病理學(xué)/垂體腫瘤
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（一）垂體腺瘤
垂體腺瘤是垂體前葉腺細(xì)胞形成的良性腫瘤，占顱內(nèi)腫瘤10％～15％，臨床有特殊表現(xiàn)：①功能性垂體腺瘤分泌過多的某種激素，表現(xiàn)為有關(guān)功能亢進(jìn)，但晚期可由于腫瘤過大壓迫血管，引起大面積壞死而轉(zhuǎn)為功能低下；②壓迫正常垂體組織使其激素分泌障礙，表現(xiàn)為功能低下；③當(dāng)直徑超過1cm時(shí)，將使蝶鞍擴(kuò)大，直徑超過2cm時(shí)常向鞍上、蝶竇伸展，壓迫視交叉及視神經(jīng)，引起同側(cè)偏盲或其他視野缺失及其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。
垂體腺瘤生長(zhǎng)緩慢，發(fā)現(xiàn)時(shí)大小不一、小者直徑僅數(shù)毫米，大者可達(dá)10cm，由于CT及核磁共振等影像診斷技術(shù)的應(yīng)用，一般都能早期診斷治療，巨大腺瘤已十分罕見。腫瘤多數(shù)有包膜，少數(shù)微小腺瘤可無(wú)包膜，不易與局灶性增生區(qū)別。腫瘤一般柔軟，灰白或微紅，有時(shí)可見灶狀缺血性壞死或出血。鏡下瘤細(xì)胞呈圓形、多角形，可大可小，在同一腫瘤內(nèi)大小比較均勻。細(xì)胞排列成團(tuán)狀、條索狀、片狀或乳頭狀，僅有少量間質(zhì)及毛細(xì)血管將其分隔，少數(shù)呈彌漫散在排列。根據(jù)瘤細(xì)胞染色不同，過去分為以下3種：①嫌色性細(xì)胞腺瘤（chromophobe adenoma），約占垂體腺瘤的2/3（圖15-2）；②嗜酸性細(xì)胞腺瘤（acidophile adenoma），約占1/3；③其余為嗜酸性細(xì)胞腺瘤（basophile adenoma）。但這種分類不能準(zhǔn)確地反映其功能，如嗜酸性細(xì)胞腺瘤有的分泌GH，有的分泌PRL，而嫌色細(xì)胞腺瘤大部份是有功能的，現(xiàn)在使用特異性抗體及免疫組化技術(shù)，從功能上加以鑒別，提出了以下新的分類。
圖15-2 垂體嫌色細(xì)胞腺瘤
1．生長(zhǎng)激素細(xì)胞腺瘤（somatotroph adenoma）約占垂體腺瘤的1/4，由于發(fā)現(xiàn)常較晚，因而體積較大，在電鏡下胞漿中可見直徑平均500nm的分泌顆粒，該腺瘤約一半有致密的分泌顆粒，免疫組化染色強(qiáng)陽(yáng)性，HE切片中胞漿嗜酸性，血中GH水平增高，臨床表現(xiàn)為巨人癥或肢端肥大癥；另一半只有稀疏的分泌顆粒，免疫組化呈弱陽(yáng)性反應(yīng)，HE切片胞漿弱嗜酸性或嫌色性，并不分泌過多的GH，因正常垂體組織受其壓迫，臨床表現(xiàn)為垂體前葉功能低下。
2．催乳素細(xì)胞腺瘤（lactotroph adenoma）為垂體腺瘤中最多的一種，約占30％，電鏡下胞漿中多為稀疏的小分泌顆粒（圖15-3），血中PRL水平增高，在女性早期能出現(xiàn)溢乳-閉經(jīng)綜合征，故發(fā)現(xiàn)時(shí)腫瘤較小。在男性及老年婦女，催乳素過高血癥的癥狀不明顯，因而發(fā)現(xiàn)時(shí)腫瘤較大。
圖15-3 催乳素細(xì)胞腺瘤（電鏡）
胞漿內(nèi)可見稀疏的分泌顆粒
3．促腎上腺皮質(zhì)激素細(xì)胞瘤（corticotroph adenoma） 約占垂體腺瘤的15％，組織學(xué)上細(xì)胞常呈嗜堿性，并呈PAS陽(yáng)性反應(yīng)。電鏡下分泌顆粒多少不一，大小不等，平均直徑約300nm。免疫組化顯示ACTH陽(yáng)性，臨床有一半病人表現(xiàn)Cushing綜合征，另一半?yún)s無(wú)該激素功能異常表現(xiàn)，其原因可能是該瘤細(xì)胞只合成ACTH的前身，即proopiomelanocortin（POMC）。POMC在細(xì)胞內(nèi)未能分解為ACTH、內(nèi)腓肽及β-促脂素，因而不具有激素效應(yīng)。
4．促性腺激素細(xì)胞瘤（gonadotroph adenoma）約占5％，光鏡下多為嫌色細(xì)胞瘤，分泌顆粒顯示FSH或FSH及LH，臨床性激素功能障礙的癥狀不明顯，多半由于壓迫癥狀才引起注意。
5．促甲狀腺細(xì)胞腺瘤（thyrotroph adenoma）僅占1％。
6．多種激素細(xì)胞腺瘤（plurihormonal adenoma）約占12％～15％，多數(shù)為GH細(xì)胞及PRL細(xì)胞混合腺瘤，有的呈TSH細(xì)胞與上述兩種細(xì)胞分別或共同混合在一起的腺瘤，鏡下細(xì)胞染色呈多樣化。
7．無(wú)功能性細(xì)胞腺瘤（null cell adenoma）約占25％，鏡下為嫌色細(xì)胞瘤，免疫組化顯示多數(shù)細(xì)胞激素為陰性，少數(shù)細(xì)胞可含F(xiàn)SH、TSH及ACTH等，可引起垂體前葉功能低下。
（二）顱咽管瘤
顱咽管瘤（craniopharyngioma）約占顱內(nèi)腫瘤的1.8％～5.4％，是胚胎期顱咽囊殘留上皮發(fā)生的腫瘤，腫瘤有的位于蝶鞍內(nèi)，也可位于蝶鞍外沿顱咽管的各部位。腫瘤大小不一，從小豆大到拳大，瘤體為實(shí)性或囊性（單囊或多囊），囊內(nèi)有暗褐色液體。鏡下與造釉細(xì)胞瘤相似，瘤細(xì)胞排列成巢，細(xì)胞巢的周邊有1～2層柱狀細(xì)胞，稍內(nèi)為棘細(xì)胞，中心部逐漸變成星狀細(xì)胞。細(xì)胞巢中心部常有壞死，有膽固醇結(jié)晶及鈣鹽沉著，或液化成囊腔。囊性腫瘤的囊壁由鱗狀上皮構(gòu)成。腫瘤壓迫垂體或下丘腦，可引起垂體功能低下；壓迫第三腦室可引起腦積水；壓迫視神經(jīng)可引起視野缺失。
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