小兒預(yù)激綜合征
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小兒預(yù)激綜合征(pre-excitation syndrome)系心房與心室間存在附加傳導(dǎo)束，又稱吾-巴-懷綜合征(Wolff-Parkinson-White syndrome)，小兒發(fā)病率為1/1000。預(yù)激是一種較少見的心律失常，診斷主要靠心電圖。跨經(jīng)房室瓣環(huán)存在殘留的非特異心肌纖維肌束，其連接心房心室肌，稱之為房室旁路，使部分心室提前激動(dòng)。這一異常房室旁路具有房室傳導(dǎo)功能，導(dǎo)致心電生理異常表現(xiàn)和快速性心律失常。這一存留的傳導(dǎo)旁路是心臟發(fā)育過(guò)程異常所致。在胚胎發(fā)育早期，心房和心室是一連續(xù)結(jié)構(gòu)。以后房室間肌性連接逐漸退化消失，以纖維環(huán)代替。右側(cè)旁路的形成是由于胎兒在發(fā)育過(guò)程中不形成房室纖維環(huán)，仍由肌纖維束連接，這其中大部分在出生頭6個(gè)月內(nèi)肌性結(jié)構(gòu)消失。如6個(gè)月后肌束未消失，或房室纖維環(huán)未形成者則形成旁路。左側(cè)游離壁旁路的形成主要是胚胎發(fā)育過(guò)程中房室間肌性連接未退化所致。
目錄 |
小兒預(yù)激綜合征的病因
(一)發(fā)病原因
現(xiàn)已公認(rèn)，預(yù)激的病因是正常房室傳導(dǎo)系統(tǒng)以外的先天性房室附加通道（簡(jiǎn)稱旁路）存在。多數(shù)預(yù)激綜合征患者無(wú)器質(zhì)性心臟病，少數(shù)見于三尖瓣下移畸形，糾正型大血管錯(cuò)位、三尖瓣閉鎖、右位心、心內(nèi)膜彈力纖維增生癥及心肌病等。此外，尚有家族性發(fā)病的報(bào)道。
1、遺傳學(xué)特性：預(yù)激綜合征發(fā)病年齡因調(diào)查人群的基數(shù)不同而異，在正常健康人群中為0.01～0.3%，平均為0.15%，在先天性心臟病兒童中，預(yù)激綜合征的發(fā)病率為0.3%～1.0%。預(yù)激綜合征可發(fā)生于任何年齡組，從新生兒、嬰兒、到老年，隨年齡增長(zhǎng)發(fā)生率減少，同卵雙生子男性多于女性。大多數(shù)成人預(yù)激綜合征心臟是正常的，少數(shù)可伴有后天性或先天性心臟病變。旁路雖然是先天的，但它的表現(xiàn)可以在以后數(shù)十年發(fā)現(xiàn)，呈現(xiàn)獲得性疾病表現(xiàn)。預(yù)激綜合征病人的親屬，特別是多旁路病人的親屬，預(yù)激發(fā)生率是增加的，提示為獲得性遺傳形式。Mehdirad報(bào)道4個(gè)家系發(fā)現(xiàn)預(yù)激綜合征并心室肥厚型心肌病，存在常染色體顯性遺傳，基因位點(diǎn)7q3。蕭建中發(fā)現(xiàn)1例為母系遺傳的胰島素依賴型糖尿病家系，患者均合并A型預(yù)激綜合征，分子生物學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)線粒體tRNAILen基因3243位點(diǎn)突變。故認(rèn)為預(yù)激綜合征與染色體及基因異常有關(guān)，但確切的遺傳方式有待深入研究。
2、旁路解剖特點(diǎn)：通過(guò)心臟電生理研究，目前已證實(shí)預(yù)激綜合征是由于心房與心室間存在附加傳導(dǎo)束引起。旁路的傳導(dǎo)速度快，心房沖動(dòng)部分經(jīng)旁路快速下傳，提前到達(dá)旁路的心室端，激動(dòng)鄰近心肌，從而造成心室提前激動(dòng)和改變心室肌正常興奮順序，其結(jié)果是心電圖上QRS波群畸形，起始部分有預(yù)激波（δ波）。心房沖動(dòng)的其余部分可沿正常途徑下傳，與旁路引起的心室激動(dòng)合并形成心室融合波。心室融合波的形態(tài)由正常與旁路的不應(yīng)期長(zhǎng)短決定。正常通路不應(yīng)期長(zhǎng)，或沖動(dòng)大部沿旁路傳導(dǎo)，則QRS畸形明顯；旁路不應(yīng)期長(zhǎng)，則心室融合波接近正常。
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預(yù)激綜合征患者房室間存在兩條傳導(dǎo)通路，容易發(fā)生折返和折返性心動(dòng)過(guò)速。心動(dòng)過(guò)速發(fā)作時(shí)大多經(jīng)旁路房顫或房撲發(fā)作，這種發(fā)作大多由沖動(dòng)逆?zhèn)?、在心房易損期抵達(dá)心房所致。房撲和房顫時(shí)，沖動(dòng)在交接處組織內(nèi)的隱匿傳導(dǎo)，促使沖動(dòng)大部或全部經(jīng)旁路傳至心室。心室率極快、QRS波群畸形的房撲或房顫，有時(shí)可發(fā)展為室顫。
