小兒腎性貧血
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腎性貧血是指由各種因素造成腎臟紅細(xì)胞生成素(EPO)產(chǎn)生不足或尿毒癥血漿中一些毒性物質(zhì)干擾紅細(xì)胞的生成和代謝而導(dǎo)致的貧血。雖然近年研究進(jìn)展了解到腎臟與紅細(xì)胞的生成密切相關(guān)，但有關(guān)腎性貧血的發(fā)生機(jī)制仍存在一些爭(zhēng)論。目前一般認(rèn)為腎性貧血的發(fā)生是由多種因素綜合障礙所致。嚴(yán)重的腎臟疾病當(dāng)出現(xiàn)氮質(zhì)血癥時(shí)，多合并貧血。貧血的程度與氮質(zhì)血癥有一定平行關(guān)系。一般當(dāng)腎小球?yàn)V過(guò)率降低到正常的25%～30%時(shí)，方開(kāi)始出現(xiàn)貧血。臨床可將腎性貧血分為腎功能正常的腎性貧血和慢性腎功能衰竭所致腎性貧血。后者多見(jiàn)，也是繼發(fā)性貧血的重要原因之一。
目錄 |
小兒腎性貧血的病因
(一)發(fā)病原因
由于腎功能衰竭至紅細(xì)胞生成素減少，尿毒癥血漿中存在抑制紅細(xì)胞生成物質(zhì)和紅細(xì)胞壽命縮短等所致。當(dāng)腎功能開(kāi)始受損時(shí)，慢性腎病病人體內(nèi)由腎臟分泌產(chǎn)生的促紅細(xì)胞生成素的總量將不足以滿足身體的需要，從而成為引發(fā)腎性貧血的最主要原因之一。除此以外，慢性腎功能不全、尿毒癥病人，體內(nèi)堆積大量代謝毒素，縮減了紅細(xì)胞存活時(shí)間;長(zhǎng)期控制蛋白質(zhì)的攝入量，發(fā)生出血傾向都有可能導(dǎo)致慢性腎病病人發(fā)生腎性貧血。
(二)發(fā)病機(jī)制
目前已知的發(fā)病機(jī)制可能與以下因素有關(guān)：
①紅細(xì)胞生成素生成減少。慢性腎功能障礙時(shí)紅細(xì)胞生成素的產(chǎn)生減少，經(jīng)大量的試驗(yàn)證明在腎功能障礙的病人有較嚴(yán)重的貧血時(shí)，其血漿中的紅細(xì)胞生成素只能維持在正常的低限，而腎功能正常的貧血病人血漿中的紅細(xì)胞生成素明顯升高。紅細(xì)胞生成素降低的程度與腎臟排泌功能障礙有平行關(guān)系。當(dāng)紅細(xì)胞生成素嚴(yán)重缺乏時(shí)，骨髓對(duì)溶血和貧血失去增生的代償能力。約有10%的紅細(xì)胞生成素由肝臟產(chǎn)生，故即使雙腎切除血漿中仍有少量的紅細(xì)胞生成素。亦有證明尿毒癥血漿對(duì)紅系祖細(xì)胞有抑制作用。故目前認(rèn)為尿毒癥病人的骨髓失去對(duì)貧血的代償功能，與紅細(xì)胞生成素降低和此類病人血漿中存在紅系生成抑制物質(zhì)有關(guān)。
②紅細(xì)胞破壞增多。除骨髓增生障礙外，紅細(xì)胞壽命縮短亦是貧血的原因。慢性腎衰患者紅細(xì)胞壽命約為正常人的1/2，其原因是患者血漿中有破壞紅細(xì)胞的毒性物質(zhì)，使紅細(xì)胞脆性增加。此外，腎衰時(shí)鈣在紅細(xì)胞膜上沉積，脂類代謝異常也可導(dǎo)致膜脆性增加。腎衰時(shí)并發(fā)微血管病變，血液透析紅細(xì)胞通過(guò)透析膜的機(jī)械損傷均可使紅細(xì)胞破壞增加。目前尚未能證明哪類特異毒素可導(dǎo)致此類病人的溶血現(xiàn)象，經(jīng)血透析與腹膜透析皆不能使此類溶血現(xiàn)象減輕，尿毒癥可導(dǎo)致血小板功能異常，可繼發(fā)胃腸道和泌尿道失血。
③紅細(xì)胞丟失增加。腎衰時(shí)凝血功能障礙，患者常有出血傾向，失血使貧血加重。
④吸收障礙：如鐵、葉酸缺乏及過(guò)分限制蛋白攝入，蛋白合成下降可導(dǎo)致血紅蛋白合成減少。
⑤甲狀旁腺功能亢進(jìn)：慢性腎衰時(shí)引起繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)，使其造血功能減退，甲狀旁腺激素又可直接抑制紅系造血細(xì)胞增殖。此外水鈉潴留，血液稀釋，進(jìn)一步加重貧血。
