變應(yīng)性肉芽腫性血管炎
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變應(yīng)性肉芽腫性血管炎又叫Churg-Strauss綜合征（CSS），是以過(guò)敏性哮喘、嗜酸性粒細(xì)胞增多、發(fā)熱和全身性肉芽腫血管炎為特征的疾病。
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病因病理
變應(yīng)性肉芽腫血管炎（Churg—Strauss綜合癥）病因不明，病理變化示壞死性血管炎。血管壁及血管外肉芽腫形成，組織內(nèi)嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)，病變累及全身，特別是肺，心和皮膚、比結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎更少見(jiàn)，各年齡均可發(fā)現(xiàn)，男性稍多。
癥狀體征
可發(fā)生于任何年齡，平均發(fā)病年齡為44歲。男女比例為1.3:1。早期有發(fā)熱、全身不適、體重減輕，尚有呼吸道過(guò)敏反應(yīng)，有過(guò)敏性鼻炎，鼻息肉，哮喘，血嗜酸粒細(xì)胞增多，組織內(nèi)嗜粒細(xì)胞浸潤(rùn)，表現(xiàn)為一過(guò)性肺浸潤(rùn)及胃腸炎，全身性血管炎，如皮膚瘀斑、紫癜或潰瘍；周?chē)窠?jīng)病變?nèi)鐔紊窠?jīng)或多神經(jīng)病變。
診斷
本病的診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)及病理學(xué)檢查。實(shí)驗(yàn)室檢查可見(jiàn)外周血嗜酸性粒細(xì)胞增高，經(jīng)激素治療后嗜酸性粒細(xì)胞可下降 ，但復(fù)發(fā)時(shí)又再次增高，血沉增快，Ｃ-反應(yīng)蛋白陽(yáng)性，部分患者血清IgE升高，約 67%的患者抗白細(xì)胞漿抗體（ANCA）陽(yáng)性。受累組織活檢（活檢取材診斷血管炎可取腓腸神經(jīng)、肌肉、腸、肝、肺、腎為標(biāo)本）顯示小血管的血管炎，血管周?chē)庋磕[及嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)具有較高診斷意義。
成人如果出現(xiàn)變應(yīng)性鼻炎和哮喘、嗜酸性粒細(xì)胞增多及臟器受累者應(yīng)考慮CSS的診斷。變應(yīng)性肉芽血管炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：
- 哮喘史
- 血嗜酸粒細(xì)胞＞10％（白細(xì)胞分類(lèi)）
- 單神經(jīng)病，多發(fā)性單神經(jīng)病，多發(fā)性神經(jīng)病。
- 游走性或—過(guò)性肺浸潤(rùn)，固定性浸潤(rùn)下不屬于與此項(xiàng)。
- 鼻竇病，病史有極性或者慢性鼻竇痛或壓痛，或X線片示鼻竇不透明。
- 血管外嗜酸粒細(xì)胞，活檢示動(dòng)脈，微動(dòng)脈、微靜脈外的組織有嗜酸粒細(xì)胞堆積，有四項(xiàng)陽(yáng)性即可診斷為變應(yīng)性肉芽腫血管炎。
具備以上 6項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)中的 4項(xiàng)，或 4項(xiàng)以上即可診斷該病?？拱准?xì)胞漿抗體滴度顯著升高者 ，亦有助于診斷。
治療
治療首選糖皮質(zhì)激素。輕型病例可以潑尼松治療，但有神經(jīng)、心臟、腎臟、胃腸受累跡象的病例，除皮質(zhì)激素外，還應(yīng)該加用環(huán)磷酰胺。對(duì)重癥患者可靜脈注射甲潑尼龍0.5-1g/d，連用3-5天后改為潑尼松40-60mg/d口服8周左右，酌情減量，維持治療。雖然CSS病人90%以上都能取得臨床緩解，但復(fù)發(fā)率也有25%。多數(shù)病例復(fù)發(fā)時(shí)，都以嗜酸性細(xì)胞增多的再次出現(xiàn)為先導(dǎo)。
預(yù)后
在糖皮質(zhì)激素應(yīng)用之前，本病被認(rèn)為是不治之癥，主要死于充血性心力衰竭和心肌梗死。哮喘發(fā)作頻繁及全身血管炎進(jìn)展迅速者預(yù)后不佳。大劑量糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用，甚至加用環(huán)磷酰胺以來(lái)使本病預(yù)后明顯改善， 5 年生存率從 25% 上升 50% 以上。頻繁哮喘發(fā)作和進(jìn)展性血管炎則預(yù)后不佳。
參考文獻(xiàn)
- 《希氏內(nèi)科學(xué)》第22版
- 《實(shí)用內(nèi)科學(xué)》陳灝珠主編
- 《內(nèi)科學(xué)》人民衛(wèi)生出版社第七版醫(yī)學(xué)教材.陸再英、鐘南山主編
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