原發(fā)性心臟淋巴瘤
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原發(fā)性心臟淋巴瘤是一個(gè)罕見(jiàn)的淋巴瘤。世界文選報(bào)道1949～1996年共40余年間僅76例，有些尸體解剖資料表明，尸體解剖材料中播散型淋巴瘤累及心臟的百分率高達(dá)20%。
目錄 |
原發(fā)性心臟淋巴瘤的病因
(一)發(fā)病原因
(二)發(fā)病機(jī)制
心臟的變化圖像有：巨大的瘤塊;多數(shù)小的瘤結(jié)節(jié)和彌漫性浸潤(rùn)?？砂橛?a href="/w/%E5%BF%83%E5%8C%85%E7%A7%AF%E6%B6%B2" title="心包積液">心包積液。細(xì)胞學(xué)類型多數(shù)為彌漫性大細(xì)胞淋巴瘤，其他類型也有記載。有的病變伴有淀粉樣變。但沒(méi)有白血病時(shí)向的表現(xiàn)。鏡下瘤細(xì)胞須同黑色素瘤，未分化癌，粒細(xì)胞肉瘤和未分化小圓細(xì)胞肉瘤作鑒別診斷。文獻(xiàn)中報(bào)告的均為B細(xì)胞免疫表型。Jensen等在1999年報(bào)道的第1例具有T細(xì)胞表型的原發(fā)性心臟淋巴瘤，其免疫細(xì)胞化學(xué)的檢查結(jié)果如下：冰凍切片：CD2，CD45為陽(yáng)性，CD3少數(shù)陽(yáng)性，其他CD1a，CD4，CD5，CD7，CD8，CD19，CD20，CD21均為陰性。石蠟切片：CD3，CD45RO，CD43，CD74為陽(yáng)性;CD1，CD20，CD75，CD79a和TdT均為陰性。但作分子生物學(xué)檢查卻顯示與免疫表型的不一致，表現(xiàn)為T(mén)CRβ的胚系，JH重排，VJ和TCRγ的非克隆性。
原發(fā)性心臟淋巴瘤的癥狀
臨床表現(xiàn)無(wú)特異性表現(xiàn)，難以控制的心力衰竭(占52%);心前區(qū)疼痛(占17%);心律失常(占12%);心包填塞(占12%);上腔靜脈綜合征(占8%);心肌梗死(占1%)。由于臨床表現(xiàn)無(wú)特征性，因此診斷往往成立于疾病晚期，甚至在尸體解剖時(shí)才發(fā)現(xiàn)。預(yù)后很差，中位生存期為1個(gè)月，多數(shù)病員在2～3周后死亡。
原發(fā)性心臟淋巴瘤的臨床診斷極為困難，非損傷性的檢查不能作出明確的診斷，心包積液的細(xì)胞學(xué)檢查及免疫表型的檢測(cè)有助于診斷的成立。在無(wú)心包積液或積液檢查陰性的情況下，需要心肌活檢才能明確診斷。
原發(fā)性心臟淋巴瘤的診斷
原發(fā)性心臟淋巴瘤的檢查化驗(yàn)
2.心包積液的細(xì)胞學(xué)檢查及免疫表型測(cè)定。
根據(jù)病情，臨床表現(xiàn)、癥狀、體征選擇心電圖、心臟B超、X線、心肌酶及生化等檢查。
原發(fā)性心臟淋巴瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
明確診斷時(shí)往往已進(jìn)入疾病晚期，甚至在尸檢時(shí)方才發(fā)現(xiàn)。因此，對(duì)該病的治療亦極為困難，對(duì)此目前人們還缺乏經(jīng)驗(yàn)，有關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道極為少見(jiàn)。目前多數(shù)將化療作為主要治療手段，少數(shù)較早期病例亦可應(yīng)用局部放療?；煼桨赴–HOP或其類似方案等，與其他類型的NHL相似，但療效尚未肯定。隨著人們對(duì)淋巴瘤認(rèn)識(shí)的逐步深入，相信越來(lái)越多的病例將在生前得到及時(shí)診斷，其治療手段亦將走上一個(gè)的臺(tái)階。
(二)預(yù)后
一般確診已到疾病的晚期，甚至尸解才發(fā)現(xiàn)，故治療很困難，預(yù)后很差，中位生存期為1個(gè)月，多數(shù)在2～3周后死亡。
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