旁路的單向阻滯（大多為下傳阻滯）可使心電圖無(wú)預(yù)激表現(xiàn)，但有室上性心動(dòng)過(guò)速反復(fù)發(fā)作；電生理研究可證實(shí)旁路參與心動(dòng)過(guò)速的折返。旁路的Ⅱ度傳導(dǎo)阻滯可導(dǎo)致心電圖上預(yù)激表現(xiàn)間歇出現(xiàn)。
目前經(jīng)組織學(xué)證實(shí)的房室附加傳導(dǎo)束有：
(1)房室副束即肯氏(Kent)束：位于房室溝的左側(cè)或右側(cè)，連接心房與心室，預(yù)激綜合征多由此束引起。
(2)房束副束即詹姆(James)束：為后結(jié)間束的另一纖維，繞過(guò)房室交界區(qū)的上部及中部而與房室束相連。
(3)束室副束又稱馬漢(Mahaim)束：連接房室交界區(qū)與室間隔。以上附加傳導(dǎo)束可單獨(dú)存在或并存。近年來(lái)對(duì)并發(fā)頑固性室上性心動(dòng)過(guò)速的病例采用射頻消融術(shù)或手術(shù)切斷附加傳導(dǎo)束，術(shù)后預(yù)激綜合征及心動(dòng)過(guò)速消失，進(jìn)一步證實(shí)了這一論點(diǎn)。
(二)發(fā)病機(jī)制
根據(jù)旁路的解剖分型和旁路的生理特性及心電圖特點(diǎn)，預(yù)激綜合征分為：①典型預(yù)激綜合征(Kent束預(yù)激綜合征)；②短P-R間期綜合征；③Mahaim預(yù)激綜合征；④間歇性預(yù)激綜合征；⑤隱匿性預(yù)激綜合征。
1、Kent束預(yù)激綜合征：在小兒多見，預(yù)激綜合征由Kent束引起，激動(dòng)從心房下傳到心室，同時(shí)通過(guò)房室間旁路及正常房室傳導(dǎo)系統(tǒng)兩條通路，因異常的房室傳導(dǎo)束越過(guò)房室交接區(qū)的速度快，故激動(dòng)提前到達(dá)心室，使一部分心室肌預(yù)先應(yīng)激，因此P-R間期縮短。這些異常的傳導(dǎo)束是由普通心肌細(xì)胞組成，激動(dòng)下傳到達(dá)心室后，在心室的傳播是通過(guò)心室肌進(jìn)行的，心室肌傳導(dǎo)速度為300～400mm/s，比正常通過(guò)室內(nèi)傳導(dǎo)纖維傳播的速度緩慢，只能使一部分心肌除極，故QRS波起始部分畸形而粗鈍，形成預(yù)激波(δ波)，而由正常房室傳導(dǎo)系統(tǒng)下傳的激動(dòng)到達(dá)心室，循心室的正常傳導(dǎo)纖維-希氏束、束支及浦肯野纖維擴(kuò)散。
房室束傳導(dǎo)速度為1000～1500mm/s，浦肯野纖維為4000mm/s，使尚未除極的大部分心室迅速除極，故預(yù)激綜合征的QRS波較正常增寬，時(shí)間延長(zhǎng)，而從P波開始至QRS波結(jié)束的時(shí)間(P-J時(shí)限)仍為正常。QRS波時(shí)間增加的部分相當(dāng)于P-R間期縮短的時(shí)間。由此可見，預(yù)激綜合征的QRS波實(shí)際上是室性融合波，室上性激動(dòng)通過(guò)異常的房室旁路及正常房室傳導(dǎo)途徑兩路下傳，各自激動(dòng)一部分心室肌，在心室內(nèi)產(chǎn)生干擾。
2、短P-R間期綜合征：臨床上短P-R間期綜合征并不少見，多見于兒童及青少年，但合并陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速者并不多見。當(dāng)短P-R間期綜合征并發(fā)心房撲動(dòng)或心房顫動(dòng)時(shí)，心室率更加快速，有引起猝死的危險(xiǎn)性。短P-R間期綜合征的產(chǎn)生機(jī)制有以下3種解釋：
(1)James預(yù)激綜合征：因James束繞過(guò)了房室結(jié)直達(dá)房室結(jié)下部，竇性激動(dòng)直接經(jīng)過(guò)James束抵達(dá)希氏束，避開了房室結(jié)的閘門作用，故P-R間期縮短。在此基礎(chǔ)上反復(fù)發(fā)作心動(dòng)過(guò)速者，稱為L(zhǎng)GL綜合征。
(2)小房室結(jié)：即房室結(jié)發(fā)育短小。
(3)房室結(jié)內(nèi)存在快徑路。
3、Mahaim預(yù)激綜合征：1941年Mahaim等首先描述了某些傳導(dǎo)束起始于房室結(jié)的下部、希氏束、束支等部位，終止于室間隔嵴部或心室肌。分為結(jié)室旁路、束室旁路等，統(tǒng)稱為Mahaim束。與Kent束相比長(zhǎng)度較短，極其纖細(xì)。兒童多見，隨年齡增長(zhǎng)而減少。Mahaim束引起的預(yù)激綜合征很少見。心電圖特征是P-R間期正?；蜓娱L(zhǎng)，QRS時(shí)限增寬，有預(yù)激波，出現(xiàn)繼發(fā)性ST-T改變，P-T間期正常或略延長(zhǎng)，可并發(fā)陣發(fā)性心動(dòng)過(guò)速。近年的研究發(fā)現(xiàn)，心房與心室之間也存在著具有Mahaim束電生理特點(diǎn)的旁路，稱Mahaim束型旁路。其組織結(jié)構(gòu)及電生理特點(diǎn)都與房室結(jié)相似。該束起自右心房，多為單根，由于纖細(xì)，電阻性能高，傳導(dǎo)速度慢，故P-R間期正?；蜓娱L(zhǎng)。
