十二指腸先天性狹窄
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十二指腸先天性狹窄(congenital stenosis of duodenum)，與十二指腸閉鎖相似，只是胚胎時(shí)期發(fā)育不正常的程度較輕，僅停留在狹窄階段，故預(yù)后較好。發(fā)病率也較低。
目錄 |
十二指腸先天性狹窄的病因
(一)發(fā)病原因
1.胚胎發(fā)育階段腔化不全 正常腸道發(fā)育經(jīng)過(guò)管腔開通、上皮細(xì)胞增殖和再度腔化3個(gè)階段。當(dāng)胚胎腸管在第2或第3個(gè)月中發(fā)育出現(xiàn)障礙，發(fā)生空泡但彼此融合不全，則形成腸管狹窄。
2.胎兒時(shí)期腸管血液循環(huán)障礙 如胚胎10～12周中腸由臍囊還納入腹腔時(shí)，遭遇臍環(huán)過(guò)早收縮，致小腸血液循環(huán)不良;小腸營(yíng)養(yǎng)血管發(fā)育缺損或分支畸形等亦可使致小腸發(fā)育障礙，發(fā)展成腸管狹窄。
(二)發(fā)病機(jī)制
最常見的狹窄部位是十二指腸下段。腸腔狹窄程度不一，腸管并未失去其連貫性。在十二指腸腸腔內(nèi)黏膜有一環(huán)狀增生，腸腔阻塞較輕，但該處沒(méi)有擴(kuò)張功能，病程發(fā)展較慢，近端腸段日久形成巨大十二指腸。有些為隔膜型，中央有較大的孔隙(圖1);也有些十二指腸狹窄在膽總管胰壺腹附近有一縮窄段。
組織切片鏡檢，可見狹窄帶由黏膜及纖維性變黏膜下組織構(gòu)成。近側(cè)腸段擴(kuò)張但不引起缺血、壞死及穿孔。
十二指腸先天性狹窄的癥狀
與十二指腸閉鎖相比，十二指腸狹窄患者年齡相對(duì)較大，大多為幾個(gè)月甚至幾歲的兒童。癥狀發(fā)生亦較閉鎖晚，并常呈間歇發(fā)作。臨床以嘔吐為主要癥狀，多在出生后4天～1個(gè)月發(fā)生，每天只嘔1～2次，也可數(shù)周、數(shù)月不嘔吐。因大多數(shù)狹窄位于十二指腸第3、4部分，故嘔吐物多含膽汁，很少含血液。大便次數(shù)和性質(zhì)均可正常，當(dāng)嘔吐嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)中或重度便秘。上腹脹輕重不等，重者可見胃蠕動(dòng)波，有振水聲。
患兒自幼有間歇性嘔吐病史，上腹膨脹、振水聲等，X線鋇餐攝片見十二指腸段狹窄，胃和十二指腸第1、2段均極度擴(kuò)大等即可明確診斷。
十二指腸先天性狹窄的診斷
十二指腸先天性狹窄的檢查化驗(yàn)
根據(jù)病情可選擇做血、尿、便常規(guī)、生化及電解質(zhì)檢查。
X線鋇餐造影，十二指腸狹窄的影像特征為：①十二指腸向心性狹窄，并顯示狹窄的長(zhǎng)度和程度(圖2)。②有時(shí)可見十二指腸膜樣物征象。③狹窄明顯時(shí)，可顯示十二指腸近側(cè)的極度擴(kuò)張，似巨大十二指腸癥。④胃和十二指腸擴(kuò)大的同時(shí)可有胃下垂，有時(shí)可達(dá)髂嵴以下。
十二指腸先天性狹窄的鑒別診斷
十二指腸狹窄應(yīng)與先天性肥厚性幽門狹窄和十二指腸閉鎖的鑒別見(表1)。
十二指腸狹窄還應(yīng)與環(huán)狀胰腺、迷走腹膜帶扭轉(zhuǎn)、十二指腸扭結(jié)、移位或旋轉(zhuǎn)的盲腸外部壓迫、迷走的腸系膜上動(dòng)脈或十二指腸前門靜脈等因素所致的部分腸梗阻相鑒別。鋇餐檢查、鋇灌腸及腹部B超等檢查有助于鑒別診斷。但病因鑒別比較困難，常需術(shù)中明確診斷。
十二指腸先天性狹窄的并發(fā)癥
因反復(fù)嘔吐，患兒可發(fā)生水、電解質(zhì)紊亂。病程較長(zhǎng)者，病兒可發(fā)生營(yíng)養(yǎng)不良，表現(xiàn)為消瘦或貧血等。
十二指腸先天性狹窄的預(yù)防和治療方法
(一)治療
診斷確定后即應(yīng)進(jìn)行手術(shù)。其術(shù)前準(zhǔn)備及麻醉選擇同十二指腸閉鎖，術(shù)前盡量糾正貧血和脫水。 術(shù)式常采用胃空腸吻合、十二指腸空腸吻合或雙重吻合術(shù)。手術(shù)療效較先天性閉鎖好。
對(duì)近端十二指腸梗阻的病人，手術(shù)宜采用右側(cè)腹臍上橫切口，術(shù)野暴露良好，同時(shí)便于全腹的探查。用電刀切開腹直肌，進(jìn)入腹腔后，膨大的十二指腸往往暴露在切口上。
對(duì)十二指腸狹窄式隔膜形成患兒，在切開十二指腸近端前，應(yīng)行胃造瘺置管。如果有隔膜存在，導(dǎo)管會(huì)附著其上，加壓抽吸時(shí)可引起導(dǎo)管的皺折。如果存在風(fēng)袋狀隔膜，導(dǎo)管的尖端可感到插至更遠(yuǎn)端，但往往在風(fēng)袋狀或隔膜的附著處出現(xiàn)皺折現(xiàn)象。當(dāng)這種隔膜存在時(shí)，切口應(yīng)從近端縱行切開直至隔膜可能附著的部位。擴(kuò)大切口，超過(guò)隔膜的附著處。這時(shí)應(yīng)非常小心謹(jǐn)慎，因?yàn)閂ater壺腹經(jīng)常伴隨這些隔膜存在。隔膜切開宜采取放射狀切口，以避免損傷壺腹部。可通過(guò)按壓膽囊，檢查有無(wú)金黃色的膽汁流出而確認(rèn)壺腹部。壺腹部可以小葉瓣?duì)罱Y(jié)構(gòu)保留在十二指腸腸腔，十二指腸切口可以Heineke-Mikulicz方式橫向關(guān)閉。
術(shù)中注意探查是否合并其他畸形。
(二)預(yù)后
手術(shù)療效較先天性閉鎖好。
參看
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