小兒腎性貧血的癥狀
腎性貧血是腎功能損害所引起的常見(jiàn)并發(fā)癥，通常表現(xiàn)為正細(xì)胞、正色素性貧血。個(gè)體之間貧血程度可有較大差異，但每一個(gè)體的貧血程度較穩(wěn)定。
1.貧血：一般為正常紅細(xì)胞正常血紅蛋白型，嚴(yán)重貧血時(shí)血紅蛋白可下降至20-30克/升;
伴有腎病綜合征者貧血程度比無(wú)腎病綜合征者嚴(yán)重，這可能是大量蛋白丟失，引起EPO、轉(zhuǎn)鐵蛋白和必需氨基酸減少所致。
腎衰貧血的臨床癥狀比其他種類貧血輕。這可能是由于腎定時(shí)紅細(xì)胞內(nèi)2,3-DPG升高，降低了細(xì)胞內(nèi)血紅蛋白與氧的親和力，使氧更易從血液進(jìn)入組織，改善缺氧狀態(tài)。多囊腎腎衰患者的貧血，比其他原因腎衰引起的貧血輕。伴有高血壓的腎衰貧血，血細(xì)胞比容要高于血壓正?；颊?，這可能是高血壓引起腎缺血、刺激殘留腎單位產(chǎn)生更多的EPO。
2.出血：腎衰時(shí)凝血功能障礙，患者常有出血傾向，如鼻衄、牙齦出血、胃腸道出血等，失血使貧血加重。
3.腎性貧血還表現(xiàn)在病人的食欲和精神上面。腎性貧血直接導(dǎo)致腎病病人的胃腸道吸收功能減弱，影響食物吸收，使其無(wú)食欲、精神萎靡。
診斷：
根據(jù)腎臟疾病和腎功能衰竭及貧血表現(xiàn)，排除了感染、慢性失血、血液病、纖維性骨病、嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良、溶血、多發(fā)性骨髓瘤等疾病后，可診斷為腎性貧血。實(shí)驗(yàn)室檢查確診。診斷腎性貧血時(shí)建議做以下檢查：血常規(guī)檢查(注意是否是正細(xì)胞、正色素性貧血)、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)(排除溶血性貧血等)、大便潛血實(shí)驗(yàn)(確認(rèn)有無(wú)慢性失血)、血清鐵蛋白和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(排除缺鐵因素)，并且以上檢查前三項(xiàng)至少每月檢查一次，后兩項(xiàng)至少每三個(gè)月檢查一次。
小兒腎性貧血的診斷
小兒腎性貧血的檢查化驗(yàn)
1血液檢查
血象：貧血程度不等，大多為中至重度貧血。多呈正色性，網(wǎng)織紅細(xì)胞正?；驕p低。白細(xì)胞正常或增高。血小板正?；蚪档汀?/p>
血涂片：可見(jiàn)多少不等的鋸齒形，盔形和三角形等形狀的破碎細(xì)胞。
出血時(shí)間和血塊收縮不正常，凝血時(shí)間正常。毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)可呈陽(yáng)性。
血液生化檢查：血清鐵和總鐵結(jié)合力常降低，血漿鐵蛋白多增高。
2.骨髓象：骨髓增生多正常，粒/紅比例增加。骨髓鐵染色正常。
3.應(yīng)做胸片檢查、B超檢查和心電圖檢查;其他視腎臟疾患需要進(jìn)行選擇。
4.腎功能試驗(yàn)
肌酐檢查：正常血肌酐(Scr)濃度<133μmol/L(1.5mg/dL)，腎功能衰竭時(shí)尿中清除的減少，血肌酐濃度升高。
尿素氮：血BUN正常值<7.1mmol/L(20mg/dL)，腎功能衰竭時(shí)升高。
小兒腎性貧血的鑒別診斷
與其他原因引起的貧血相鑒別，有腎臟疾病表現(xiàn)和腎功能衰竭引起的其他并發(fā)癥的存在，加之實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果易于鑒別。
一 慢性失血性貧血：病程多緩長(zhǎng)，貧血逐漸加重，不同程度地影響生長(zhǎng)發(fā)育。血象呈小細(xì)胞低色素性貧血。血清鐵及骨髓外鐵減少。