目前發(fā)現(xiàn)的Mahaim束都位于右房與右室之間，心室端位于右室心尖部，只有向前的傳導(dǎo)性能，而無(wú)逆?zhèn)鞴δ埽l(fā)室上性心動(dòng)過(guò)速時(shí)，QRS都寬大畸形。心電圖對(duì)診斷Mahaim預(yù)激綜合征有較高的特異性，可為臨床提供可靠的證據(jù)。由于該束都位于右側(cè)，下傳QRS波群類似左束支阻滯圖形。與左束支阻滯相比，又具有以下特點(diǎn)：①患者多年輕，無(wú)器質(zhì)性心臟?。虎谟行膭?dòng)過(guò)速史；③左束支阻滯時(shí)V1、、V2多呈rS或QS型，r波纖細(xì)，而Mahaim束下傳的QRS波群在V1～V4導(dǎo)聯(lián)多呈rS型，r波較寬；④因旁路終止于右室心尖部，QRS電軸顯著左偏。
4、間歇性預(yù)激綜合征：隨著動(dòng)態(tài)心電圖技術(shù)的進(jìn)步，間歇預(yù)激綜合征的檢出率不斷增加，大多數(shù)預(yù)激綜合征患者表現(xiàn)為間歇性、陣發(fā)性及一過(guò)性。像房室結(jié)一樣，旁路也可發(fā)生一度至三度前向阻滯。房室傳導(dǎo)正常，旁路發(fā)生一度阻滯時(shí)，預(yù)激波振幅和時(shí)間可明顯減少或消失。房室結(jié)與旁路同時(shí)存在一度前向阻滯時(shí)，房室結(jié)傳導(dǎo)速度慢于旁路前傳速度時(shí)，表現(xiàn)為P-R間期延長(zhǎng)加預(yù)激綜合征圖形。
旁路發(fā)生二度前向阻滯，是產(chǎn)生間歇性預(yù)激綜合征的電生理機(jī)制。有以下3種表現(xiàn)：①旁路前傳阻滯與心率變化無(wú)關(guān)；②3相前向阻滯，心率加快時(shí)預(yù)激波形消失；③4相前向阻滯，心率減慢以后預(yù)激波形的數(shù)目小于正常室內(nèi)傳導(dǎo)，旁路發(fā)生幾乎完全性前向阻滯時(shí)，偶見預(yù)激綜合征波形。一旦出現(xiàn)三度前向阻滯，預(yù)激綜合征圖形消失。竇性心律伴發(fā)的間歇性預(yù)激綜合征，有時(shí)很像舒張晚期室性期前收縮，應(yīng)注意鑒別。預(yù)激綜合征間歇出現(xiàn)時(shí)，P-R間期縮短，QRS時(shí)間增寬，QRS起始部有預(yù)激波。舒張晚期室性期前收縮出現(xiàn)于竇性P波結(jié)束之后時(shí)，很像間歇性預(yù)激綜合征。鑒別要點(diǎn)是后者頻發(fā)出現(xiàn)時(shí)，P-R間期不固定，P-R間期長(zhǎng)到一定程度時(shí)，可出現(xiàn)波形變窄的室性融合波，聯(lián)律問期變短時(shí)，其前無(wú)P波，此時(shí)可明確診斷。
5、隱匿性預(yù)激綜合征：隱匿性旁路僅存在從心室向心房的單向傳導(dǎo)，而不能反方向傳導(dǎo)，在竇性心律，心室不能被預(yù)先激動(dòng)，所以，常規(guī)12導(dǎo)聯(lián)心電圖沒有WPW綜合征的心電圖表現(xiàn)，這種房室旁路稱為隱匿性旁路。由于WPW綜合征病人大多數(shù)心動(dòng)過(guò)速的機(jī)制為經(jīng)房室結(jié)-希氏束前傳，經(jīng)旁路逆?zhèn)鞯拇笳鄯淡h(huán)所引起，所以隱匿性旁路即使僅存在逆?zhèn)鞴δ?，仍然能成為折返環(huán)的一部分，參與房室折返性心動(dòng)過(guò)速的形成，在心電圖上，心動(dòng)過(guò)速時(shí)QRS波正常，逆?zhèn)鱌波在QRS波之后的ST段或T波的上升支，往往提示為房室旁路參與逆?zhèn)鞯男膭?dòng)過(guò)速。引起旁路傳導(dǎo)單向阻滯的原因仍不清楚，可能與各種因素有關(guān)。在竇性心律時(shí)，心房沖動(dòng)，進(jìn)入旁路，但在接近旁路的心室插入部發(fā)生阻滯而出現(xiàn)左側(cè)或右側(cè)隱匿性旁路。在有前傳旁路病人出現(xiàn)功能阻滯時(shí)，在左側(cè)旁路，多見于在旁路的心室插入處，在右側(cè)旁路，多發(fā)生在旁路的心房插入處。心動(dòng)過(guò)速時(shí)，P波跟隨QRS波，因?yàn)楸仨毿氖壹?dòng)后沖動(dòng)才能進(jìn)入旁路，激動(dòng)心房，所以逆行P波一定發(fā)生在心室激動(dòng)后。在房室結(jié)折返性心動(dòng)過(guò)速則不同，心房通常在心室激動(dòng)時(shí)發(fā)生。逆行P波的形態(tài)與通常的逆行P波不同，因?yàn)樾姆康募?dòng)是偏心性的，也就是不同于正常逆?zhèn)鞯捻樞颉Ｔ诜渴医Y(jié)折返性心動(dòng)過(guò)速，逆?zhèn)餍姆考?dòng)從低位右房中隔部開始，而隱匿性旁路，大多位于左側(cè)，使得逆?zhèn)餍姆考?dòng)從左房開始，引起在肢體導(dǎo)聯(lián)Ⅰ導(dǎo)聯(lián)上產(chǎn)生一個(gè)負(fù)面的逆行P波。
