小兒出血性休克和腦病綜合征
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出血性休克和腦病綜合征(hemorrhagic shock and encephalopathy syndrome，HSES)是近年來初步認識的一種新的臨床綜合征，其主要特點是突然起病的急性腦病、昏迷、驚厥、高熱、水樣腹瀉、嚴重的出血傾向和彌漫性血管內凝血(DIC)伴肝腎功能障礙的一組癥候群。
目錄 |
小兒出血性休克和腦病綜合征的病因
(一)發(fā)病原因
本病征病因未明。
(二)發(fā)病機制
雖然有人認為本病征僅是中暑在嬰兒中的一種特殊表現(xiàn)形式，但近年來有更多的學者支持HSES是一種新的綜合征的觀點。經廣泛地細菌和病毒學研究都不能證明與感染有關，多數(shù)學者認為與熱潴留有關。Whittington認為熱的穩(wěn)定性在人體主要是靠熱負荷的精確平衡和散熱來維持的，熱負荷是環(huán)境熱和代謝熱的總和，嬰兒的瀉汗散熱，對熱的調節(jié)遠不及成人恒定，在相同熱環(huán)境下嬰兒出汗是按體重計算約為成人的2倍以上，成人及年長兒若在睡眠中過熱，常能自動掀開身上的覆蓋物，以散發(fā)熱量，而小嬰兒常無此能力而致使體溫無法發(fā)散，大量出汗、脫水致有效循環(huán)量減少、休克，乃至出現(xiàn)嚴重損害，高熱、休克對腦、腎、肝、胰等臟器的嚴重損害。
(一)發(fā)病原因
本病征病因未明。
(二)發(fā)病機制
雖然有人認為本病征僅是中暑在嬰兒中的一種特殊表現(xiàn)形式，但近年來有更多的學者支持HSES是一種新的綜合征的觀點。經廣泛地細菌和病毒學研究都不能證明與感染有關，多數(shù)學者認為與熱潴留有關。Whittington認為熱的穩(wěn)定性在人體主要是靠熱負荷的精確平衡和散熱來維持的，熱負荷是環(huán)境熱和代謝熱的總和，嬰兒的瀉汗散熱，對熱的調節(jié)遠不及成人恒定，在相同熱環(huán)境下嬰兒出汗是按體重計算約為成人的2倍以上，成人及年長兒若在睡眠中過熱，常能自動掀開身上的覆蓋物，以散發(fā)熱量，而小嬰兒常無此能力而致使體溫無法發(fā)散，大量出汗、脫水致有效循環(huán)量減少、休克，乃至出現(xiàn)嚴重損害，高熱、休克對腦、腎、肝、胰等臟器的嚴重損害。
小兒出血性休克和腦病綜合征的癥狀
1.發(fā)病年齡 多為3～8個月嬰兒。迄今文獻報道的病例，僅有2例為14個月和26個月的足月兒。
2.突然發(fā)病 起病前多半為健康兒童，夜間入睡時一切正常，常于早晨突然發(fā)病。
3.高熱和超高熱 體溫可達肛溫40～45℃，甚至死亡后5h肛溫還在42℃。
4.神經系統(tǒng) 意識不清、全身和局部抽搐，并可間斷出現(xiàn)肌張力低下和去大腦狀態(tài)。
5.呼吸系統(tǒng) 嚴重發(fā)紺，呼吸和心率增快。
6.循環(huán)系統(tǒng) 嚴重休克，血壓中心靜壓極低，周圍循環(huán)差。
9.彌漫性血管內凝血(DIC) 嚴重的凝血機制障礙，凝血酶原時間(PT)、部分凝血活酶時間(PTT)明顯延長，纖維蛋白降解產物(FDP)增高。
10.腎功能不全 一過性腎功能不全。
11.肝功受損 肝酶活性包括谷丙轉氨酶(GOT)、谷草轉氨酶(AST)及丙氨酸轉氨酶(ALT)明顯增高。
根據(jù)上述臨床表現(xiàn)和實驗室檢查結果進行診斷。
小兒出血性休克和腦病綜合征的診斷
小兒出血性休克和腦病綜合征的檢查化驗
1.血生化檢查 血氨正常，血糖大部分正常，少數(shù)升高，血胰蛋白酶明顯升高而α1-抗胰蛋白酶降低。
4.病原菌檢查 各種組織液、血液及器官采集物細菌病毒檢查均無陽性。
小兒出血性休克和腦病綜合征的鑒別診斷
須與Reye綜合征、中毒性休克、溶血尿毒綜合征等，臨床有相似的疾病相鑒別。
小兒出血性休克和腦病綜合征的并發(fā)癥
高熱、休克對腦、腎、肝、胰等臟器的嚴重損害，致抽搐、去大腦狀態(tài)。留有神經系統(tǒng)的后遺癥?？砂l(fā)生彌漫性血管內凝血，臨床出現(xiàn)便血、肺出血等。
小兒出血性休克和腦病綜合征的預防和治療方法
(一)治療
1.糾正休克 大量補液輸入鮮凍干血漿或全血。常需補充估計循環(huán)血量的2～3倍(約300ml/kg)才能使循環(huán)血量得以恢復。
3.糾正酸中毒 常用NaHCO3。
4.給氧 有條件者可進入高壓氧艙。
5.出血和DIC的相應治療。
(二)預后
本病征死亡率很高，約60%，多死于48h內，文獻報道最長者為6天。存活病例約2/3留有神經系統(tǒng)的后遺癥。Lerin報道的10例，7例死亡，3例存活者均遺留嚴重腦損害癥狀。
小兒出血性休克和腦病綜合征的護理
防止小嬰兒在睡眠中覆蓋物過多而致過熱。在炎熱的夏季盡量減少孩子在烈日下或通風不好的地方游玩;不要穿戴厚而通氣性能差的衣服;出汗多時應經?？诜杂邢涛兜柠}水，并利用通風設備使皮膚保持涼爽;對酷熱下參加農業(yè)勞動的中小學生，要合理安排勞動時間，勞動時要戴草帽，并及時供應涼鹽開水或綠豆湯;發(fā)現(xiàn)孩子有中暑先兆時，應使其迅速離開現(xiàn)場;對有暑熱癥病史的小兒，到夏季盡可能移居到比較陰涼的地區(qū)。
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