二 慢性溶血性貧血：起病較緩慢。除乏力、蒼白、氣促、頭暈等一般性貧血常見(jiàn)的癥狀、體征外，可有不同程度的黃疸，脾、肝腫大多見(jiàn)，膽結(jié)石為較多見(jiàn)的并發(fā)癥，可發(fā)生阻塞性黃疸。下肢踝部皮膚產(chǎn)生潰瘍，不易愈合，常見(jiàn)于鐮形細(xì)胞性貧血患者。
三營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血：是由于體內(nèi)儲(chǔ)存鐵缺乏引起血紅蛋白合成減少的低色素小細(xì)胞性貧血。此種貧血遍及全球，以嬰幼兒及青少年發(fā)病率最高，為我國(guó)重點(diǎn)防治的小兒疾病之一
四 再生障礙貧血：除急性輻射病外，一般病程緩長(zhǎng)，進(jìn)行性加重，常伴有出血傾向和難以控制的感染。血液學(xué)變化呈正色素性貧血，全血細(xì)胞減少，而外周血液不顯骨髓在生反應(yīng)，網(wǎng)織紅細(xì)胞反而減少。骨髓液脂肪滴增多，骨髓三系細(xì)胞均明顯減少，僅淋巴細(xì)胞比例增高。
小兒腎性貧血的并發(fā)癥
面色灰暗蒼白，面色無(wú)華、無(wú)血色;皮膚干燥，萎縮，無(wú)光澤。重度貧血可并發(fā)心臟擴(kuò)大和心悸、眩暈等。
慢性腎功能衰竭引起并發(fā)癥：由于腎臟病時(shí)需長(zhǎng)期控制蛋白質(zhì)的攝入，加之尿排出蛋白的量增加，使血漿蛋白濃度降低，蛋白質(zhì)減少并發(fā)營(yíng)養(yǎng)不良，小兒可影響生長(zhǎng)發(fā)育。
其他并發(fā)癥：高血壓、心力衰竭、心肌病、水、電解質(zhì)紊亂及酸堿失衡、腎性骨病、骨折，感染等。
小兒腎性貧血的預(yù)防和治療方法
積極防治各種可以引發(fā)腎性貧血的原發(fā)病因，如慢性腎炎、糖尿病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、腎盂腎炎等;
已發(fā)生腎臟損害者，需積極防治感染，控制高血壓，避免用腎毒性藥物等，同時(shí)注意合理飲食和休息，以有效阻止病情進(jìn)展，促進(jìn)病情恢復(fù)。
小兒腎性貧血的中醫(yī)治療
脾虛為主時(shí)補(bǔ)脾為主，兼以補(bǔ)腎;腎虛為主時(shí)補(bǔ)腎為主，兼以補(bǔ)脾。補(bǔ)脾重用人參、炙黃芪;補(bǔ)腎重用熟地、山萸肉。
氣陰兩虛型:全身乏力，惡心嘔吐，口粘口干，飲水不多，腰膝酸軟，手足心熱，舌淡紅，舌體胖大，邊有齒痕，脈沉細(xì)。治宜：益氣養(yǎng)陰生血。方用參芪地黃湯加減。藥用：人參5g，黃芪 30g，當(dāng)歸10g，熟地黃10g，山萸肉10g，山藥10g，丹皮12g，茯苓15g，澤瀉6g 。水煎服，每日劑。
脾胃虛弱型：面色萎黃，口唇色淡，納少惡心，時(shí)有嘔吐，腹脹便溏，舌質(zhì)淡紅，苔薄白，脈沉細(xì)。治宜：益氣養(yǎng)血，健脾和胃。方用補(bǔ)中益氣湯加減。藥用：當(dāng)歸10g，黃芪30g，砂仁 6g，人參5g，茯苓15g，白術(shù)10g，炙甘草6g，桑椹10g，炒內(nèi)金 10g 。水煎服，每日劑。
小兒腎性貧血的西醫(yī)治療
(一)治療
輸血：是減輕此類貧血的主要治療方法。小兒對(duì)貧血的耐受性很強(qiáng)，因此當(dāng)血紅蛋白降低至50g/L(5g/dl)左右時(shí)方考慮輸血。輸血過(guò)多不但可以使骨髓造血受到抑制，且可發(fā)生鐵過(guò)剩。如無(wú)失血，以輸濃集的紅細(xì)胞為宜，每次可輸10ml/kg。
促紅素治療：采用皮下或靜脈大劑量注射促紅素，可減少或代替輸血。常用量2000U，隔日1次。重組人促紅細(xì)胞生成素(rhuEPO)每次～100U/kg，每周3次，皮下注射，待HCT達(dá)0.3～0.33后改維持量(原劑量1/2)保持治療水平。
透析：持續(xù)而有效的透析能排出紅細(xì)胞生成抑制因子和有毒代謝產(chǎn)物，使血紅蛋白升高。長(zhǎng)期做血透析的病兒，可因失血而缺鐵，可給予鐵劑。給予靜脈補(bǔ)鐵前應(yīng)常規(guī)行靜脈過(guò)敏實(shí)驗(yàn)， 10kg以下兒童，給予10mg實(shí)驗(yàn)劑量。葉酸亦因透析而丟失，故每天應(yīng)口服葉酸1mg。應(yīng)用潑尼松(強(qiáng)的松)后，可減慢紅細(xì)胞下降的速度，減少血透析病兒的輸血次數(shù)。