小兒預(yù)激綜合征的癥狀
小兒預(yù)激綜合征患者臨床癥狀的發(fā)生率變異較大。病情輕者可以不體現(xiàn)出任何癥狀，病情嚴(yán)重者導(dǎo)致明顯血流動(dòng)力學(xué)改變。癥狀主要由房室折返性心動(dòng)過(guò)速所致，心率可達(dá)200～300次/min。大部分心動(dòng)過(guò)速雖然會(huì)引起癥狀，但不會(huì)出現(xiàn)生命危險(xiǎn)。只有少數(shù)患者會(huì)形成室顫并有猝死危險(xiǎn)。
1、心動(dòng)過(guò)速：房室旁路介導(dǎo)的心動(dòng)過(guò)速最容易發(fā)生在嬰兒期，1歲內(nèi)的患者有60%～90%的人的病癥自然消失。但是，嬰兒期自然消失的心動(dòng)過(guò)速，約有33%在以后會(huì)復(fù)發(fā)，尤其在4～6歲年齡段將再發(fā)作。多數(shù)嬰幼兒心動(dòng)過(guò)速發(fā)作因無(wú)明顯癥狀而被漏診。在反復(fù)發(fā)作的心動(dòng)過(guò)速患兒中，可表現(xiàn)為面色蒼白、精神差、食欲差等癥狀。
2、心功能不全：持續(xù)異常的心動(dòng)過(guò)速可導(dǎo)致心功能不全，最多見于持續(xù)性交界區(qū)反復(fù)性心動(dòng)過(guò)速(permanentjunctionalreciprocatingtachycardia，PJRT)，這種危險(xiǎn)源于心室率過(guò)高與持續(xù)的心動(dòng)過(guò)速，臨床稱為心動(dòng)過(guò)速性心肌病。由于早期，特別是在兒童，心動(dòng)過(guò)速不易被發(fā)現(xiàn)和診斷，常被誤診為擴(kuò)張型心肌病。當(dāng)心動(dòng)過(guò)速經(jīng)適當(dāng)?shù)闹委煻豢刂坪螅膭?dòng)過(guò)速性心肌病多好轉(zhuǎn)直至恢復(fù)正常。
心動(dòng)過(guò)速心肌病的診斷依據(jù)：①室性心動(dòng)過(guò)速發(fā)生前左心室功能正常；②在頻繁或持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速發(fā)作后左心室功能進(jìn)行性損害，并可排除其他導(dǎo)致心功能減退的因素；③室性心動(dòng)過(guò)速治愈或控制后左室功能改善。
3、猝死：在預(yù)激綜合征兒童，房顫經(jīng)由旁路快速傳導(dǎo)引起室顫而有猝死的危險(xiǎn)。
小兒預(yù)激綜合征的診斷
小兒預(yù)激綜合征的檢查化驗(yàn)
一般血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)檢查無(wú)異常。應(yīng)常規(guī)做心肌酶測(cè)定，血電解值、pH值和免疫功能等檢查。
二、輔助檢查
常規(guī)做心電圖、超聲心動(dòng)圖和胸片檢查。
各旁路引起預(yù)激的心電圖特征如下：
1、房室旁道 ①PR間期(實(shí)質(zhì)上是P-δ間期)縮短至0.12秒以下，大多為0.10秒；②QRS時(shí)限延長(zhǎng)達(dá)0.11秒以上；③QRS波群起始部粗鈍，與其余部分形成頓挫，即所謂預(yù)激④繼發(fā)性ST-T波改變。
上述心電圖改變尚有分為A、B兩型的。A型的預(yù)激波和QRS波群在V1導(dǎo)聯(lián)均向上，而B型V1導(dǎo)聯(lián)的預(yù)激波和QRS波群的主波則均向下；前者提示左室或右室后底部心肌預(yù)激，而后者提示右室前側(cè)壁心肌預(yù)肌。這種分類方法雖然受到預(yù)激是不同部位旁路所致的多變QRS波群的限制，但有助于區(qū)別旁路的心室端在左或右、前或后，因而沿用至今。
2、房結(jié)、房希旁道 PR間期少于0.12秒，大多在0.10秒；QRS波群正常，無(wú)預(yù)激波。這種心電圖表現(xiàn)又稱為短PR、正常QRS綜合征或L、G、L(Lown-Ganong-Levine)綜合征。
3、結(jié)室、束室連接 PR間期正常，QRS波群增寬，有預(yù)激波。
