醫(yī)學(xué)免疫學(xué)/自身免疫性疾病
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一、自身免疫性疾病的基本特征
自身免疫性疾病往往同時具有以下特點：①患者血液中可測行高效價自身抗體和（或）自身組織成分起反應(yīng)的致敏淋巴細胞。②自身抗體和（或）自身致敏淋巴細胞作用于靶抗原所在組織、細胞，造成相應(yīng)組織器官的病理性損傷和功能障礙。換句話說，患者組織器官損傷的范圍取決于自身抗體或致敏淋巴細胞所針對的自身抗原分布格局。③在動物實驗中可復(fù)制出相似的病理模型，并能通過患者的血清或淋巴細胞使疾病被動轉(zhuǎn)移。④病情轉(zhuǎn)歸與自身免疫反應(yīng)強度密切相關(guān)。⑤除一些病因明了的繼發(fā)性自免疫性疾病可隨原發(fā)疾病的治愈而消退外，多數(shù)原因不明的自身免疫常呈反復(fù)發(fā)作和慢性遷延。⑥疾病的發(fā)生有一定的遺傳傾向。
二、自身免疫性疾病的分類
自從60年代初公認存著自身免疫性疾病以來，現(xiàn)已確認屬于這種類型的疾病有30余種，其分類方法主要有二。其一是按疾病累及的系統(tǒng)區(qū)分（表16-3）；其二是按器官特異性分為兩類（表16-4）。
表16－3各系統(tǒng)自身免疫病
| 不同系統(tǒng)疾病 | 自身免疫病舉例 |
| 結(jié)締組織疾病 | 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎、硬皮病 |
| 神經(jīng)肌肉疾病 | 多發(fā)性硬化癥、重癥肌無力、脫髓鞘疾病 |
| 內(nèi)分泌性疾病 | 原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)萎縮、慢性甲狀炎、青少年型糖尿病 |
| 消化系統(tǒng)疾病 | 慢性非特異性潰瘍性結(jié)腸炎、慢性活動性肝炎、惡習(xí)性貧血與萎縮性胃炎 |
| 泌尿系統(tǒng)疾病 | 自身免疫性腎小球腎炎、肺腎出血性綜合癥 |
| 血液系統(tǒng)疾病 | 自身免疫性溶血性貧血、特發(fā)性血小板減少性紫癜、特發(fā)性白細胞減少癥 |
圖16-4 兩類常見的自身免疫病及其相應(yīng)的自身抗原
| 自身免疫病 | 自身抗原 |
| 器官特異性自身免疫病： | |
| 慢性甲狀腺炎 | 甲狀腺球蛋白、微粒體、細胞膜表面抗原、第二膠質(zhì)抗原（CA2） |
| 毒性彌漫性甲狀腺腫（Graves?。?/td> | 甲狀腺細胞表面TSH受體 |
| 原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)萎縮（ Addison病） | 腎上腺細胞 |
| 惡性貧血 | 胃壁細胞、內(nèi)因子 |
| 慢性潰瘍性結(jié)腸炎 | 結(jié)腸上皮細胞 |
| 男性自了性不育癥 | 精子 |
| 青少年型胰島素依賴性糖尿病 | 胰島細胞 |
| 伴共濟失調(diào)-毛細血管擴張的胰島素低抗型糖尿病 | 胰島素受體 |
| 重癥肌無力 | 乙酰膽堿受體 |
| 自身免疫性溶血性貧血 | 紅細胞 |
| 特發(fā)性血小板減少性紫癜 | 血小板 |
| 干燥綜合征（Sjogrens syndrome） | 唾液腺管、細胞核、甲狀腺球蛋白 |
| 非器官特異性自身免疫病： | |
| 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 | 變性IgG |
| 系統(tǒng)紅斑狼瘡 | 核成分（DNA、DNA-核蛋白、RNA、Sm抗原）、紅細胞、血小板、細胞漿成分（線粒體、微粒體） |
三、自身免疫病組織損傷機制
已有大量的資料證明，自身免疫病理損傷是由自身免疫應(yīng)答的產(chǎn)物包括自身抗體和（或）自身致敏淋巴細胞引起的，后者造成病理損傷的機制與各型超敏反應(yīng)相同（表16-5），以Ⅱ型至v型多見。Ⅱ型超敏反應(yīng)中，自身抗體與細胞膜或基底膜自身抗原結(jié)合，在膜表面形成免疫復(fù)合物。后者通過結(jié)合并激活補體鏈鎖反應(yīng)，在膜表面出現(xiàn)補體活化反應(yīng)產(chǎn)物C56789，對膜產(chǎn)生破壞性攻擊，造成靶細胞裂解或基底膜損傷。此外覆蓋免疫復(fù)合物的靶細胞被吞噬細胞加速吞噬（免疫調(diào)理）以及K細胞進行非天噬性殺傷。Ⅲ型超敏反應(yīng)中，自身抗體與自身抗原在血循環(huán)中相遇，形成免疫復(fù)合物，在一定的物件下，沉積于相應(yīng)部位的組織間隙。局部免疫復(fù)合物結(jié)合并激活補體，補體活化反應(yīng)產(chǎn)物導(dǎo)致局部發(fā)生炎癥反應(yīng)。N型超敏反應(yīng)中，自身致敏淋巴細胞攻擊局部靶組織，造成局部炎癥。V型超敏反應(yīng)則由自身抗體結(jié)合并刺激靶細胞，使其功能亢進。
表16-5 自身疫應(yīng)答產(chǎn)物造成病理損傷的機制（舉例）
| 自身免疫病 | 自身免疫應(yīng)答產(chǎn)物 | 超敏反應(yīng)類型 | 病損特征 |
| （Goodpasture綜合癥） | 抗腎小球，肺泡基底膜N膠原 | Ⅱ | 腎炎，伴蛋白尿、肺出血 |
| 自身免疫性溶血性貧血 | 抗紅細胞膜蛋白抗體 | Ⅱ | 溶血 |
| 自身免疫性血小板減少性紫癜 | 抗血小板膜蛋白、如gpⅡb/Ⅲa抗體 | Ⅱ | 血小板破環(huán)，減少 |
| 重癥肌無力 | 抗神經(jīng)肌肉接頭處乙酰膽堿受體的抗體和自身致敏淋巴細胞 | Ⅱ.Ⅳ(?) | 乙酰膽堿受體破壞，神經(jīng)沖動傳遞低下，肌無力 |
| 類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 | 抗IgG抗體（類風(fēng)濕因子）抗HSP致敏淋巴細胞（？） | Ⅲ.N(?) | 關(guān)節(jié)腔炎癥 |
| 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 | 抗DNA、核蛋白、各種血細胞膜抗原等抗體 | Ⅱ. Ⅲ | 血細胞減數(shù)，多部位（腎、關(guān)節(jié)、血管）炎癥 |
| 實驗性變態(tài)反應(yīng)性腦脊髓炎 | 抗髓堿性蛋白之自身致敏T細胞 | Ⅳ | 腦脊髓炎癥 |
| 實驗性變態(tài)反應(yīng)性神經(jīng)炎 | 抗外周鞘堿性蛋白之自身致敏T細胞 | Ⅳ | 神經(jīng)炎 |
| 某些自身免疫性甲狀腺炎 | 抗甲狀腺濾泡上皮細胞之致敏T細胞 | Ⅳ Ⅳ |
甲狀腺炎 |
| 甲狀腺功能亢進 | 抗TSH受體抗體 | Ⅴ | 甲狀腺細胞分泌甲狀腺素增加 |
參看
 病理性自身免疫發(fā)生機制 | 自身免疫病治療原則  |
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