無膽色素尿性黃疸綜合征

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無膽色素尿性黃膽綜合征（Abdominal Apoplexy Syndrome），又稱遺傳性球形紅細胞增多癥，是一種紅細胞膜有先天性缺陷的疾病，其特點為慢性過程中伴有急性發(fā)作的溶血性貧血和黃疸，血液中球形細胞增多，紅細胞的滲透脆性增加。　　

目錄 1 治療措施 2 病理改變 3 臨床表現(xiàn) 4 并發(fā)癥 5 健康問答網(wǎng)關于無膽色素尿性黃疸綜合征的相關提問

治療措施

脾切除是治療貧血的最有效方法，脾切除后過度溶血停止，紅細胞壽命接近正常。　　

病理改變

非急性發(fā)作期，血紅蛋白可正常，當發(fā)生溶血危象或骨髓再生危象時，血紅蛋白則明顯下降，網(wǎng)織紅細胞多在5%～20%之間。球形紅細胞增多為最突出表現(xiàn)，紅細胞滲透性明顯增加。溶血發(fā)作時，血清黃疸指數(shù)升高，間接膽紅素增多，而直接膽紅素增加不明顯，尿中膽紅素陰性，尿膽原和尿膽素增多，紅細胞生存時間明顯縮短。骨髓中紅系增生活躍，當發(fā)生再生障礙危象時則再生低下。　　

臨床表現(xiàn)

主要表現(xiàn)為貧血、多次發(fā)作性黃疸及脾臟腫大，本綜合征常于幼年時期即可出現(xiàn)，部分患者直至中年因癥狀加重而被發(fā)現(xiàn)。兒童期常因感染而使貧血發(fā)作。溶血發(fā)作期間，由于骨髓的代償功能很旺盛，貧血可能很輕微或不存在，易被忽視。溶血發(fā)作時可出現(xiàn)黃疸，但輕重不一。幾乎所有患者均有脾臟腫大，多為輕度至中度腫大，肝臟可有輕度腫大或不腫大。感染、勞累或情緒激動可引起急性溶血，甚至溶血危象，表現(xiàn)為突然高熱、惡心嘔吐、腰背四肢肌肉酸痛、肝脾疼痛和貧血加重。感染也可引起突發(fā)骨髓再生障礙，使貧血加重。可出現(xiàn)膽石癥的癥狀。偶可見下肢踝部慢性潰瘍?！　?/p>

并發(fā)癥

膽結石為常見并發(fā)癥。

健康問答網(wǎng)關于無膽色素尿性黃疸綜合征的相關提問

無膽色素尿性黃疸綜合征有什么癥狀? 應該怎樣診斷無膽色素尿性黃疸綜合征?

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