預(yù)激綜合征室上性心動(dòng)過(guò)速發(fā)作時(shí)，預(yù)激表現(xiàn)大多消失，心電圖表現(xiàn)為QRS波群形態(tài)正常的室上性心動(dòng)過(guò)速。并發(fā)房撲或房顫時(shí)，QRS保持預(yù)激特征的不少見，心電圖表現(xiàn)為QRS波群畸形寬大的房撲或房顫；心室率大多超過(guò)200次/min，甚至可達(dá)300次/min。房撲時(shí)可呈1：1房室傳導(dǎo)，并可能辨認(rèn)房撲波。房顫時(shí)心室律不規(guī)則，長(zhǎng)間歇之后可見到個(gè)別QRS波群形態(tài)正常(可能為旁路不應(yīng)期延長(zhǎng)，房室結(jié)內(nèi)隱匿傳導(dǎo)作用消失后，沖動(dòng)全部或大部經(jīng)房室結(jié)傳導(dǎo)所致)，并可能辨認(rèn)房顫波。心室率極快時(shí)，還可伴有頻率依賴性心室內(nèi)傳導(dǎo)改變。
預(yù)激綜合征的心電圖改變，一般分為典型及變異型兩種：
(1)P-R間期縮短：嬰幼兒0.08s以內(nèi)，年長(zhǎng)兒0.10s以內(nèi)，成人0.12s以內(nèi)。
(2)QRS波時(shí)間增寬：嬰幼兒在0.08s以上，年長(zhǎng)兒0.10s 以上，成人0.12s以上。
(3)QRS波型：開始部分粗鈍，挫折，形成預(yù)激波。
(4)P-J時(shí)間：正常，嬰幼兒0.20s以內(nèi)，年長(zhǎng)兒0.24s以內(nèi)，成人0.26s以內(nèi)。
典型預(yù)激綜合征是由于房室副束或房束副束及束室副束并存而產(chǎn)生。根據(jù)預(yù)激圖型分為3型：①A型：預(yù)激的心室肌為左室后底部，預(yù)激波和QRS波主波在V1、V2和V5、V6導(dǎo)聯(lián)均向上。②B型：右室外側(cè)壁預(yù)激，預(yù)激波和QRS主波在V1、V2導(dǎo)聯(lián)向下，而V5、V6導(dǎo)聯(lián)向上，電軸左偏。③C型：左室側(cè)壁預(yù)激，預(yù)激波及QRS波在V1、V2導(dǎo)聯(lián)向上，而V5、V6導(dǎo)聯(lián)向下，電軸右偏。
2、變異型預(yù)激綜合征： 可僅有P-R間期縮短，而QRS波正常，由房束副束引起，又稱L-G-L綜合征求意見(Lown-Ganong-Levine syndrome)；或僅有QRS波增寬，并有預(yù)激波而P-R間期正常，由束室副束引起。典型預(yù)激綜合征最常見，新生兒期A型較B型多，年長(zhǎng)兒兩型近似。B型多見于器質(zhì)性心臟病病人。
除上述心電圖特征外，心電向量圖可作為診斷依據(jù)，其特征是各個(gè)面上QRS環(huán)起始部分運(yùn)行緩慢成一直線，持續(xù)可達(dá)0.08秒，以后突然轉(zhuǎn)向并以正常速度繼續(xù)運(yùn)行。QRS環(huán)運(yùn)行時(shí)間可超過(guò)0.12秒。希司束電圖和體表或心外膜標(biāo)測(cè)(mapping)有助于鑒別各項(xiàng)頂激和進(jìn)行旁路的定位，在確診旁道是否參與心動(dòng)過(guò)速折返環(huán)方面起重要作用。
小兒預(yù)激綜合征的鑒別診斷
小兒預(yù)激綜合征患者心電圖上預(yù)激圖形應(yīng)與束支傳導(dǎo)阻滯，心室肥大或心肌梗塞鑒別，PR間期縮短和預(yù)激波的存在可確認(rèn)為預(yù)激。加速的心室自主心律與竇性心律呈干擾性房室分離時(shí)(尤其當(dāng)心室率與竇性的心率相似時(shí))，可有短陣PR間期縮短、QRS波群寬大畸形的心電圖表現(xiàn)，酷似間歇性預(yù)激;但長(zhǎng)記錄常可顯示PR間期不固定和房室分離，不難與預(yù)激鑒別。
預(yù)激并發(fā)室上性心動(dòng)過(guò)速時(shí)，QRS波群常不增寬，但發(fā)作中止后除隱匿性預(yù)激外均有特征性心電圖改變，預(yù)激并發(fā)房顫或房撲時(shí)，QRS波群常增寬，應(yīng)與室性心動(dòng)過(guò)速相鑒別。
預(yù)激綜合征，心室激動(dòng)順序異常，故可產(chǎn)生與心室肥厚或束支傳導(dǎo)阻滯相類似的圖形。如不注意P-R間期縮短，而僅注意QRS波增寬，往往可造成誤診。B型預(yù)激綜合征可誤診為左束支傳導(dǎo)阻滯，C型可誤診為右束支傳導(dǎo)阻滯。A型可誤診為右室肥厚，但后者電軸右偏，P-R間期正常。
小兒預(yù)激綜合征的并發(fā)癥
小兒預(yù)激綜合征最常見的并發(fā)癥是心律失常，也是本病需要進(jìn)行治療的原因。
預(yù)激綜合征本身對(duì)健康沒有妨礙，如果不發(fā)生心律失常則不需要治療。但有預(yù)激綜合征的人終生不并發(fā)心律失常者絕無(wú)僅有，絕大多數(shù)在青年或中年開始出現(xiàn)心律失常，少數(shù)病人在兒童期甚至嬰兒期即發(fā)生心律失常，極少數(shù)病人老年發(fā)病。心律失常一旦發(fā)生，一般的規(guī)律是發(fā)作次數(shù)越來(lái)越頻繁，每次持續(xù)時(shí)間越來(lái)越長(zhǎng)；開始容易被治療措施所終止，以后則效果逐漸變差、乃至無(wú)效。
若病情嚴(yán)重治療不當(dāng)，可并發(fā)心動(dòng)過(guò)速性心肌病、室顫、甚至猝死。