雄激素：需要較長(zhǎng)的治療時(shí)間，故必須堅(jiān)持應(yīng)用2～4個(gè)月以上才能做出評(píng)價(jià)，有時(shí)要在治療6個(gè)月后才出現(xiàn)療效，病情緩解后仍應(yīng)繼續(xù)用藥3～6個(gè)月再減量，維持1～2年。對(duì)兒童的療效優(yōu)于成人。適用于慢性輕、中度貧血的病兒。但有明顯男性化及肝功能損害的不良反應(yīng)，使臨床應(yīng)用受到限制。
必需氨基酸治療：由于維生素B6、維生素B12、葉酸、抗壞血酸缺乏者，可以適當(dāng)補(bǔ)充。
(二)預(yù)后
慢性腎功能衰竭的病程和預(yù)后受多種因素影響，如年齡、病因、合并癥、治療是否及時(shí)，高血壓是否得到合理控制，早、中期飲食蛋白的限制是否合理，營(yíng)養(yǎng)問(wèn)題、代謝問(wèn)題、貧血問(wèn)題，患者日常護(hù)理等。
小兒腎性貧血的護(hù)理
腎功能衰竭是一個(gè)由輕到重的慢性發(fā)展過(guò)程，許多因素可誘發(fā)或加重腎功能衰竭。最常見(jiàn)的是感染，其次是高血壓、心功能不全、妊娠、脫水、失血、高蛋白飲食、使用對(duì)腎臟有毒性的藥物等等，在治療與護(hù)理中應(yīng)注意避免。
患者應(yīng)該休息，避免勞累和受涼，預(yù)防皮膚及口腔感染，情緒要安定，飲食熱量要充足，其蛋白質(zhì)含量要低，但質(zhì)量要高(動(dòng)物蛋白質(zhì)量高)，避免以植物蛋白(如豆制品)為主的飲食，水腫時(shí)要限制鹽的攝入，嚴(yán)重者還要限制水的入量。
在治療中采用利尿、降壓、糾正電解質(zhì)紊亂和酸中毒等，大多為對(duì)癥治療的方法。
小兒腎性貧血吃什么好？
選用各種補(bǔ)血食物，如瘦肉、動(dòng)物肝臟、蛋類、黑木耳、黃花菜、海參、豬血、龍眼肉、桑椹、大棗、菠菜、黑豆等，以加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，改善貧血癥狀。
根據(jù)病人的情況選用高效價(jià)的蛋白質(zhì)，如雞蛋、牛奶、瘦肉、鯉魚(yú)等。
盡量少吃或不吃植物蛋白如豆制品、動(dòng)物內(nèi)臟等。阿膠、鹿角膠、紫河車等血肉有情之品，雖有生血作用，但是可以使血尿素氮升高，因此應(yīng)該忌食。
1、羊腎4個(gè)，黨參500克，熟地300克，紅糖1公斤，先將新鮮羊腎對(duì)半切開(kāi)，去筋膜洗凈，切成條狀，和熟地。黨參(均以紗布包好)加水常法煮取藥汁。文火燉1小時(shí)后取出濾液，余渣加水再煎，再取液。共三次。將所有濾液混和，以文火濃縮成膠狀，加紅糖收膏。每次服2食匙，每日服3次，開(kāi)水沖服。連服2--3個(gè)月。
2、阿膠10克，杞子25克，粳米50--100克。先以杞子和米煮粥，阿膠烊化后調(diào)入，加糖調(diào)味，每日早晚溫服，連服3--4周。間隔數(shù)周后還可繼續(xù)服。
3、當(dāng)歸25克黃芪50克羊血(已凝成塊)250克，先將歸芪共煎兩次取汁約200毫升，再加水適量，放少許鹽。姜料酒等調(diào)料，與羊血一起煮湯食用。具有益氣補(bǔ)血，強(qiáng)壯腎元，用于慢性腎炎而至貧血者。
4、制首烏50克，入砂鍋煎取濃汁，將首烏汁與粳米100克。冰糖適量同煮為粥，適用于高血脂，腎性貧血。
5、生山藥100克，薏苡仁100克，粳米100克，龍眼肉15克，紅棗15克。 先將生薏苡仁和粳米洗凈、煮熟，再將去皮搗碎的生山藥、龍眼肉及紅棗放入鍋內(nèi)與前者同煮成粥。易于消化，特別適用于脾胃虛弱，兼有心悸、健忘、失眠的貧血患者。
6、龍眼肉5克，蓮子肉10克，連衣花生米15克，粳米1克，共煮粥食。適用于腎炎引起的貧血及蛋白尿
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