發(fā)現(xiàn)。MRI上可以顯示血液流空現(xiàn)象，這與脊髓周圍迂曲擴(kuò)張靜脈的表現(xiàn)相一致。如果患者的MRI檢查結(jié)果正常而高度懷疑患有本病，應(yīng)進(jìn)行脊髓造影。如果造影正常，則無(wú)必要行脊髓動(dòng)脈造影。MRI檢查所見(jiàn)可用于與髓內(nèi)腫瘤相區(qū)別。
(2)CTM：對(duì)本病往往更為敏感和具有特異性。與沒(méi)有造影劑相比，在CTM掃描片上于脊髓的背外側(cè)可以看到一個(gè)較大且呈卷曲狀的血管。造影時(shí)患者應(yīng)取仰臥位進(jìn)行，以檢查硬膜內(nèi)的靜脈回流。硬膜上的動(dòng)靜脈畸形在CTM圖像上表現(xiàn)為完全阻塞者較為少見(jiàn)。
(3)選擇性脊髓動(dòng)脈造影：是確定本病最為理想的診斷方法。在血管造影時(shí)，脊髓前動(dòng)脈易于辨認(rèn)，與硬膜上的動(dòng)靜脈畸形相關(guān)的血供亦可確定。病變區(qū)所有滋養(yǎng)動(dòng)脈都應(yīng)該明確，以防依此進(jìn)行手術(shù)的術(shù)后動(dòng)靜脈瘺交通支復(fù)發(fā)。
第Ⅰ型脊髓血管畸形的診斷
第Ⅰ型脊髓血管畸形的檢查化驗(yàn)
1.MRI檢查 表現(xiàn)為在MRI片上顯示有異常的血管，腰骶段脊髓于T2加權(quán)像上有異常信號(hào)可能是惟一的異常發(fā)現(xiàn)。MRI上可以顯示血液流空現(xiàn)象，這與脊髓周圍迂曲擴(kuò)張靜脈的表現(xiàn)相一致。如果患者的MRI檢查結(jié)果正常而高度懷疑患有本病，應(yīng)進(jìn)行脊髓造影。如果造影正常，則無(wú)必要行脊髓動(dòng)脈造影。MRI檢查所見(jiàn)可用于與髓內(nèi)腫瘤相區(qū)別。
2.CTM 對(duì)本病往往更為敏感和具有特異性。與沒(méi)有造影劑相比，在CTM掃描片上于脊髓的背外側(cè)可以看到一個(gè)較大且呈卷曲狀的血管。造影時(shí)患者應(yīng)取仰臥位進(jìn)行，以檢查硬膜內(nèi)的靜脈回流。硬膜上的動(dòng)靜脈畸形在CTM圖像上表現(xiàn)為完全阻塞者較為少見(jiàn)。
3.選擇性脊髓動(dòng)脈造影 是確定本病最為理想的診斷方法。在血管造影時(shí)，脊髓前動(dòng)脈易于辨認(rèn)，與硬膜上的動(dòng)靜脈畸形相關(guān)的血供亦可確定。病變區(qū)所有滋養(yǎng)動(dòng)脈都應(yīng)該明確，以防依此進(jìn)行手術(shù)的術(shù)后動(dòng)靜脈瘺交通支復(fù)發(fā)。
第Ⅰ型脊髓血管畸形的并發(fā)癥
靜脈血栓形成所致的急性壞死性脊髓病，可并發(fā)突發(fā)性癱瘓。
第Ⅰ型脊髓血管畸形的預(yù)防和治療方法
預(yù)防：本癥病因未明，尚無(wú)有效預(yù)防方法。
第Ⅰ型脊髓血管畸形的西醫(yī)治療
手術(shù)治療
本病的治療較為復(fù)雜，難度亦大，需經(jīng)驗(yàn)豐富者施術(shù)。其方法主要是血管栓塞及外科手術(shù)干預(yù)，現(xiàn)分述于后。
1.血管內(nèi)治療 凡具有手術(shù)治療適應(yīng)證者，一般多主張先行血管內(nèi)治療，其主要目的是栓塞或閉塞遠(yuǎn)端的滋養(yǎng)動(dòng)脈、動(dòng)靜脈交通支和硬膜內(nèi)靜脈回流的近側(cè)部分。目前大多選用溶于造影劑中的聚乙烯乙醇懸液注入滋養(yǎng)動(dòng)脈根部進(jìn)行栓塞。但應(yīng)注意，聚乙烯乙醇治療后局部有較高的再通率，且易使脊髓病癥狀加劇。