并發(fā)的心律失常主要有如下幾種：陣發(fā)性室上心動(dòng)過(guò)速、心房顫動(dòng)、期前收縮等，其中以陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速最常見，發(fā)生率為60%～70%。
1、陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速：房室旁路具有短不應(yīng)期和傳導(dǎo)上全或無(wú)的特點(diǎn)，不出現(xiàn)遞減傳導(dǎo)或傳導(dǎo)延緩。房室旁路可前傳及有效不應(yīng)期平均值分別為231ms及310ms，和正常房室傳導(dǎo)系統(tǒng)有完全不同的生理特性。房室交界區(qū)前傳不應(yīng)期較房室旁路短，傳導(dǎo)時(shí)間較旁路慢，從而形成了折返環(huán)路，此環(huán)路包括心房肌、房室傳導(dǎo)系統(tǒng)、心室肌及房室旁路。適時(shí)的房性或室性期前收縮(以房性為多)，正值其中一條徑路未脫離不應(yīng)期而不能下傳時(shí)，激動(dòng)只能從另一條徑路下傳到心室，當(dāng)心室激動(dòng)波抵達(dá)前一徑路遠(yuǎn)端時(shí)，該徑路已脫離不應(yīng)期而能應(yīng)激，激動(dòng)遂能通過(guò)并逆?zhèn)鞯叫姆?，形成房室間折返激動(dòng)(reentry)，如循環(huán)不已，即為環(huán)形運(yùn)動(dòng)性心動(dòng)過(guò)速(circusmovementtachycardia，CMT)。激動(dòng)在折返環(huán)路運(yùn)行的時(shí)間長(zhǎng)于環(huán)路中任何部分的有效不應(yīng)期，有可激動(dòng)的間隙，故環(huán)形運(yùn)動(dòng)可持續(xù)進(jìn)行。預(yù)激綜合征并發(fā)的CMT分為順傳型和逆?zhèn)餍?，因房室旁路的傳?dǎo)慢，不應(yīng)期長(zhǎng)，激動(dòng)大多通過(guò)正常通道下傳即順傳型，而逆?zhèn)餍蜕僖姟７渴遗月肪哂心鎮(zhèn)鞴δ?，不能前傳，稱為隱匿性房室旁路。在竇性心律時(shí)，P-R間期正常，QRS波時(shí)限正常，無(wú)預(yù)激波，這類病人仍然可以發(fā)生順向型環(huán)形運(yùn)動(dòng)性心動(dòng)過(guò)速。據(jù)報(bào)道，陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速病例中，大約30%為隱匿型房室旁路引起。發(fā)生順傳型CMT的心電圖特征與顯性房室旁路一致。但隱性房室旁路并發(fā)心房顫動(dòng)時(shí)，由于旁路無(wú)前傳功能，故心房顫動(dòng)的心室率不致過(guò)快。預(yù)激綜合征有兩條旁路，環(huán)形運(yùn)動(dòng)在兩條房室旁路中環(huán)行，也可出現(xiàn)類同逆?zhèn)餍虲MT的心電圖表現(xiàn)，但甚為少見。
2、心房顫動(dòng)和撲動(dòng)：兒童預(yù)激綜合征合并心房顫動(dòng)及撲動(dòng)較成人少見(2%～5%)，且心房顫動(dòng)明顯多見于心房撲動(dòng)。預(yù)激綜合征合并心房顫動(dòng)的發(fā)生機(jī)制有：①房室反復(fù)性心動(dòng)過(guò)速觸發(fā)心房顫動(dòng)；②旁路本身的作用，旁路心室端成樹根狀，旁路插入心室端的心肌傳導(dǎo)阻力小，逆?zhèn)魉俣缺惹皞魉俣瓤?，多條旁路同時(shí)參與傳導(dǎo)時(shí)，激動(dòng)可逆?zhèn)餍姆?，如心房肌處于易顫期，則可誘發(fā)心房顫動(dòng)。除旁路以后，心房顫動(dòng)可消失；③心房肌電生理異常、心房擴(kuò)大和壓力升高等是心房顫動(dòng)不易終止的重要因素。心電圖特征：①P波消失，代之以f波；②心室率快速不勻齊，一般比單純心房顫動(dòng)時(shí)的心室率快，可達(dá)180次/min以上；③QRS波群寬大畸形，典型的預(yù)激綜合征圖形，QRS起始部有預(yù)激波；④QRS波群易變性大，心室率快速時(shí)，QRS波群寬大畸形的程度加重。心室率減慢以后，預(yù)激波減小，QRS畸形的程度較輕；⑤心房顫動(dòng)終止后，竇性心律呈預(yù)激綜合征圖形；⑥心房顫動(dòng)多由期前收縮誘發(fā)；⑦P-R周期<；220ms者，易發(fā)生心室顫動(dòng)。
