頭-面血管瘤綜合征
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頭-面血管瘤綜合征為一種累及面和腦的血管的先天性疾病，以面部血管痣、癲癇發(fā)作、顱內(nèi)鈣化、腦部血管畸形和智力障礙為其臨床特征。
目錄 |
頭-面血管瘤綜合征的病因
面部三叉神經(jīng)分布區(qū)的毛細(xì)血管擴(kuò)張或海綿狀血管瘤以及同側(cè)枕、頂或額葉軟腦膜的血管瘤(以靜脈性為主)，多見(jiàn)于枕葉，血管瘤下腦皮質(zhì)萎縮、硬化和鈣化，鏡下神經(jīng)元喪失、膠質(zhì)細(xì)胞增生和鈣質(zhì)沉著。
頭-面血管瘤綜合征的癥狀
主要累及神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚和眼部。
(1)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：常見(jiàn)癲癇發(fā)作，可伴T(mén)odd麻痹，發(fā)生于1歲左右，抗癲癇藥難于控制;隨年齡增大常有智能減退;面血管瘤對(duì)側(cè)可出現(xiàn)偏癱和偏身萎縮。
(2)皮膚改變：紅葡萄酒色扁平血管痣(出生即見(jiàn))沿三叉神經(jīng)第Ⅰ支范圍分布, 可波及第Ⅱ或Ⅲ支，嚴(yán)重者蔓延至對(duì)側(cè)面、頸部、軀干，少數(shù)見(jiàn)于口腔粘膜。血管痣邊緣清楚, 略高出皮膚, 壓之不褪色，累及前額、上瞼可伴青光眼和神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥，僅累及三叉神經(jīng)第Ⅱ和第Ⅲ支神經(jīng)癥狀少見(jiàn)。
(3)眼部癥狀：30%的患者伴青光眼和突眼(突眼因產(chǎn)前眼內(nèi)壓過(guò)高所致)、對(duì)側(cè)同向性偏盲(枕葉受損)、先天性異常(如虹膜缺損和晶狀體混濁)、視力減退等。
頭-面血管瘤綜合征的診斷
頭-面血管瘤綜合征的檢查化驗(yàn)
本病可做以下檢查：
①2歲后頭顱X線平片發(fā)現(xiàn)面部血管瘤同側(cè)的腦內(nèi)病理鈣化影，呈雙層線條波浪形、腦回形或樹(shù)枝形，乃可確診。
②CT提示鈣化和單側(cè)腦萎縮, MRI、PET、SPECT顯示軟腦膜血管瘤。CT提示鈣化和單側(cè)腦萎縮, MRI、PET、SPECT顯示軟腦膜血管瘤。
③數(shù)字減影血管造影(DSA)毛細(xì)血管和靜脈異常, 受累半球表面毛細(xì)血管增生、靜脈顯著減少、上矢狀竇發(fā)育不良等。
④腦電圖(EEG)提示受累半球波幅低,α波減少與顱內(nèi)鈣化程度一致, 可見(jiàn)癇性波。
頭-面血管瘤綜合征的鑒別診斷
通過(guò)檢查與癥狀不難與血管瘤和癲癇發(fā)作相鑒別。
頭-面血管瘤綜合征的并發(fā)癥
可有智能減退、對(duì)側(cè)偏盲和對(duì)側(cè)肢體輕偏癱、萎縮和肢體生長(zhǎng)落后于健側(cè)。可有面痣同側(cè)的凸眼、青光眼、牛眼或視神經(jīng)萎縮。身體其他部位也可有葡萄酒色皮痣，伴視網(wǎng)膜、腎、肝等血管瘤。還可伴發(fā)隱睪、脊柱裂、脊髓空洞癥等。可因顱內(nèi)出血或癲癇持續(xù)狀態(tài)而威脅生命。
頭-面血管瘤綜合征的預(yù)防和治療方法
本病是一種腦血管畸形，無(wú)有效預(yù)防措施，早發(fā)現(xiàn)早治療是防治的關(guān)鍵。
頭-面血管瘤綜合征的西醫(yī)治療
1.癲癇--抗癇藥控制
2.面部血管瘤--行整容術(shù)、激光治療
3.青光眼和突眼--手術(shù)治療
4.部分病人可行腦葉、腦半球切除術(shù)
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