此外，亦可以采用異丁2-丙烯酸鹽(ICBA)或非異丁丙烯酸鹽(NBCA)，其為液體栓子，可通過(guò)小口徑導(dǎo)管注入。在血管內(nèi)經(jīng)過(guò)一段潛伏期以后，出現(xiàn)注射物聚乙烯化和血管的閉鎖。在潛伏期可以通過(guò)改變氰化丙烯酸鹽的濃度、造影劑的量和葡萄糖來(lái)控制。如果氰化丙烯酸鹽到達(dá)冠狀靜脈叢并與之發(fā)生聚合，則會(huì)損害脊髓的血流，且有可能導(dǎo)致神經(jīng)功能的惡化。
2.外科治療 對(duì)脊髓硬膜動(dòng)靜脈畸形的外科治療主要是通過(guò)顯微外科技術(shù)完成，包括硬膜內(nèi)回流靜脈的電凝和切斷術(shù)、硬膜內(nèi)神經(jīng)根袖動(dòng)靜脈畸形病灶切除術(shù)，亦可同時(shí)行回流靜脈的電凝和切斷術(shù)。
手術(shù)操作按脊柱后路手術(shù)常規(guī)進(jìn)行，椎板切除開(kāi)窗后，首先檢查硬膜和近側(cè)的神經(jīng)根袖，對(duì)于節(jié)段動(dòng)脈不同時(shí)供應(yīng)脊髓前動(dòng)脈和動(dòng)靜脈畸形病灶者，可行硬膜和病灶切除及硬膜片狀移植術(shù)。在切開(kāi)硬膜后確認(rèn)伴行神經(jīng)根的硬膜內(nèi)靜脈，并將其電凝。對(duì)節(jié)段性動(dòng)脈共同供應(yīng)脊髓前動(dòng)脈和動(dòng)靜脈瘺的患者，應(yīng)該切開(kāi)硬膜，在蛛網(wǎng)膜下隙、脊髓的后外側(cè)，將硬膜內(nèi)靜脈電凝切斷。對(duì)于有多根回流靜脈者或Ⅰ B型動(dòng)靜脈瘺(有多條滋養(yǎng)動(dòng)脈)，手術(shù)則更為復(fù)雜。
第Ⅰ型脊髓血管畸形的護(hù)理
預(yù)后
手術(shù)效果取決于患者的術(shù)前神經(jīng)功能狀況。有效率一般可達(dá)80%以上，但亦有惡化的病例，一般在8%以內(nèi)。
第Ⅰ型脊髓血管畸形吃什么好？
一、第Ⅰ型脊髓血管畸形手術(shù)后食療方(下面資料僅供參考，詳細(xì)需要咨詢醫(yī)生)
［組方］鮮南瓜500g、紅棗20g、紅糖適量。
［制法］南瓜去皮，切成小方塊，加入紅棗、紅糖，清水煮熟即可。
［用法］佐餐食用，空腹時(shí)食用更佳。
［適用］術(shù)后氣血兩虛、體質(zhì)虛弱者。
2、黑芝麻豆奶
［組方］黑芝麻30g、黃豆粉40g。
［制法］黑芝麻用微火翻炒至熟，研成細(xì)粉備用，將黃豆粉放入鍋中，加清水適量，調(diào)拌成稀糊狀，浸泡30分鐘，小火煨煮至沸，用紗布過(guò)濾收取豆?jié){，再加入鍋中，用小火煨煮至沸，調(diào)入黑芝麻粉，拌和均勻即成。
［用法］早晚分服，服時(shí)可酌加紅糖。
［適用］手術(shù)后氣血兩虛，肝血不足者尤適宜。
［組方］鱸魚1條(200g)、黃芪30g、懷山藥30g、陳皮6g、生姜4片。
［制法］將鱸魚去雜洗凈切成塊。黃芪、山藥、陳皮洗凈，全部用料一起放入鍋內(nèi)，加清水適量，大火煮沸后，小火煨1小時(shí)即可。
［用法］飲湯食肉。
［適用］健脾益氣，開(kāi)胃和中，手術(shù)后病人恢復(fù)體質(zhì)尤為適用。
4、紅棗燉兔肉
［組方］紅棗60g、兔肉250g。
［制法］將兔肉洗凈，入沸水鍋中焯透撈出切成小塊與紅棗同放入砂鍋，加水適量，大火煮沸，加入料酒，改用小火煨燉40分鐘，待兔肉熟后加入蔥花、姜末、鹽、味精、五香粉拌均勻，煨沸再加入香油即成。
［用法］佐餐當(dāng)菜，隨意服食。
［適用］雙補(bǔ)氣血，恢復(fù)術(shù)后體力、精神。
二、第Ⅰ型脊髓血管畸形吃哪些對(duì)身體好?
1、多吃素類食品，可選擇豆類的食品或者粗纖維的食品，原蔥和黑巧克力對(duì)血管有益。
三、第Ⅰ型脊髓血管畸形手術(shù)后最好不要吃哪些食物?
1、忌肥膩，避免寒冷及刺激性食品。
2.禁食發(fā)物。如魚類、蝦、蟹、雞頭、豬頭肉、鵝肉、雞翅、雞爪等。
3.盡量少吃辛辣、刺激的食物。例如：洋蔥、胡椒、辣椒、花椒、芥菜、茴香。
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