嬰兒期短暫性低丙球蛋白血癥
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嬰兒期短暫性低丙球蛋白血癥(transient hypogammaglobulinemia of infancy)也稱新生兒暫時(shí)性低γ-球蛋白血癥。屬于原發(fā)性體液免疫缺陷病。
目錄 |
嬰兒期短暫性低丙球蛋白血癥的病因
(一)發(fā)病原因
正常嬰兒在出生后3個(gè)月時(shí)，血中由母體獲得的90%γ-球蛋白被緩慢地分解代謝而逐漸消失。從出生起開始合成IgM抗體，水平迅速上升，至l歲時(shí)可達(dá)正常人的75%水平。生后第3周開始合成IgA，至2歲末可達(dá)正常人水平的75%。生后第2月末開始合成IgG，至1歲末可達(dá)正常人水平。在某些情況下，嬰兒γ-球蛋白開始合成的時(shí)間被異常地推遲。本病病因不明，無(wú)明顯遺傳傾向。
(二)發(fā)病機(jī)制
發(fā)病機(jī)制不清楚，有學(xué)者指出，母體的抗體直接針對(duì)嬰兒免疫球蛋白表面的Gm遺傳性抗原決定簇，因此推遲了嬰兒的免疫球蛋白合成。
嬰兒期短暫性低丙球蛋白血癥的癥狀
本病男女發(fā)病率相似?；颊咭t至生后9～15個(gè)月才開始產(chǎn)生IgG，于2～4歲時(shí)達(dá)正常水平，在生后18～30個(gè)月，這一缺陷可得到恢復(fù)，故稱為暫時(shí)性低γ-球蛋白血癥。
在血清IgG較低期間，臨床上可發(fā)生類似于先天性性聯(lián)無(wú)γ-球蛋白血癥的癥狀，頻發(fā)Gram陽(yáng)性菌引起的皮膚、呼吸道和腦膜等感染。
生后9～15個(gè)月，頻發(fā)Gram陽(yáng)性菌引起的皮膚、呼吸道和腦膜等感染。免疫學(xué)檢查血清γ-球蛋白含量低于正常。組織病理檢查 淋巴結(jié)很小或無(wú)生發(fā)中心，漿細(xì)胞也很少。
嬰兒期短暫性低丙球蛋白血癥的診斷
嬰兒期短暫性低丙球蛋白血癥的檢查化驗(yàn)
免疫學(xué)檢查：外周血中B細(xì)胞數(shù)正常，在這期間，血清γ-球蛋白含量低于正常。
組織病理檢查：淋巴結(jié)很小或無(wú)生發(fā)中心，漿細(xì)胞也很少。
嬰兒期短暫性低丙球蛋白血癥的預(yù)防和治療方法
加強(qiáng)護(hù)理和營(yíng)養(yǎng)以提高患者的抵抗力和免疫力。預(yù)防感染。
嬰兒期短暫性低丙球蛋白血癥的西醫(yī)治療
(一)治療
本病大部分患者不需應(yīng)用γ-球蛋白制劑，如嬰兒生長(zhǎng)正常，血清IgG大于2.0g/L，并證明有抗體形成，則不需要進(jìn)行特殊治療。應(yīng)每隔3～4個(gè)月測(cè)定1次免疫球蛋白含量。如感染嚴(yán)重且免疫球蛋白水平很低，有必要補(bǔ)充γ-球蛋白，所用劑量同先天性性聯(lián)無(wú)γ-球蛋白血癥。
(二)預(yù)后
這一缺陷可得到恢復(fù)，預(yù)后良好。
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