嬰兒肌纖維瘤病

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嬰兒肌纖維瘤病(infantile myofibromatosis)又稱先天性泛發(fā)性纖維瘤病(congenital generalized fibromatosis)不常見。好發(fā)于男性嬰幼兒。

嬰兒肌纖維瘤病的病因

(一)發(fā)病原因

病因尚不明。

(二)發(fā)病機制

發(fā)病機制還不清楚。

特點為多發(fā)性堅實性真皮和皮下結節(jié)發(fā)，發(fā)生于初生時或生后不久，好發(fā)于頭、頸和軀干部。50%患兒發(fā)生骨損害。如果僅皮膚及骨骼發(fā)生纖維瘤則預后良好，如無并發(fā)癥可望在1～2歲時纖維瘤自然消退。

纖維瘤可侵犯內(nèi)臟包括，胃腸道、乳腺、肺、肝、胰腺、舌、漿膜表而，淋巴結或腎臟。此種廣泛性損害，死亡率高，可達80%，存活超過4個月者損害可自然消退。

成人單發(fā)性肌纖維瘤呈單發(fā)性皮下結節(jié)或腫塊，常見于頭領部，不發(fā)生內(nèi)臟損害，復發(fā)罕見。

根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點，組織病理特征性即可診斷。

組織病理：皮下結節(jié)在細胞區(qū)，顯示有卵圓形到梭形核的成纖維細胞排列成交織束狀或漩渦狀，在細胞較少區(qū)，間質可呈黏液樣和毛細血管增生。

(一)治療

手術切除。

(二)預后

此種廣泛性損害，死亡率高，可達80%，存活超過4個月者損害可自然消退。