3、心室顫動(dòng)：預(yù)激綜合征不僅易并發(fā)心房顫動(dòng)，而且在心房顫動(dòng)的基礎(chǔ)上又可誘發(fā)心室顫動(dòng)，但少見。其機(jī)制：①旁路不應(yīng)期縮短，多條旁路參與傳導(dǎo)。適時(shí)的房性期前收縮經(jīng)旁路下傳進(jìn)入心室肌易顫期，誘發(fā)室性心動(dòng)過(guò)速及心室顫動(dòng)；②預(yù)激綜合征誘發(fā)心房顫動(dòng)以后，快速的心室率可使心排血量下降，心肌缺血缺氧，使室顫閾值下降，快速的心房激動(dòng)經(jīng)旁路下傳心室，誘發(fā)心室顫動(dòng)。
心電圖表現(xiàn)：①竇性心律呈預(yù)激綜合征圖形，適時(shí)的房性期前收縮下傳心室觸發(fā)心室顫動(dòng)；②預(yù)激綜合征合并心房顫動(dòng)，心室率快速時(shí)誘發(fā)室性心動(dòng)過(guò)速或心室顫動(dòng)。
小兒預(yù)激綜合征的預(yù)防和治療方法
對(duì)長(zhǎng)期預(yù)防復(fù)發(fā)的治療，并不是藥物對(duì)每個(gè)病人都有效。事實(shí)上，一些藥物可增加房室折返心動(dòng)過(guò)速的發(fā)生頻率，這是因?yàn)樗幬飪H延長(zhǎng)旁路前傳不應(yīng)期，而不延長(zhǎng)旁路房性期前收縮時(shí)，更易在旁路發(fā)生前傳阻滯而誘發(fā)心動(dòng)過(guò)速?？诜煞N藥物，如奎尼丁和普萘洛爾，或普魯卡因胺和維拉帕米，能夠影響折返環(huán)的前傳，逆?zhèn)鲀芍У?a href="/w/%E4%BC%A0%E5%AF%BC" title="傳導(dǎo)">傳導(dǎo)能力，Ⅲ類藥物，如胺碘酮或索他洛爾對(duì)延長(zhǎng)房室結(jié)和房室旁路傳導(dǎo)可能會(huì)有效。
根據(jù)臨床情況，對(duì)房室折返性心動(dòng)過(guò)速，用藥史或電生理藥物篩選可用來(lái)決定最合適的藥物治療。對(duì)于心房顫動(dòng)伴快速心室率者，當(dāng)病人接受治療后應(yīng)做誘發(fā)心房顫動(dòng)實(shí)驗(yàn)，確定心室率是否被控制。病人旁路不應(yīng)期很短，不是藥物治療的對(duì)象，因?yàn)槌Ｒ?guī)藥物治療不能使旁路不應(yīng)期產(chǎn)生有意義的延長(zhǎng)。
小兒預(yù)激綜合征的西醫(yī)治療
(一)治療
預(yù)激本身不需特殊治療。并發(fā)室上性心動(dòng)過(guò)速時(shí)，治療同一般室上性心動(dòng)過(guò)速。并發(fā)房顫或房撲時(shí)，如心室率快且伴循環(huán)障礙者，宜盡快采用同步直流電復(fù)律。利多卡因、普魯卡因胺、普羅帕酮與胺碘酮減慢旁路的傳導(dǎo)，可使心室率減慢或使房顫和房撲轉(zhuǎn)復(fù)為竇性心律。洋地黃加速旁路傳導(dǎo)，維拉帕米和普萘洛爾減慢房室結(jié)內(nèi)傳導(dǎo)，都可能使心室率明顯增快，甚至發(fā)展成室顫，因而不宜使用。如室上性心動(dòng)過(guò)速或房顫、房撲發(fā)作頻繁，宜應(yīng)用上述抗心律失常藥物長(zhǎng)期口服預(yù)防發(fā)作。藥物不能控制、電生理檢查確定旁路不應(yīng)期短或旁路不應(yīng)期于快速心房調(diào)搏時(shí)間縮短、或房顫發(fā)作時(shí)心室率達(dá)200次/min左右者，有定位后用電、射頻、激光或冷凍消融，或手術(shù)切斷旁路，預(yù)防發(fā)作的適應(yīng)征。這是目前惟一相對(duì)安全且有效的根治方法，成功率高而并發(fā)癥低。
1、普羅帕酮：普羅帕酮屬Ic類藥，為較強(qiáng)的鈉通道阻斷藥，明顯減慢旁路傳導(dǎo)速度，使房室前向傳導(dǎo)或室房逆向傳導(dǎo)阻滯。普羅帕酮可安全地用于終止房室結(jié)順傳導(dǎo)阻滯、房室折返性心動(dòng)過(guò)速，具有良好的效果，而且副作用較少見。用藥劑量為1～1.5mg/kg，以等倍葡萄糖溶液稀釋緩慢靜脈推注，如無(wú)效10～20min后可重復(fù)用藥，總量<；5mg/kg。對(duì)部分用藥后心動(dòng)過(guò)速仍反復(fù)發(fā)作者，可于靜脈推注上述劑量后持續(xù)靜脈滴注，劑量為4～7μg/(kg.min)。
注意事項(xiàng)：
(1)普羅帕酮不良反應(yīng)較少，主要者為口干，舌唇麻木，可能是由于其局部麻醉作用所致。此外，早期的不良反應(yīng)還有頭痛、頭暈、閃耀；其后可出現(xiàn)胃腸道障礙，如惡心、嘔吐、便秘等。
(2)心肌嚴(yán)重?fù)p害者慎用。
(3)竇房結(jié)功能障礙，嚴(yán)重房傳導(dǎo)阻滯、雙束支傳導(dǎo)阻滯、心源性休克禁用；嚴(yán)重的心動(dòng)過(guò)緩，肝、腎功能不全，明顯低血壓患者慎用。
