嗜中性粒細胞減少癥
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嗜中性粒細胞減少癥(neutropenia)，外周血嗜中性粒細胞絕對值低于2.0×109/L。當嗜中性粒細胞低于0.5×109/L時，稱粒細胞缺乏癥。嗜中性粒細胞在機體防御中起著清除衰亡組織細胞和吞噬殺死病原微生物的重要作用，其數(shù)量減少會明顯降低機體防御機能而導致感染，嚴重者可引起死亡。粒細胞減少的臨床癥狀隨其減少的程度和原因不同而異。若其值嚴重減少，起病急驟，常并發(fā)嚴重感染，出現(xiàn)惡寒、高熱及感染累及的器官、組織的相應臨床表現(xiàn)。若粒細胞減少不嚴重可無癥狀或僅伴有輕度乏力、納差等非特異癥狀。此外，粒細胞減少的臨床表現(xiàn)還與其發(fā)生的原因有關。
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病因
①急性嚴重感染。細菌性：傷寒、副傷寒、布魯斯氏桿菌病、粟粒性結核、敗血癥等;病毒感染:流感、麻疹、病毒性肝炎、水痘、風疹、登革熱、巨細胞病毒等;立克次氏體病:斑疹傷寒;原蟲病:瘧疾、黑熱病等。②物理化學因素。如放射線、苯類及某些有機溶劑，抗癌藥、解熱鎮(zhèn)痛劑、磺胺、抗生素、抗驚厥藥、抗甲狀腺藥等。③血液病。再生障礙性貧血、巨幼細胞性貧血、骨髓瘤、低增生型白血病、骨髓癆、惡性組織細胞增生等。④脾功能亢進，伴脾腫大的疾病。如肝硬變并發(fā)門靜脈高壓、班蒂氏綜合征等。⑤結締組織病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕性關節(jié)炎等。⑥過敏性疾病。如過敏性休克等。⑦嬰幼兒的遺傳性、先天性或體質性粒細胞減少癥。如遺傳性粒細胞缺乏癥、粒細胞減少伴先天性胰腺功能不全、乳酸尿或高甘氨酸血癥；家族性良性及嚴重粒細胞減少癥；懶惰白細胞綜合征等。⑧獲得性或原因不明粒細胞減少癥。
發(fā)病機理
①粒細胞生成障礙，再生障礙或低下。見于造血干細胞因物理、化學、藥物、生物等因素而受損。如放射線、苯中毒、氯霉素、病毒、腫瘤細胞浸潤骨髓引起粒細胞減少。許多遺傳性或體質性粒細胞減少的原因也是造血干細胞再生不良；粒細胞成熟障礙或無效生成:指骨髓中造血細胞不少甚至增多，但幼稚粒細胞不能發(fā)育成熟而中途死亡，最終進入外周血的成熟粒細胞減少；如葉酸、維生素B12缺乏、某些藥物（苯妥英鈉、乙胺嘧啶等）引起的粒細胞減少；骨髓中儲存池的粒細胞減少；如慢性原發(fā)性粒細胞減少癥。②粒細胞破壞過多。免疫性：外周血中有抗自身粒細胞抗體或粒細胞膜上附著抗原—抗體復合物，激活補體導致粒細胞被破壞。見于同種免疫性粒細胞減少癥；氨基比林、消炎痛引起免疫性粒細胞減少癥；系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。非免疫性：見于惡性組織細胞增多癥，組織細胞吞噬粒細胞異常增多；嚴重感染導致粒細胞消耗增多；脾功能亢進導致粒細胞在脾臟破壞過多。③分布異常，又稱假性粒細胞減少癥。指粒細胞分布于邊緣池者多，在循環(huán)池中減少，但總粒細胞數(shù)正常。見于饑餓、瘧疾、懶惰白細胞綜合征等。
診斷
主要依據(jù)實驗室檢查白細胞的計數(shù)和分類。并詳細詢問家族史、服藥史、接觸物理、化學因素史等，并作骨髓檢查可明確病因診斷。
治療
病因治療：若因嚴重感染和病毒性肝炎引起者需積極控制原發(fā)病；因藥物所致，需停用可能引起粒細胞減少的藥物。
控制感染：應預防感染，包括居住環(huán)境消毒；個人清潔衛(wèi)生；避免去公共場所，減少感染機會。急性粒細胞缺乏患者若有條件可入無菌室。
應用抗生素：慢性粒細胞減少臨床表現(xiàn)不明顯者可不用抗生素。急性粒細胞缺乏需多種抗生素控制感染。
促粒細胞生成藥物應用：粒或?！獑蜗?a href="/w/%E5%85%8B%E9%9A%86" title="克隆">克隆刺激因子(G-CSF、GM-CSF)，為目前最有效直接促進粒細胞生成的藥物，多在連續(xù)用藥1～2周后粒細胞顯著上升。其他藥物，如維生素B6、維生素B4、利血生、升白胺、睪丸素等，可能有一定療效。腎上腺皮質激素應用，適用于免疫性粒細胞減少癥者。對急性粒細胞缺乏者，激素可減輕中毒癥狀，改善機體一般狀況。
粒細胞輸注：對急性粒細胞缺乏癥者，每日輸注0.5～4×1010粒細胞可能有效。
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