2、地高辛：地高辛用于治療所有室上性心動(dòng)過(guò)速(SVT)病人。在<；1歲的嬰兒，房室折返性心動(dòng)過(guò)速常呈“無(wú)休止性”，可被地高辛有效終止。地高辛縮短心房和旁路的不應(yīng)期，但其有效的電生理效應(yīng)在于延長(zhǎng)了房室結(jié)的不應(yīng)期，使其傳導(dǎo)減慢。地高辛這種廣泛的效應(yīng)改變了折返環(huán)的電生理?xiàng)l件，從而終止心動(dòng)過(guò)速。近年來(lái)，地高辛已被廣泛用于終止窄QRS心動(dòng)過(guò)速，在無(wú)器質(zhì)性心臟病患者，多無(wú)明顯副作用。由于地高辛終止心動(dòng)過(guò)速所需時(shí)間較長(zhǎng)，目前已較少作為首選用藥，除非伴有明顯心功能不全。在預(yù)激綜合征并發(fā)房撲、房顫或逆向型房室折返性心動(dòng)過(guò)速時(shí)禁用。
注意事項(xiàng)：
(1)不宜與酸、堿類配伍。
(2)慎用：①低鉀血癥；②不完全性房室傳導(dǎo)阻滯；③高鈣血癥；④甲狀腺功能低下；⑤缺血性心臟病；⑥心肌梗死；⑦心肌炎；⑧腎功能損害。
(3)用藥期間應(yīng)注意隨訪檢查：①血壓、心率及心律；②心電圖；③心功能監(jiān)測(cè)；④電解質(zhì)尤其鉀、鈣、鎂；⑤腎功能；⑥疑有洋地黃中毒時(shí)，應(yīng)作地高辛血藥濃度測(cè)定。過(guò)量時(shí)，由于蓄積性小，-般于停藥后1-2天中毒表現(xiàn)可以消退。
(4)應(yīng)用時(shí)注意監(jiān)測(cè)地高辛血藥濃度。
(5)應(yīng)用本品劑量應(yīng)個(gè)體化。
3、腺苷或三磷腺苷：腺苷作用于心肌細(xì)胞的腺苷受體，通過(guò)抑制竇房結(jié)自律性和房室結(jié)傳導(dǎo)終止心動(dòng)過(guò)速。三磷腺苷(ATP)進(jìn)入體內(nèi)后迅速分解生成腺苷。三磷腺苷(ATP)終止房室折返性心動(dòng)過(guò)速療效好，起效快，由于其半衰期短，療效持續(xù)時(shí)間<；1min。終止心動(dòng)過(guò)速過(guò)程100%并發(fā)心律失常，多為短暫的竇性停搏或房室傳導(dǎo)阻滯，無(wú)需特殊處理。三磷腺苷(ATP)的用藥劑量為0.2～0.4mg/kg，不稀釋，快速“彈丸式”推注。腺苷劑量為50～250μg/kg。
注意事項(xiàng)：
禁用慎用：病竇綜合癥，竇房結(jié)功能不全及老年人忌用。
不良反應(yīng)：注入過(guò)快可引起低血壓，眩暈，胸悶?？梢?a href="/w/%E9%A2%85%E5%86%85%E5%8E%8B%E5%8D%87%E9%AB%98" title="顱內(nèi)壓升高">顱內(nèi)壓升高。
4、胺碘酮：胺碘酮為Ⅲ類抗心律失常藥物，電生理效應(yīng)為延長(zhǎng)心肌復(fù)極時(shí)間，明顯抑制房室結(jié)和房室旁路的雙向傳導(dǎo)，終止心動(dòng)過(guò)速具有較高的效果。在其他抗心律失常藥物無(wú)效者，可選擇靜脈注射胺碘酮。劑量：5mg/kg，葡萄糖溶液稀釋緩慢靜脈滴注(30min)。必要時(shí)可維持用藥10～15mg/(kg.d)。
(二)預(yù)后
預(yù)激綜合征不伴發(fā)有器質(zhì)性心臟病者，一般預(yù)后較好，部分病人可隨年齡增長(zhǎng)自然消失，偶爾有發(fā)生心房顫動(dòng)導(dǎo)致室顫而死亡者。如并存心臟病者預(yù)后與心臟病嚴(yán)重程度有關(guān)，其嚴(yán)重性視原發(fā)心臟病而定。僅少數(shù)病人可發(fā)生嚴(yán)重的心律失常，甚至猝死。已知嬰兒期房室旁路介導(dǎo)的心動(dòng)過(guò)速在出生后第1年內(nèi)自然消失率高達(dá)60%～90%。但是，心動(dòng)過(guò)速在1歲內(nèi)自然消失的患兒，大約1/3在以后，尤其在4～6歲年齡段會(huì)再發(fā)作。年齡>；5歲仍出現(xiàn)房室折返性心動(dòng)過(guò)速或伴器質(zhì)性心臟病，如Ebstein畸形合并的預(yù)激綜合征，心動(dòng)過(guò)速自然消失的可能極低，這時(shí)應(yīng)考慮射頻導(dǎo)管消融術(shù)治療。
小兒預(yù)激綜合征的護(hù)理
患者在昏迷期間給予保留胃管鼻飼流質(zhì)，以供給病人營(yíng)養(yǎng)。在鼻飼期間做好病人家屬鼻飼管道的護(hù)理及宣教，指導(dǎo)家屬可選擇營(yíng)養(yǎng)豐富的食物如魚湯、牛奶等。教會(huì)家屬準(zhǔn)確的鼻飼方法，并在床邊協(xié)助進(jìn)食每2小時(shí)1次，注意出入量是否平衡。
小兒預(yù)激綜合征吃什么好？
患者在昏迷期間給予保留胃管鼻飼流質(zhì)，以供給病人營(yíng)養(yǎng)。在鼻飼期間做好病人家屬鼻飼管道的護(hù)理及宣教，指導(dǎo)家屬可選擇營(yíng)養(yǎng)豐富的食物如魚湯、牛奶等。教會(huì)家屬準(zhǔn)確的鼻飼方法，并在床邊協(xié)助進(jìn)食每2小時(shí)1次，注意出入量是否平衡。
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